Demyeliniserende forstyrrelse i sentralnervesystemet som forekommer I svarte Sørafrikanere | Journal Of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Pasienter og metoder

de åtte pasientene beskrevet her i tabell 1 ble sett på Chris Hani Baragwanath hospital, I Soweto, Sør-Afrika, mellom årene 1996 og 2000. CHBH er et 3300 sengs offentlig Universitetssykehus som serverer en overveiende svart urbane befolkning på ca 3 millioner mennesker.

diagnosen av inflammatorisk demyelinering var basert PÅ MR-og CSF-analyse. Pasientene ble diagnostisert som tilbakevendende / flerfasisk eller tilbakevendende på grunnlag av en ny eller annen klinisk manifestasjon som oppstod etter et innledende “angrep”. Tilstedeværelse eller fravær av antecedant infeksjoner ble dokumentert ved hvert angrep.

alle pasientene ble utsatt for detaljerte blod-og CSF-undersøkelser for å utelukke vaskulopati, syfilis, sarkoidose, tuberkulose og andre årsaker TIL CNS-demyelinisering. Pasientene hadde full blodtelling, senkning, urea og elektrolytter, protrombinindeks, blodsukker, wasserman-reaksjon, leverfunksjonstester, serumproteinelektroforese tyroidefunksjonstester, serumvitamin B12 og folatkonsentrasjoner, HIV, HTLV-I, antinukleær faktor, serumangiotensinkonverterende enzym, serumimmunoglobuliner og bilharzia CFT. ANALYSE av CSF inkluderte blod-hjernebarrierestudier, oligoklonale antistoffanalyser, mikroskopi, kultur, tuberkulosepolymerasekjedereaksjon og enzymbundet immunosorbentanalyse, biokjemi og celletall.

Radiologiske studier inkluderte brystrøntgenbilder, myelogrammer, CAT (computeraksial tomografi) i hjernen, galliumskanninger og mr i hjernen og ryggmargen. Hjerneskanninger ble oppnådd ved Hjelp Av En Siemens 1.0 T superledende magnet. T1, T2, FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) og protontetthetssekvenser ble oppnådd på alle pasienter. Røntgenbilder og galliumskanninger var normale hos alle pasienter.

ILLUSTRATIVE KASUISTIKKER

Sak 3

en 31 år gammel svart kvinne med akutt lammelse av alle fire lemmer etter en influensalignende sykdom. Hun hadde pustevansker og trengte ventilasjon og behandling på intensivavdelingen. Hun var inkontinent for urin og avføring. Klinisk undersøkelse avslørte slapp tetraplegi med økte reflekser og et dårlig definert sensorisk nivå Ved C2 / 3.

Nerveledningstester var normale. STUDIER på CSF viste et proteininnhold på 0.69 g / l med 50 lymfocytter og 2 nøytrofiler. Glukosekonsentrasjonen var 3,8 mmol / l. en tensilontest var negativ.

blodundersøkelser var normale eller negative. Evoked potensialer ble ikke gjort. Under oppholdet i intensivavdelingen begynte tonen å øke. EN MR-skanning av hjernen og cervical ryggraden viste økte signalintensiteter På T2-vektede bilder i den øvre livmorhalsen og nedre medullære områder av hjernestammen. Moderat forbedring av disse lesjonene ble observert med intravenøs gadolinium. Resten av hjerneundersøkelsen var normal. Hun ble behandlet med intravenøs metylprednisolon (1 g daglig i 5 dager). Dette ble etterfulgt av oral prednison i en dose på 60 mg daglig. Hun forbedret raskt og gjenopprettet respiratorisk funksjon innen 3 uker.

Hun ble deretter overført til nevrologisk avdeling. Hennes steroider ble gradvis avsmalnet. Hun gjenvunnet nesten helt og på tidspunktet for utslipp gikk uten hjelp. Hun ble på sykehus i 3 måneder. Hun ble tatt tilbake 1 måned senere for behandling av alvorlige kramper i underekstremitetene. Hennes tone ble økt i alle fire lemmer og hun hadde raske reflekser. Kramper ble behandlet med baclofen. Hun var fortsatt fullt ambulant.

En måned etter denne andre opptaket utviklet hun akutt smerte og blindhet i høyre øye. Hun kunne ikke bli innlagt for undersøkelser på det stadiet på grunn av hennes sosiale forhold. Ingen behandling ble gitt, men hun forbedret seg spontant. To måneder etter denne hendelsen utviklet hun akutt lammelse av underdelene. Hun ble funnet å ha en slapp arefleksisk lammelse Med et t6 sensorisk nivå. Hun hadde fullstendig inkontinens for urin og avføring. I hennes høyre øye hadde hun optisk atrofi med en deafferented elev. Venstre øye var normalt. Hun hadde ingen hjernestamme eller cerebellar tegn.

alle blodprøver ble gjentatt og var normale eller negative. CSF viste et proteininnhold på 0,79 g / l med 6 lymfocytter. Oligoklonale band var fraværende. EN MR-skanning av hjernen og thoracic ryggraden ble oppnådd. Hjernen MR var normal. De optiske nervene ble ikke godt visualisert. MR i thoracal ryggraden viste økt signalintensitet På T2-vektede bilder i midten av thoracic regionen. De cervikale lesjonene som ble sett tidligere, hadde løst seg. Evoked potensialer ble ikke undersøkt.

hun ble behandlet med intravenøs metylprednisolon igjen. Hun forble paraplegisk og inkontinent.

Case 6

En 8 år gammel svart jente presentert med en historie om å ha utviklet en plutselig paraplegi i September 1997. Hun ble diagnostisert som å ha en viral myelitt på et provinsielt sykehus. Ingen spesifikke undersøkelser ble gjort på den tiden, og hun ble behandlet med fysioterapi. Hun gjenvunnet fullt ut. I April 1998 utviklet hun plutselig utbrudd av smertefritt tap av syn i begge øynene. Hun ble igjen sett på samme provinssykehus. Ingen undersøkelser ble gjort. Hun ble behandlet med oral prednison i en dose på 30 mg daglig i en uke. Hun gjenopprettet ikke fullt ut. Hun ble deretter sett flere måneder senere av pediatrisk avdeling på vårt sykehus. Hun ble funnet å ha bilateral optisk atrofi. Detaljerte undersøkelser avslørte ingen underliggende behandlingsårsak. EN MR-skanning av hjernen viste spredte subkortiske og periventrikulære hvite materielle lesjoner På T2-og FLAIR-sekvensene. Det var ingen lesjoner i corpus callosum, midbrain eller cervicomedullary junction. En lumbal punktering ble ikke gjort. Ingen videre behandling ble vurdert på dette stadiet.

i januar 1999 presenterte hun en historie med en plutselig utbrudd av slap tetraplegi med respiratorisk og bulbar lammelse. Dette fulgte en luftveisinfeksjon 1 uke tidligere. Hun ble innlagt på intensivavdelingen og krevde ventilasjon. Den kliniske undersøkelsen avslørte bilateralt deafferente elever med optisk atrofi og pendulær nystagmus. Bulbar kraniale nerver ble lammet, med en fraværende gagrefleks. Hennes tone var slapp i alle fire lemmer med arefleksi. Plantarresponsen var extensor. Sensasjon for alle modaliteter var normal. Blodprøvene var normale eller negative. CSF på dette tidspunktet viste et protein på 0,3 g / l uten celler og en normal sukker-og kloridkonsentrasjon. Det var ingen oligoklonale antistoffer tilstede. EN MR i hjernen og ryggmargen viste økte signalintensiteter i cervicomedullary krysset og i midthjernen, samt involvering av corpus callosum og subkortisk hvit substans På T2 og FLAIR sekvenser. Hun ble behandlet med intravenøs metylprednisolon i en dose på 2 mg / kg / dag i 5 dager, etterfulgt av oral prednison i avtagende doser. Hun gjenvunnet bulbar funksjon og ble avvent av ventilatoren etter 10 dager. Hun gjenvunnet stadig motorfunksjoner over en periode på 6 uker og kunne gå uavhengig. Som motorfunksjoner forbedret spastisitet i hennes lemmer ble tydelig. Hennes syn ble ikke bedre.

Tilfelle 7

en 33 år gammel svart kvinne presentert med bulbar svakhet (dysfagi og dysartri) og slap tetraparese. Disse symptomene begynte 1 uke etter en gastrointestinal sykdom. Hennes mentale tilstand var normal. Kranialnerveundersøkelsen avslørte en bulbar parese med reduserte palatale bevegelser, redusert gagrefleks, en fraværende kjeve rykk og et riktig Vth nervesensorisk tap for pinprick. Det var høyre sidede cerebellar tegn og positive nystagmus. Tonen ble redusert med sterke reflekser og extensor plantar responser. Hennes følelse var normal. Hjernen CT var normal. Blodprøvene var normale eller negative. STUDIER på CSF viste et proteininnhold på 0,60 g / l uten cellulær respons. Oligoklonale antistoffer var fraværende. Evoked potensialer ble ikke gjort. Brain MR viste hyperintense signaler i periventrikulær hvit substans og en hyperintense lesjon i medulla På T2 vektede bilder. Hun ble behandlet med intravenøs metylprednisolon (1 g daglig i 5 dager). Hun fikk orale steroider i avtagende doser i løpet av de neste 3 ukene. Hennes bulbarfunksjoner forbedret innen 2 uker. Hun utviklet økt tone i hennes lemmer og gjenvunnet makt gradvis over 6 uker. På tidspunktet for utslipp 3 måneder senere var hun ambulant, med normale bulbarfunksjoner, normale øvre lemmer og mildt spastiske nedre lemmer.

Atten måneder senere ble hun innlagt på sykehus for en gastrointestinal sykdom. Under denne opptaket utviklet hun plutselig smertefritt tap av syn i hennes høyre øye. Klinisk hadde hun optisk neuritt med en afferent elevfeil og papillitt. Hjernen CT var normal. Blodundersøkelser for bacillære og parasittiske dysentrier var normale. HIV -, wassermann-reaksjonen, leverfunksjonstester og immunglobuliner var normale. Avføring ble undersøkt og viste ingen spesifikke infeksjoner. STUDIER på CSF viste et proteininnhold på 0,45 g / l med 39 lymfocytter og normal glukosekonsentrasjon. Oligoklonale antistoffer var ikke til stede, og blod-hjernebarrierestudier var normale. Hun ble behandlet med intravenøs metylprednisolon (1 g daglig i 5 dager). Hun gjenopprettet ikke visuell funksjon av hennes høyre øye. Fire uker senere, mens hun var på sykehus, utviklet hun en slap tetraparese over 2 til 3 dager. Dette begynte i nedre lemmer og steg opp for å påvirke begge øvre lemmer. Klinisk var hun slap, men med økte reflekser i alle fire lemmer. Plantarresponsen var extensor. Respiratoriske og sphincter-funksjoner ble bevart. Det var et sensorisk nivå for alle modaliteter Ved C4. EN MR av cervicalcolumna avslørt en langstrakt hyperintense lesjon som strekker Seg Fra C2 Til C6 På T2 vektet bilder. Det var tilsvarende hevelse i ryggmargen. Flere foci av hyperintensity ble notert i subkortikale hvit materie, involverer centrum semiovale I T2 vektet bilder. Periventrikulære lesjoner sett tidligere var fortsatt tilstede. Den medulære lesjonen hadde forsvunnet. Den høyre optiske nerven viste økt signalintensitet I t2-sekvensene. Hun ble behandlet igjen med intravenøs metylprednisolon (i g daglig i 5 dager). Dette ble endret til orale steroider i avtagende doser i løpet av de neste 3 ukene. Hennes utvinning var dårlig, men hun ble ambulerende. Tolv måneder senere presenterte hun igjen med slap tetraparese og bilateralt samtidig tap av syn. Klinisk hadde Hun en c2 myelitt med bilaterale optiske nevropatier. Alle undersøkelser ble gjentatt og var negative. CSF viste et protein på 0.6 g / l med 15 lymfocytter, ingen polymorfer eller røde celler. Oligoklonale antistoffer ble ikke påvist. EN MR-skanning av hjernen og cervical ryggmargen viste økte signalintensiteter i craniocervical ledningen som strekker Seg Til C4 / 5 nivå. Lesjonen var spredt i utseende og ikke så homogen og pølseformet som tidligere sett. Hjernen MR viste en slående ovoid lesjon på FLAIR-sekvensen i den bakre delen av corpus callosum som strekker seg inn i oksipitalstrålingen. De fleste av de subkortiske lesjonene som ble sett tidligere, hadde forsvunnet. Hun ble igjen behandlet med pulserende intravenøs metylprednisolon (1 g daglig i 5 dager). Dette ble endret til orale steroider i avtagende doser i løpet av de neste 3 ukene. Svaret var dårlig. Hun er nå rullestol bundet med dårlig synsskarphet i begge øynene.