Diagnostisering cerebral parese-jo tidligere jo bedre
Diagnostisering cerebral parese-jo tidligere jo bedre
Gå til: | Velg artikkel-delen…Hvorfor legge vekt på tidlig deteksjon?En praktisk tilnærming-og en advarseltidlige symptomer: historientidlige tegn: undersøkelsenden nyfødte periodenden første seks månedeneandre 6 månedertegn på ekstrapyramidale cerebrale palsyAn oppnåelig mål |
Av Forrest C. Bennett, MD
Å Anerkjenne cerebral parese i det første åretav livet har betydelige fordeler for både spedbarnet og familien.Her er risikofaktorer og motor tegn å se etter.
Cerebral parese Er en nonprogressive lidelse av bevegelse ogstilling som er forårsaket av hjerneskade eller defekt. Slike skaderkan skyldes en ekstrinsisk hjerneforstyrrelse (hypoksisk-iskemisk, traumatisk, smittsom, giftig) eller en iboende utviklingsfeil som oppståri løpet av hjernevekst og modning som strekker seg frapenatalperioden gjennom omtrent tre til fem åretter fødselen. Cerebral parese er dermed et klinisk syndrom med mangespesifikke etiologier.1,2 fordi tegn og symptomerav den opprinnelige hjerneskade endres etter hvert som hjernen vokser og utvikler seg, definerer vi også cerebral parese som en statisk encefalopati meden utviklingspresentasjon.
hovedformålet med denne artikkelen er å overtale den primære omsorgslege om viktigheten av å diagnostisere cerebrale palsyearly-i løpet av det første år av livet eller i alvorlige tilfeller underde første seks månedene. For det formål presenterer den noen nyttige vurderingsstrategier og ledetråder for å bistå med å gjøre diagnosen og differensiere de to hovedtyper av cerebral parese-spastisk (pyramidal) og ekstrapyramidal.
Hvorfor understreke tidlig oppdagelse?
i de senere år har leger, terapeuter og andre som arbeider med barn som har cerebral parese gjort stadig sterkere glede for tidlig diagnose av lidelsen. Dette målet går ofteurealisert over Hele Usa i dag. Gjennomsnittlig alder ved diagnose av spastisk diplegi-en av de vanligste typene av cerebral parese-er rundt 18 måneder, og mange mildt påvirketbarn forblir udiagnostisert til førskoleårene.
hvorfor understreke tidligst mulig identifisering av cerebralpalsy? Den primære årsaken er slik at behandling-som betyr primærfysisk terapi – kan begynne så snart som mulig. Professionals som jobber tett med barn som har cerebral parese generelt er enige om at de største gevinstene oppnås hvis intervensjonen starterunder barndom, selv om mange spørsmål om de langsiktige resultatene av fysioterapi forblir ubesvarte.
videre møter foreldrene til et spedbarn som utvikler tegn på cerebral parese ofte vanskeligheter og frustrasjoner knyttet til spedbarnets mating, håndtering, søvn og temperament. Deres nød og bekymring fortjener rask oppmerksomhet.En diagnose av cerebral parese, men forferdende, minst shedslight på grunnene til at deres spedbarn har vært så “vanskelig” og lar dem planlegge for langsiktig behandling. Tidlig inngrepdermed fordeler både barnet og familien.
Dessverre har medisinske treningsprogrammer og kritiske vurderingerav effektiviteten av tidlig intervensjon ofte underemphasizedthe fordeler. Derfor tror noen leger fortsatt det litekan gjøres for et barn som har cerebral parese og det tidligdiagnose er av liten verdi. Med mindre vi erkjenner at en av våre primære roller som leger er å administrere, selv om det ikke vanligvis er mulig, barn med komplekse funksjonshemninger og å gi støtte til sine familier, vil våre pasienter ikke motta den omfattende omsorgen de trenger.
en praktisk tilnærming-og en advarsel
de grunnleggende forskriftene som skal veilede din tilnærming til å evaluerepasienter for cerebral parese er skissert til venstre. En grundig kjennskap til normal barnutvikling, spesielt tidligmotorisk utvikling, er viktig for tidlig anerkjennelse av unormalforsinkelser eller avvik fra forventet mønster. Tabell 1 listerde viktigste elementene i normal motorutvikling.
før du diskuterer diagnostiseringsprosessen, en advarsel om behandling i rekkefølge: ikke bukk for misforståelsen om at terapeutisk innsats ikke kan begynne før du har gjort en avgjørende diagnose.For-streng overholdelse av medisinsk sykdom modell kan forhindredu fra å anbefale funksjonelle inngrep som er muligei barndommen. Videre kan forsinkelse av fysioterapi til barnets spasticitet er godt etablert både redusere den endelige fysiologiske fordelen av behandling og svekke barnets følelsesmessigesvar på det. En mer rasjonell tilnærming er å konfrontere barnetutviklingsproblemer som de oppstår, selv om de kanskje ikkebli helt uttrykt.
Tidlige symptomer: historien
Spedbarn hvis prenatal, perinatal eller postnatal historie inneholder visse risikofaktorer fortjener tett utviklingsoppfølging og spesieltgrundig utviklings-og nevrologisk undersøkelse med jevne mellomrom.Premature spedbarn-prematuritet er fortsatt nummer en riskfactor for cerebral parese-og full sikt spedbarn som har sustainedperinatal asfyksi begge bør heve røde advarsel flagg i yourmind. Så bør en mors historie med intrauterin infeksjon.Mange spedbarn som utvikler cerebral parese anses å være lavrisiko ved fødselen, men så er det viktig å undersøke alle babyeri din praksis systematisk, uavhengig av tilstedeværelsen ellerfravær av risikofaktorer.
Visse viktige atferdssymptomer, beskrevet av foreldre tidligi deres barns liv, bør vekke mistanke om utviklingcerebral parese selv før du kan observere et tydelig lag i motordevelopment.
Overdreven irritabilitet, konstant gråt og søvn difficulties.As mange som 30% av spedbarn som til slutt blir funnet å ha cerebralpalsy, viser alvorlig “kolikk” i løpet av de tre første månedene av livet.
tidlige matproblemer. Vanskeligheter med å koordinere suging og svelging, manglende evne til å amme tilstrekkelig, hyppig spittingup, og påfølgende dårlig vektøkning og manglende evne til å trives er vanlige problemer hos spedbarn med cerebral parese.
” Nervøs “eller” nervøs ” oppførsel. Slike symptomerer mye mindre sannsynlig å indikere hjernens involvering hvis infanteriet bare er jittery når det er sulten. Spedbarn med lav fødselsvekt, spesielt,kan være jittery like før matetid.
lett skremt oppførsel. Spedbarn skremt lett av støyog endringer i stillingen kan ha en lav sensorisk terskel. Detteresponse tar oftest form av en overdrevet Moro refleks, ofte ledsaget av gråt.
Stivhet ved håndtering. Barnet kan vise overdreven stivhet, spesielt under dressing (gjør det vanskelig å få armsinto ermene), diapering (gjør det vanskelig å bortføre thethighs å rengjøre anal området), håndvask (babyen holder thehendene tett fisted), og i starten av bading. Misliker forbadet er en spesielt vanlig klage. Spedbarnet har en tendens tilå bøye ryggen stivt så snart føttene berører siden avkaret. Når babyen tilpasser seg vannet, blir badekaretypisk et beroligende, til og med terapeutisk miljø.
Paradoksalt “forgjengelig” utvikling. Infantwith cerebral parese kan rulle over tidlig, men manøveren er asudden, refleksiv “log-roll” snarere enn vilje, segmental rulling av et normalt barn. På samme måte kan spedbarnet medspastisk diplegi (bein mer berørt enn armer) stå, stivbenog med støtte, før han er i stand til å opprettholde balansen mens han sitter. Foreldre kan likne barnets tendens til å stå på tuppen av en ballettdanser. Overdrevet hånd preferanse i å nå, manipulere leker, og mate også er vanligvis unormal. Det er kanskje den første indikasjonen på en spastisk hemiplegi .
Noen av disse subjektive symptomene, tatt alene, kan dukke opp iet spedbarn hvis motorutvikling er helt passende. Deres betydning øker når to eller flere forekommer sammen og spesielt når de vises i et spedbarn hvis historie antyder risiko forcerebral parese.
den definitive karakteristisk for cerebral parese erretardert motorisk utvikling, med forsinket oppnåelse av motormilestones. Selv uten atferdssymptomer som de som er oppregnet, blir foreldre til et spedbarn med cerebral parese før eller senerebekymret for et bestemt lag i spedbarnets motoriske fremgang.
foreldrenes bekymring vil sannsynligvis variere i henhold til alvorlighetsgraden av manifestasjonene. En annen viktig faktor er omfangetsom foreldrene forstår sekvensen og tidspunktet for normalutvikling.
et spedbarn som utvikler alvorlig spastisk quadriplegia (med alle fire ekstremiteter påvirket likt), viser ofte stivhetselv i nyfødtperioden, med opisthotonic posering (bodyrigidly utvidet) og åpenbare forsinkelser i evnen til å kontrollere hodet og rulle over. Uavhengig av tidligere erfaring, de fleste foreldreav et slikt spedbarn blir bekymret nesten umiddelbart. På den annen side kan et for tidlig spedbarn som utvikler spastisk diplegi ikke bli diagnostisert til det andre år av livet, når forsinkelser i sitte, krype og gå ikke lenger kan forklares av barnetprematuritet og forventet behov for å ” fange opp.”
kort sagt, når motorproblemer er mer alvorlige og utviklingavvik er større, foreldre merker dem generelt tidligere.På samme måte har foreldre som har reist eldre barn eller er kjentmed andre spedbarn, deres barns alder, sannsynligvis mistanke om et problemi et tidligere stadium av uorden.
selv om et spedbarn som utvikler tegn og symptomerav cerebral parese, ofte viser forsinkelser i å anskaffe ikke-motoriske så vel som motoriske ferdigheter, viser historien noen ganger en dissosiasjoni utvikling, med de ikke-motoriske ferdighetene som vises godt førmotoriske evner. Et slikt historisk funn er viktig. Noenbarn eller barn hvis språklige, adaptive og sosiale utviklinger normale, men hvis bruttomotoriske utvikling er betydelig forsinketbør varsle deg om den sterke muligheten for cerebral parese.
i et spedbarn med normal intelligens som har spastisk diplegi,kan finmotorikk være intakt til tross for en fremtredende brutto-motordelay. Dermed, når du skjermen din ung pasient med et verktøy som Denver II, barnet kan vise svikt bare i brutto-motorområde.
Bruttomotoriske forsinkelser som er diagnostisk viktige inkluderer:
- manglende evne til å bringe hendene sammen i midtlinjen fra en liggende stilling ved 4 måneders alder
- hodelag (hode lolls tilbake når spedbarn trekkes opp fra liggende stilling) vedvarende utover 6 måneders alder
- ingen voluntisk rulling innen 6 måneder
- manglende evne til å sitte rett uavhengig av 8 måneder
- nei hender og knær kryper med 12 måneder.
Tidlige tegn: undersøkelsen
under fysiske undersøkelser gjennom det første år av livet,bør du fokusere på fire spesifikke neuromotoriske områder:
- kvalitet av muskel tone
- frekvens og kvalitet av vilje bevegelse
- forsvinning av primitive refleks mønstre i henhold til normal tidsplan
- utseende av infantile automatiske reaksjoner-inkludert retting (hodet kontroll), likevekt (balanse), og beskyttende (fallskjerm) reaksjoner-i henhold til planen og i normal grad.
Disse viktige aspektene ved undersøkelsen vil tillate deg å diagnostiserecerebral parese i løpet av det første år av livet. I tillegg ser du på slike elementer av den tradisjonelle nevrologiske undersøkelsen somknær og biceps strekkreflekser og søk etter ankel clonus ogandre patologiske reflekser.3
nyfødtperioden
i løpet av den første måneden er bare de alvorligste former for spasticcerebral parese lett diagnostiserbare. Berørte spedbarn utstillerliten spontan bevegelse. De er tydelig hypertoniske og kananta den karakteristiske stillingen av opisthotonus. De viser strongextensor tone i stedet for overvekt av flexor tone normalpå dette stadiet. De kan ha unormale episodiske bevegelser sliksom myokloniske jerks.
når de ligger på ryggen, har alvorlig berørte spedbarn stivtutvidede ben som motstår passiv bøyning og bortføring. Deutviser forlengelse av hode og nakke og tilbaketrekning av skulders og armer (en overdrevet tonisk labyrintisk refleks), og de har sterke asymmetriske toniske nakkereflekser (“fekting” – refleksen, preget av ipsilateral forlengelse og kontralateral bøyning,fremkalt når hodet vender til siden mens infantisene ligger).
ved alvorlig cerebral parese er disse toniske refleksene ofte obligatoriske-spedbarnet er ikke i stand til å bryte ut av dem. Hendene er vanligvis fisted, armene bøyd i albuene og bortført på skuldrene. Hvisdu prøver å bevege armene fremover på skulderen og forlenge demved albuen vil du møte sterk motstand av en låseknivtype. Bevegelsen og stillingen til et så sterkt berørt spedbarner helt motsatt de som normalt oppstår i neonatalperioden.
flertallet av spedbarn som utvikler cerebral parese, viser imidlertid ikke så markerte og klare tegn på spastisitet som nyfødte.De er mer sannsynlig å vise varierende grad av unormal hypotonii disse tidlige dager.
du kan legge merke til flere advarselsskilt, inkludert:
- uvanlig tilstand på opphisselse (enten deprimert eller nervøs)
- høyfrekvent, svak (“cerebral”) gråte
- dårlig suging og rooting respons med resulterende dårlig mating og ernæring
- fremhevet strekkreflekser i forbindelse med unormal (høy eller lav) muskel tone.
de første seks månedene
Unntatt i uvanlig alvorlige tilfeller har du sannsynligvis problemer med å identifisere cerebral parese hos spedbarnet mellom 1 måned og 6 måneder gammelt. Som sykdommen utvikler, kan neonatal hypotoni hasubsidert, men spedbarnet kan ikke være klart hypertonisk ellerspastisk. Muskeltonen kan synes å svinge mellom hypotoni, tydelig i ro og hypertoni, som blir tydelig når spedbarnet håndteres og flyttes.
du kan lære mye om spedbarnets muskelton på dette stadietved å ta disse enkle trinnene: først må du nøye observere restenbarn. Deretter vurderer babyens respons på palpasjon og passivbevegelse, og rist hver ekstremitet. Til slutt, flytt spedbarnet innplass, suspendere ham eller henne i både utsatt og oppreist stilling.
musklene til et hypotonisk spedbarn føler seg ofte sløv, mensde av et hypertonisk spedbarn føler seg fast og hardt. Ved evalueringmotstand mot passiv bevegelse, pass på å skille mellom øktpassiv motstand fra den aktive motstanden til det normale infant.To gjør dette, forsøk å distrahere barnet mens du undersøker ham ellerhenne i en trygg, komfortabel setting som mors fang.
det er viktig å bestemme omfanget av bevegelse på visse ledd.Graden av bortføring av låret på hoften økes ihypotonisk og redusert hos hypertoniske spedbarn. En strammet heelcord, betegner begrenset dorsiflexion av foten ved ankelen, er et vanlig tidlig tegn på spastisitet. Når du rister barnetlemmer, legg merke til bevegelsesområdet for hender og føtter. Utbredelsen er økt hos hypotoniske spedbarn og redusert hos hypertonikoner.
for å vurdere stillingen i utsatt suspensjon (for Å fremkalle Landaureaction), hold spedbarnet fritt i rommet, støttet undermagen. Ved 2 til 3 måneders alder holder det normale spedbarnethodet godt opp. Hvis spasticitet utvikler seg, er barnethodet henger på grunn av tilhørende hypotoni i nakken og kofferten.
for å vurdere holdning i vertikal suspensjon, hold spedbarnet oppreist under axillene. I det normale spedbarnet blir de nedre lemmer bøyd, mens de av det hypertoniske spedbarnet kan bli unødig utvidet og adducted. Den klassiske” scissoring ” bevegelsen avutvidede ben som svar på denne testen er et veldig uhyggelig tegni alle aldre.
for å oppsummere, hvis spedbarnet har et” floppy ” hode ogtrunk i ro, hvis lemmer føler seg faste og motstår gjentatte forsøkå flytte dem, og hvis barnet stiver når det håndteres aktivt, med hode, skuldre og ben i strekk extensor holdning, dumå underholde en høy mistanke om å utvikle cerebral parese.
visse primitive reflekser i spedbarnet indikerer en forsinkelse imotorutvikling hvis de vedvarer utover et bestemt punkt. Testingfor disse refleksene, som normalt vises og forsvinner i sekvensiellemote, er av avgjørende betydning.
med begynnelsen av spasticitet, vil du observere en økningi styrken av flere viktige toniske reflekser. I stedet forforsvinner med tiden som de burde, får de gradvis styrkeog til slutt dominere spedbarnets motoraktiviteter. Disse primitiverefleksene sameksisterer med spasticitet, og deres utholdenhet forhindrervidere modning av barnets motoradferd.
når du prøver å gjøre en tidlig diagnose, se spesieltfor tegn på tre toniske reflekser som normale spedbarn “vokser” etter 4 måneder eller tidligere. I mildere tilfeller har disse refleksenesmittsomme manifestasjoner som må fremkalles ved spesiell håndtering.4
de toniske labyrintiske refleksene (utsatt og liggende) produserermaksimal flexortone i hele kroppen i utsatt stillingog maksimal ekstensortone i den bakre posisjonen (Figur 1). Selvi nyfødte er disse refleksene imidlertid sjelden fysiologiskåpenbart. Hvis vedvarende, forhindrer de spedbarnet i å rulle overpå vanlig måte.
den asymmetriske toniske nakkerefleksen (ATNR) består av en økningi extensor tone i lemmer på siden mot hvilken ansikteter vendt og en økning i flexor tone i lemmer på motsattside (Figur 2). Denne refleksen,som vises innen den første måneden, reduserer normalt nok av den fjerde måneden for å tillate den bakre babyen å bringe hendene sammen pent i midtlinjen. TheATNR hemmer normal rulling over hvis den forblir sterk etterfjerde måned. Det normale spedbarnet motstår ATNR-posisjonen ogforsøker aktivt å anta en nøytral stilling av armer og ben.Et nevrologisk svekket spedbarn kan ikke bryte utav denne stillingen til tross for aktiv innsats og gråt i 30 sekundereller mer.
den positive støttende refleksen gir stiv forlengelse av bena når fotkulene berører en solid overflate(Figur 3). Denne stillingen reduseres normalt med 2 til 3 månederav alder og forsvinner med 4 måneder. Hvis refleksen er sterk, vil dukan se automatisk plassering av føttene, stepping og gåing.
andre reflekser som kan være nyttige for å gjøre en tidlig diagnoseinkludere den kjente Moro-refleksen (ved rask hodeforlengelse, armene strekker seg, bortfører, deretter konvergerer) og palmar gripsrefleksen.Hvis Det ikke er Moro-respons i løpet av de første tre månedene, ellerhvis Moro-refleksen vedvarer etter de første seks månedene, har spedbarnetsvært sannsynlig en abnormitet i hjernen. Refleks palmar grepvarder ofte over 4 måneder i spedbarnet som utvikler segcerebral parese. Det hemmer frivillig å gripe og slippe avobjekter.
head-retting, likevekt (balanse), og beskyttende reaksjoner bør vises når forventet og fremgang normalt i løpet av førsteseks måneder. Disse såkalte automatiske reaksjonene ser ut til å utvikle segsom primitiv refleksaktivitet forsvinner. De danner grunnlaget for å modne barnets evne til å opprettholde stillinger og stillingermot tyngdekraften. Etter hvert som disse reaksjonene utvikler Seg (Tabell2), får spedbarnet grunnleggende bevegelsesmønstre som hodestyring, evne til å støtte kroppen på armene, androtasjon fra front til bak og side til side. Disse mønstrene, som er forutsetninger for slike aktiviteter som å stige til en sitteposisjon, opprettholde balanse mens du sitter og står oppreist, er vanligvis fraværende eller av dårlig kvalitet hos spedbarnet med utviklingcerebral parese.
Avvik eller asymmetrisk retensjon av primitive reflekser(spesielt Moro, palmar grep, OG ATNR), samt asymmetriav spontan bevegelse, bør varsle deg om å utvikle hemiplegi.Ytterligere tegn inkluderer ensidig forkortelse eller muskelavfallav en øvre eller nedre lem, og kaldhet å berøre (forårsaket av vasomotorustabilitet) av den berørte siden.
derfor, ved 6 måneders alder, de fleste spedbarn sannsynlig å utvikle moderateto alvorlig cerebral parese bør ha utstilt svært mistenksomtegn under nøye undersøkelse, selv om en fast diagnosefortsatt kanskje ikke er mulig. Spedbarnet med mild cerebral palsykan bare vise svært subtile tegn og symptomer i denne tidlige alderen.
To forsiktighetsobservasjoner om evalueringen ved 6 måneders alder: For det første varierer normale spedbarn sterkt i muskelton, spontanmotoraktivitet og timing av forsvunnelse av primitive reflekser, noe som gjør det vanskelig å trekke bestemte konklusjoner. Sekund, i løpet av disse seks månedene har vi ingen pålitelig måte å skille spedbarn whoseunormal tidlige tegn vil gradvis regress fra dem som unormalt vil utvikle seg til en fullt utviklet cerebral parese ved 8 til 12 måneder av alder. Spontant regresserende nevrologiske abnormiteter erspesielt vanlig hos spedbarn født for tidlig, et fenomensom har blitt kalt forbigående dystoni av lav fødselsvektbarn. Når du vurderer effektiviteten av tidlig inngrepinnsats, derfor alltid vurdere muligheten for spontanfysiologisk utvinning fra fornærmelser av prematuritet.
Utover 6 måneder
Identifisere cerebral parese vokser lettere som spedbarn growsolder. I nesten alle berørte barn (unntatt svært milde tilfeller), bør diagnosen bli tydelig mellom 6 og 12 månederalder. Når et spedbarn utvikler spastisk cerebral parese, hypertoniblir stadig tydeligere, med extensor muskel tone nåren topp mellom 6 og 18 måneder.
sakseposisjonen til beina kan bli fremtredende når spedbarnet holdes opp vertikalt, spesielt i spastisk diplegi.Også På Dette tidspunktet blir Landau-reaksjonen unormal. Nårdet normale spedbarnet støttes i utsatt suspensjon i alderenav 6 til 8 måneder, vil barnet forlenge ryggraden og bena samt løfte hodet. Spedbarnet utvikler cerebral parese vanligvisvil verken heve hodet eller forlenge ryggraden og hofter. Ifextensor spasticitet er merket, men knærne kan forlenges.
det hjerneskadede spedbarnet motstår ofte å bli sittende med beina utvidet rett ut. Overdreven ekstensortone forårsaker vanligvisbarnet til å presse med beina og dermed falle bakover frasitteposisjon. Hvis barnet har en tendens til å stige på fronter avføttene i en stiv stående stilling når de trekkes til sitteposisjon, det er et viktig tegn på spasticitet og bør ikketolkes som “avansert” motorutvikling.
det eldre spedbarnet med cerebral parese kan vise andre tegn påhypertoni. Hip adductors kan stramme, begrense bortføringpå hofteleddet. Stramming av hælkabler begrenser ytterligere dorsifleksjonved ankelen. Indirekte tegn på hypertoni inkluderer fremhevetstretch reflekser og vedvarende eller lett fremkalt ankel klonusmed en sterk extensor plantar respons (Babinski refleks).
Isolert ankelklonus har imidlertid vanligvis ingen diagnostisk significance.It kan ikke sies at et gitt antall “beats” av ankleclonus er unormalt; snarere bør tolkningen din avhenge av foreningen av andre tegn med ankelklonus.
i løpet av barndommen er en isolert extensor plantar respons vanligvisikke signifikant. På samme måte betyr brisk kne eller biceps jerks litei seg selv, men de bør varsle deg om å se nøye etterandre unormale tegn.
Persistens av de store primitive refleksene utover 6 måneders alder er tydelig unormal. Det forstyrrer normal retting, balanse og beskyttende reaksjoner, som betydelig hindrer motordevelopmental fremgang. Det berørte spedbarnet sitter ofte medhode og trunk buet, bein spredt og armer støttet i midlinefor balanse og støtte, noe som gir et “stativ” utseende.Et spedbarn som utvikler cerebral parese, spesielt spastiskdiplegi, kryper ofte på albuene og underarmene, trekker theleg stiv bak “commando-stil.”
Tegn på ekstrapyramidal cerebral parese
et spedbarn som utvikler ekstrapyramidal (athetoid eller ataksisk)cerebral parese i løpet av det første år av livet, viser visse forskjellerfra et spedbarn som utvikler spastisk (pyramidal) cerebral parese.Erkjennelsen av disse forskjellene er viktig for en nøyaktig diagnose.
kjennetegnet for ekstrapyramidal cerebral parese er svingende (redusert, deretter økt) muskelton, med en mye lengre periodeav første hypotoni enn i spastisk cerebral parese. I noen tilfeller, faktisk, ingen hypertoni-unntatt muligens for fremhevet stretchreflexes-vises før etter 12 måneders alder.
slike spedbarn kan knapt bevege seg mens de er veldig unge, og ligger stille på ryggen. Når de hentes, har de ingen kontroll overhodet eller kofferten. Bena er vanligvis bøyd og mye bortført, med overdrevet dorsiflexion av anklene-en veldig differentpicture fra det av et spedbarn med tidlig spastisitet.
et spedbarn med athetoid cerebral parese er ofte inkludert i kategorien” floppy infant”, og en mulig lavere motor-neuronlesion (som myopati eller nevropati) kan bli sterkt vurdert.Til slutt begynner den første limpness og slaphet å vekslemed forbigående faser av stivning. Disse blir sterkere oghyppignere, til og med til stivhetspunktet, som spedbarnet utvikler segog når barnet prøver å bevege seg og opprettholde stillingen motgravity. Slike babyer bølger ofte armene sine uten mål og virketunable å lede dem mot et objekt når de når det.
Andre tidlige tegn på ekstrapyramidal cerebral parese inkluderer merket utholdenhet av primitive reflekser, spesielt ATNR; sporadisk opisthotonisk posering og extensor thrusting (mot bakgrunn av hypotoni); og dårlig mating, suging, tygging og tungekontroll. Ofte blir tungen presset fra en vidåpenmunn, og langvarig drooling følger med unormal taleutvikling (dysartri).
interessant, choreoathetotic, ufrivillige bevegelser typicalof ekstrapyramidale lidelser sjelden vises i barndommen og kan ikke utvikle før 18 måneder til 3 år, forekommer førsti hånd og tunge bevegelser. Dermed tilstanden til et spedbarnutvikle ekstrapyramidal cerebral parese i løpet av det første årethar blitt kalt athetoid cerebral parese uten athetose. Inntil de utilsiktede bevegelsene som er typiske for athetose, vises, kan du imidlertid ikke underholde en bestemt diagnose av athetoid cerebralpalsy, selv om du kan sterkt forutse det.
et oppnåelig mål
de fleste spedbarn som utvikler spastisk cerebral parese bør gjenkjennes som unormale ved 1 års alder, slik at passende intervensjonkan starte. Svært mild spastisk diplegi eller veldig subtil spastisk hemiplegi kan imidlertid unnvike selv nøye undersøkelse til spedbarnsforsøkeneå stå og gå uavhengig på rundt 12 måneder. De fleste spedbarnsom utvikler ekstrapyramidal cerebral parese bør vise klare bevisav abnormitet innen utgangen av det første året, selv om athetosisog ataksi kanskje ikke er tydelig. Med den tilnærmingen som er skissert, og med en økning i vår indeks for mistanke i tilfelle av risikofylte spedbarn, kan vi håpe å identifisere nesten alle spedbarn med cerebral parese tidlig nok til å innføre passende og livsforsikringsstyring.
FORFATTEREN Er Professor I Pediatri og Direktør for high Risk Infant Program Ved University Of Washington Schoolof Medicine, Seattle.
1. Kuban KCK, Leviton A: Cerebral parese. N Engl J Med 1994;330:188
2. Taft LT: Cerebral parese. Pediatr Rev 1984;6:35
3. Bums YR, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: tidlig identifisering av cerebral parese hos høyrisikobarn. Aust Pediatr J 1989;25:215
4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, Et al: Primitiv Refleksprofil. Monografier I Utviklingspediatri, Volum 1. Hotell I Nærheten Av University Park Press, 1978