Constrictive Perikarditt vs Restriktiv Kardiomyopati: Fokusert På Ekkokardiografi Vurdering

Skrevet Av : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Omtrent halvparten av alle pasienter med hjertesvikt (HF) har bevart ejeksjonsfraksjon (HFpEF), så mange som 10% til 15% har en restriktiv kardiomyopati. Differensialdiagnosen av restriktiv kardiomyopati (rcm) inkluderer konstriktiv perikarditt (CP), begge deler samme kliniske presentasjon og fellestrekk i diagnostiske bildebehandlingstester . Distinksjon av konstriktiv og restriktiv hemodynamikk er fortsatt en utfordring, begge resulterer i nedsatt ventrikulær fylling med kliniske manifestasjoner av overveiende høyre hjertesvikt .

CP er en patologisk tilstand med innkapsling av hjertet ved et fortykket, fibrøst og noen ganger kalsifisert perikardium, med sekundære abnormiteter i kammerfylling. Etiologiske mekanismer har utviklet seg med betydelig iatrogen bidrag fra post-kirurgisk betennelse og strålebehandling. Tuberkulose er den hyppigste årsaken til perikardial sykdom i utviklingsland. Symptomer oppstår ofte snikende, kulminerte i progressive tegn og symptomer på overveiende høyre hjertesvikt. Fullstendig kirurgisk fjerning av perikardiet kan resultere i utmerket symptomatisk forbedring. Prognosen er avhengig av den underliggende etiologien .

Restriktiv kardiomyopati er en primær sykdom i myokardiet, definisjonen AV RCM er på grunnlag av anatomiske, histologiske og fysiologiske kriterier. Nemlig tilstedeværelsen av unormal LV diastolisk fylling assosiert med intracellulær eller interstitial infiltrasjon og / eller fibrose i fravær AV lv dilatasjon . Primær RCM er ofte idiopatisk som kan forekomme hos både barn og voksne, både familiære og sporadiske tilfeller er beskrevet . Sekundær RCM er underklassifisert som infiltrative, noninfiltrative og lagringsforstyrrelser. I infiltrative lidelser forekommer unormale forekomster i interstitialrommet, mens i lagringsforstyrrelser forekommer forekomster i cellen . Amyloidose er den vanligste sekundære årsaken TIL RCM.

BÅDE CP og RCM har redusert lv chamber compliance. I RCM skyldes unormale elastiske egenskaper av myokardiet og/eller intercellulær matrise, mens I cp-overholdelse pålegges av ekstern perikardial begrensning. Myokardial avslapning er svekket I RCM, men er vanligvis normalt I CP. Pasienter med CP utviser overdrevet intervensjonsavhengighet og dissosiasjon mellom intrakardialt og intratorakalt trykk under respirasjon .

Ekkokardiografi Er den første avbildningstesten av valg hos pasienter med tegn og symptomer på innsnevring eller begrensning. 2d ekkokardiografi kan identifisere økt perikardial tykkelse selv om tolkning er ofte utfordrende. Tilslutning av visceral og parietal perikardium kan resultere i tethering, verdsatt PÅ RV fri veggen fra subcostal eller apikal 4ch utsikt. Vurdering av ventrikulær septalbevegelse på Både m-modus og 2D-ekko kan gi innsikt i ventrikulær gjensidig avhengighet med inspiratorisk venstre bevegelse av septum og ekspiratorisk høyre skift (figur 1). Respirofasisk ventrikulær septal skiftende er vanligvis den første ekko ledetråd til diagnosen CP fordi det er til stede i nesten alle pasienter med CP. Utover respirofasisk bevegelse kan en septal “bounce”, også referert til som en” rystelse “eller” diastolisk kontroll”, være tilstede med hvert slag I CP. Systemisk venøs stase er tilstede i BÅDE RCM og CP. Fravær av en utvidet inferior vena cava hos pasient uten nylig diurese bør stille spørsmål ved diagnosen hemodynamisk signifikant CP eller RCM .

Detaljert Doppler hemodynamisk evaluering er sentral i diagnosen BÅDE CP og RCM, og kan være tilstrekkelig til å bekrefte CP uten hemodynamisk kateterisering hos mange pasienter. Mitral (og tricuspid) doppler tilsigsmønstre i BÅDE CP og RCM er tidlig diastolisk hastighet (E-bølge) dominerende med en kort retardasjonstid, noe som reflekterer overvekt av tidlig rask ventrikulær fylling (figur 2). En kritisk forskjell er tilstedeværelsen av respiratorisk strømningsvariasjon I CP, som er fraværende I RCM. Mitral tilsig i CP viser respiratoriske variasjoner på 3 25%, med økte hastigheter ved utløp (figur 3). Denne variasjonen ses på samme måte i lungevenene, med maksimal diastolisk strømning > 18% variasjon som tyder PÅ CP. Tricuspid tilsig doppler demonstrerer omvendt funn, nemlig en > 40% økning i trikuspidal hastighet i første takt etter inspirasjon. Forhør i levervein Doppler i CP viser redusert ekspiratorisk diastolisk fremoverhastighet i levervene med stor ekspiratorisk diastolisk reversering .

Mitral ringformet vev Doppler vurdering mest nyttig å skille CP og RCM. Under normale forhold er den mediale e ‘hastigheten lavere enn den laterale e’ hastigheten. Som myokardial avstivning oppstår og avslapning blir forsinket, e ‘ hastigheter blir redusert, et kjennetegn PÅ RCM. I CP er mekanismen for økt fyllingstrykk ikke på nivået av myokardiet eller på grunn av redusert myokardial avslapping. Lateral hjertebevegelse er begrenset på grunn av perikardial innsnevring. Følgelig er mitral ringformede e ‘hastigheter normale eller paradoksalt økt til tross for økt fyllingstrykk, kalt “ringrom paradoxus”. I CP tethering AV lv fri vegg kan resultere i reversering av forholdet mellom medial og lateral mitral ringformet vev Doppler hastigheter, slik at den mediale e ‘er høyere (typisk > 7 cm / s)enn lateral e’, et fenomen referert til som “ringrommet reversus”. (figur 3)

Nyere ekkokardiografisk teknikk av speckle-sporing ekkokardiografi (STE) OG 3d ekkokardiografi har supplert forståelsen av BÅDE CP og RCM. 3D echo dan gir ytterligere informasjon til perikardial visualisering. Global longitudinell stamme var signifikant lavere hos pasienter MED RCM, med noen karakteristisk stamme er identifisert for ulike infiltrativ kardiomyopati .

Diagnose AV CP og RCM krever en mangesidig tilnærming, med ekkokardiografi som en hjørnestein for diagnostisk bildebehandling. Begge har overlappede kliniske tegn og symptomer, men ledelsen varierer betydelig. Anerkjennelse av den primære underliggende sykdommen er kritisk, gitt terapeutiske forskjeller.

Forfatter

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA fungerer som kardiolog I Siloam Kebon Jeruk Sykehus-Jakarta