en isolert fremre mitral pakningsvedlegg: en kasusrapport
Spalter, definert som spaltelignende hull eller defekter, antas å være et resultat av ufullstendig uttrykk for en endokardial putefeil som oftest involverer den fremre mitralventilbrosjyren med en pediatrisk forekomst på 1: 1340 . Denne lesjonen er uvanlig hos voksne og er ansvarlig for 33% av medfødt mitralventilregurgitasjon .
likevel, hvis atrio-ventrikulær veikryss er normalt og MR er mild, kan pasientene være asymptomatiske i mange år og mitral kløft kan bli funnet ved en tilfeldighet.
Kløft er den viktigste determinanten AV MR, men ofte ringformet dilatasjon og begrenset bevegelse av fremre brosjyre sameksisterer, noe som bidrar TIL MR.
Regurgitasjonsgrad er konsekvens av samspill mellom brosjyrer, tilbehør akkordfeste, papillære muskler, venstre atrium og venstre ventrikelfri vegg .
Ekkokardiografi er førstevalget teknikk i evalueringen av mistenkte eller kjente mitralklaff medfødte misdannelser, og gir nyttig informasjon om ventil anatomiske og morfologiske detaljer, mekanisme AV MR og dens kvantitative evaluering.
noen ganger er preoperativ spaltdiagnose vanskelig på grunn av lesjonens posisjon, dimensjoner og form . I disse pasientene kan tredimensjonal ekkokardiografi (3DE) være nyttig. 3DE muliggjør presis vurdering av mitralventilpatologi, da den gir en strukturell visning i tre dimensjoner fra alle perspektiver. Mens verktøyet har blitt grundig dokumentert i ervervet mitralventilsykdom, er data om sin inkrementelle verdi i medfødt mitralventilpatologi sparsom.
Real-time 3DE (RT3DE), BÅDE TTE og TEE-avbildning, kan være svært følsomme ved diagnose av spalteventiler, og gir nøyaktig patoanatomisk definisjon, inkludert spaltens bredde og dybde, grad av fibrose og kantuttrekning, tilstedeværelse av tilbehørskordae, opprinnelse og mekanisme for regurgitantstrålen i tillegg til å karakterisere tilknyttede medfødte misdannelser. VIDERE TILLATER RT3DE imaging også visualisering av mitralventil en ansikt enten fra venstre atrium eller venstre ventrikel og gir et syn på ventilen som ligner den som sees intraoperativt av hjertekirurgen .
TEE ER i alle fall gullstandarden teknikk for å karakterisere mekanisme og morfologiske detaljer av mitral kløft. TEE har vist seg å være ekstremt følsom i evalueringen av mitralregurgitasjon. Vurdering AV MR VED TEE ser ut til å korrelere tett med angiografisk grad av mitral regurgitasjon.
Tilfredsstillende resultater er oppnådd i 93% av kirurgisk mitral reparasjon utført på grunnlag av transesofageal evaluering .
TEE, som viser de umiddelbare resultatene av reparert ventil og den mulige mekanismen for suboptimal reparasjon, er svært nyttig ved intraoperativ overvåking av reparert mitralventil, mens TTE er obligatorisk under oppfølging for evaluering av reparert ventil, og gir gjenværende funksjonelle og anatomiske data.
i vårt tilfelle har ekkokardiografi vært mindre for diagnosen. Betydningen av å identifisere og tolke en mitral sykdom begrunner behovet for å utføre noen ekkokardiografiske evalueringer i ekkolaboratorier med egnet erfaring og kompetanse.
for øyeblikket er det ikke rapportert om data som sammenligner ekkokardiografi med noen annen avbildningsteknikk ved evaluering av isolert mitral kløft.
Hjertemagnetisk resonans (CMR) har den potensielle rollen som korrekt identifiserer denne medfødte lesjonen. Ingen studier er rapportert i litteraturen. Neverthless CMR er ikke mye tilgjengelig, og den diagnostiske utnyttelsen er ikke forsvarlig på grunn av kostnaden.
prognosen for reparert mitral kløft er vanligvis utmerket med reoperasjon rate av ~ 3,1% og en betydelig overlevelse forbedring .
når det er teknisk mulig, er mitral reparasjon å foretrekke fremfor ventilutskifting .
Det er vist At Morbiditet og sen mortalitet ikke er statistisk forskjellig med en total overlevelsessannsynlighet på 67 ± 7% ved 5 år etter reparasjon versus 73 ± 9% etter utskiftning .
