En Levetid På Cloacal Anomali Care

På en grå new Jersey morgen i November 1987 lurte Yva Sibilia på hvor hennes baby var. Hun leverte over natten. Hun kalte babyen Linda. Da hadde De tatt Linda og ikke brakt Henne tilbake.

hennes mann, John, hadde ikke kommet ennå, og siden hun hadde flyttet Til New Jersey fra Peru bare et par år før, var hennes engelsk ikke bra. Noen endelig fortalte Henne Linda trengte en operasjon og måtte gå til et annet sykehus. Ville Yva signere papirene?

“jeg sa,” jeg skal signere hva du vil – bare la meg se babyen min, ” forteller Yva.

Da John kom, var Yva og Linda på andre siden av byen. Linda ble operert, Og Yva ble frisk etter fødselen, redd, alene og forvirret. En annen lege fortalte henne at han ønsket å få inn enda en lege fra enda et sykehus. Denne legen heter Alberto Peñ, MD, OG han var ekspert på slike ting.

” jeg sa, ” han snakker spansk? Ja, få ham inn.”Yva ler. “Engelsken min var så dårlig.”

” det første jeg fortalte dem var ,”ikke gjør flere operasjoner,” sier Dr. Peñ.

En sjanse til å få kirurgi riktig

Dr. Peñ hadde behandlet tilstander som Lindas-misdannelser i anus, rektum og genitourinary tract-siden 1970-tallet. I disse dager opererte kirurger via magen, i hovedsak arbeider blind. Funksjonelle prognoser var dystre: ingen fekal eller urin kontroll, ingen seksuell funksjon. Operasjonen reddet liv, men de ødela babyens sjanser til å leve normalt.

I 1980 oppfant Dr. Peñ en bedre måte å gjøre det på: den bakre sagittale anorektoplastikk. Bedre kjent som “Pe ③a pull-through”, involverte metoden å ligge pasienten mage ned og i hovedsak splitte baken nedover midten. I 1982 tilpasset han prosedyren for kvinnespesifikke forhold som cloaca, hvor endetarm, skjede og urinrør danner en felles kanal, som åpner i en enkelt åpning ved normal plassering av urinrøret. Det Var Det Linda hadde.

For å korrigere Det, ville Dr. Peñ skille de tre strukturene og trekke endetarmen og skjeden på plass. Han rekonstruerte det som pleide å være den vanlige kanalen som den nye urinrøret. Linda hadde en lang felles kanal-3,5 centimeter-noe som medførte en verre prognose. Men hvis alt gikk bra, var det håp.

“Vi kan gjenopprette anatomi, men vi kan ikke alltid gjenopprette funksjon,” sier pediatrisk kirurg Andrea Bischoff, MD, Meddirektør For International Center For Colorectal og Urogenital Care På Children ‘ S Hospital Colorado. “Vi har en sjanse til å få det riktig.”

Behandling av kolorektale misdannelser fra første dag

tjueåtte år senere, i Children ‘ S Colorado, diagnostiserte Drs. Peñ og Bischoff Rhonda Bohlens datter Ariana * med posterior cloaca før hun selv ble født.

“det er veldig vanskelig å lære at et barn vil bli født med en anomali,” sier Dr. Bischoff. “Vi liker å gjøre prenatal diagnose, fordi det gir oss tid til å forklare foreldrene alt som skjer, og hva som mest sannsynlig vil skje etter fødselen. På den måten kan foreldre nyte fødselen av deres barn i stedet for å være så redd og overveldet. Det gir dem også muligheten til å levere i et spesialisert senter.”

I Arianas tilfelle ville teamet på Colorado Fetal Care Center måtte handle før. Ariana urinrør ble også nesten helt blokkert, noe som førte til at urinen hennes sikkerhetskopierte og magen hennes svulmet. Venstre ubehandlet, distensjon ville stunt utviklingen av lungene hennes.

fosterpleieteamet plasserte en shunt, en enveis “pigtail” – ventil for å tømme av væsken. Det fungerte, Men Rhondas vann brøt noen dager senere-noe som betyr at det ikke ville være trygt for henne å komme hjem til Farmington, New Mexico. Så hun bodde på I Mors Foster Omsorg Enhet, venter På Ariana å vokse. Ti uker gikk.

en komplisert tid, en kompleks tilstand

Rhonda utnyttet tiden. Hun chattet Med Ariana fremtidige omsorg team: Drs. Peñ Og Bischoff; pediatrisk nephrologist Margret Bock, MD; pediatrisk urolog Duncan Wilcox, MD; pediatrisk og ungdoms gynekolog Veronica Alaniz, MD; blant andre. Hun spurte mange spørsmål.

“det var en komplisert tid.”Rhonda ler. “Jeg savnet mannen min og de andre barna mine, men legene og sykepleierne ble virkelig som en familie. Jeg tror alle kan ha en jobb, men det tar spesielle folk til å sette hele sitt hjerte inn i den. Og jeg føler at de alle gjorde det.”

“jeg gråt da jeg endelig dro,” legger hun til.

en måned etter At Ariana ble født — relativt sunn ved 32 uker — utførte Drs. Peñ Og Bischoff et omfang for å få et bedre inntrykk av opplysningene om hennes anomali. De rekonstruerte hennes urogenitale kanal to måneder etter det. Dr. Alaniz satt inn på begge prosedyrene.

Livslang gynekologi omsorg for urogenitale forskjeller

fordi urogenitale misdannelser har omfattende reproduktive implikasjoner, hjelper Det Dr. Alaniz å få en følelse av anatomien nå. Men hennes virkelige arbeid vil ikke starte for et tiår.

” jeg blir virkelig involvert rundt puberteten, når de begynner å utforske sin seksualitet,” sier hun. “Jeg er noen de har kjent fra barndommen, som kjenner deres situasjon, hvem de kan føle seg komfortable med å dele private, intime detaljer med. Det er viktig. Hvis de har et problem, og føler at de har ingen å snakke med, de kan bare unngå intimitet helt.”

hun vil potensielt Være Arianas lege for livet. Som Ariana vokser, hun kan overgangen til voksen omsorg Ved University Of Colorado Hospital naboen. Både Dr. Alaniz og Dr. Bischoff har praksis der.

“Vi ønsker å være deres alt,” sier Dr. Bischoff. “For pottetrening, for starten av menstruasjon, starten på seksuell funksjon. Vi ønsker å hjelpe med fruktbarhet hvis de trenger det. Vi ønsker å være der for levering. Det er en full syklus.”

Tilgang til omsorg for kolorektale misdannelser i verdens fjerne områder

Fernanda Lage, MD, ER den eneste pediatriske kirurgen I Delstaten Acre, Brasil. Grenser Bolivia og Peru på Brasils langt vestlige grense, er Det, Etter Amerikansk standard, ufattelig fjernt.

” i 12 år har jeg jobbet alene her ute i jungelen, ” sier Dr. Lage. “Jeg liker å si at Det bare Er Meg Og Gud.”

Håndtere utbredt underernæring, incest og mangel på svangerskapsomsorg, Dr. Lage ser mange anorektale misdannelser for sin sparsomme befolkning-ca 10 eller 15 i året. Hun vil klare 100% av sin omsorg.

“jeg er legen deres,” sier hun. “Jeg vil ta vare på dem hele mitt liv.”

hun lærte Det Fra Dr. Peñ.

Peñ Kurset

Siden 1985 har Dr. Peñ og hans team arrangert kurs på anorektale rekonstruksjoner — med levende kirurgiske demonstrasjoner — noen ganger i året. De har gjort 62 av DEM i USA, og en annen 120 rundt om i verden, på fem kontinenter.

Dr. Lage gikk til en i 2006, året hun avsluttet sin pediatric surgery fellowship, I Rio De Janeiro. Hun gikk igjen i 2013. I 2017 deltok hun på Kurset På Children ‘ S Colorado.

” jeg håper å gå flere ganger, ” sier hun. “Hver gang jeg lærer noe nytt.”

I år lærte hun bedre avføringsmiddel for barn som har problemer med tilsmussing — som nesten Alle Dr. Lage pasienter var. Hun hadde prøvd å administrere diett før, men fant ut at det ikke hadde vært effektivt for pasientene hennes. Etter årets kurs har hun økt pasientens avføringsdose. De fleste av hennes pasienter har sluttet å ha ulykker.

Det er en veldig reell kortsiktig gevinst. På lang sikt, etter å ha lyttet til presentasjoner Fra Dr. Wilcox Og Alaniz, skjønte Dr. Lage at hun trengte å rekruttere.

“jeg ser hvor mye verdi de gir til teamet sitt,” sier hun. “Her er jeg pediatrisk kirurg, radiologen, gynekologen — sykepleieren – jeg er alle. Så nå prøver jeg å lage et lag, fordi jeg har lært av dem hvor viktig det er.”

en krise av folkehelsen for barn med kolorektale misdannelser

Nylig Dr. Lage spurte Folkehelseavdelingen I Brasil for to dedikerte sykepleiere-hun har blitt lovet minst en så langt. Som professor i medisinsk skole ved Federal University Of Acre, prøver hun også å involvere elevene sine.

Det er ikke lett. I Brasil er pediatriske spesialiteter ikke høyt verdsatt. Pediatrisk-spesifikke verktøy er knappe, og pediatriske sykehus er få og langt mellom. Dr. Lage er en populær instruktør som konsekvent vinner student-favorittpriser, men av de 400 eller så studentene hun har jobbet med gjennom årene, har nøyaktig tre gått inn i pediatrisk kirurgi.

“for meg er dette en folkehelsekrise,” sier hun. “Det er veldig vanskelig. Dr. Peñ Og Dr. Bischoff har lært meg mye, men de gir meg også motet til å fortsette.”

krisen er ikke unik For Brasil. Hver dag får barn født med behandlingsbare kolorektale misdannelser dårlige rekonstruksjoner, og på et øyeblikk mister de sjansen til å leve normalt, for å finne intimitet, å få barn selv.

“Det skjer selv i Usa,” sier Dr. Bischoff.

i et fjernt hjørne av Amazonas regnskog får barna den sjansen.

den neste generasjonen

Linda Sibilia spretter Sin 5 måneder gamle baby, Benjamin Nieto, i armene På En sofa I Barnas Colorado ‘ S Maternal Fetal Care Unit. John og Yva sitter på hver sin side. De har kommet for Å se Dr. Peñ. Uten Ham er Det nesten sikkert Benjamin ikke kunne ha vært.

Linda Er ikke Dr. Peñ første pasient til å føde, men hennes tilfelle er den mest komplekse så langt. Med sin lange felles kanal, pluss doble vaginas og uteri (hun bar barnet i venstre livmor), var en vellykket graviditet langt fra garantert. Benjamins var komplisert-preeklampsi nødvendiggjorde en keisersnitt på syv måneder – men han er sunn —

Det er ikke et resultat Dr. Peñ kunne ha spådd for 30 år siden.

“På den tiden tenkte jeg aldri på det,” sier han. “Jeg drømte aldri at jeg skulle sitte her i Denver med neste generasjon.”

Livstidsstøtte for cloacal anomali

Og Likevel, Dr. Peñ sådde frøene som ville bringe ham og Linda til det samme rommet. Å utføre Lindas operasjon rent og riktig var bare det første skrittet. Han åpnet seg. Han holdt kontakten.

han har bilder av bursdager, bryllup, eksamener. Han fulgte Linda som hun lærte svømming, ballett, taekwondo. Hun gikk Til Junior-Ol. Og da hun hadde helseproblemer – som barn med medfødte anomalier ofte gjør-var han også der. John pleide å bære rundt kortet sitt.

“Jeg vil si,” før du gjør noe, må du ringe ham, ” sier han.

hans råd, delvis, holdt Linda frisk gjennom årene, og kanskje var det delvis hans medfølelse som ga henne tillit til å forfølge det hun ønsket, fra friidrett til relasjoner.

” da jeg var dating, “sier hun,” jeg ville være som, ” så dette er mine problemer, og du kan bestemme om du vil fortsette eller gå på vei. Hvis du ikke godtar det, er døren der.'”

Dr. Peñ ler. “Vi er alltid så imponert over våre pasienter med disse ødeleggende misdannelsene, hvor sterke og optimistiske de kan være,” sier han. “Tradisjonelt opererer kirurger og sender pasienten tilbake til barnelege. Jeg tror de savner noe veldig viktig. Jeg har Bilder av Linda da Hun vokste opp, og nå er du her, og jeg får møte sønnen din. Du gjorde dagen vår.”

John lener seg fremover, telegraferer et blikk av fullstendig oppriktighet. “Du skapte livet vårt.”

* Navn og detaljer er endret for å beskytte pasientens personvern.