Et Uvanlig Tilfelle Av Klarcellekondrosarkom Med Svært Sent Tilbakefall Og Lungemetastaser, 29 År Etter Primærkirurgi
Abstrakt
klarcellekondrosarkom er en sjelden ben-neoplasma med lav grad av klinisk forløp og mulighet for metastasering til skjelettet og lungene. Målet med denne rapporten er å presentere en sak som er ekstremt sjelden, men i samsvar med litteraturen der den klare cellekondrosarkom angivelig har en tendens til sent metastaser. I vår pasient var primæroperasjonen intralesional, siden den ble feilaktig tolket som en godartet svulst tidlig på 80-tallet. lokal tilbakefall og lungemetastaser forekom imidlertid 29 år etter den første behandlingen. Den lokale residiv ble resektert med brede marginer, ingen ekstra kirurgi eller onkologiske behandlinger ble gitt, og to og et halvt år postoperativt pasienten gjør det bra, og det er ingen progresjon i sykdommen. Til slutt er det viktig å ha en lang oppfølging av de klare cellekondrosarkompatientene selv i flere tiår eller livslang, fordi maligniteten har en tendens til å metastasere eller gjenta seg etter en lengre periode. Forløpet av metastasert sykdom kan være uvanlig sakte, så relativt aggressiv behandling i metastasert og tilbakevendende tilfeller er berettiget.
1. Innledning
Klarcellekondrosarkom (CCC) er en sjelden, lavgradig malign tumor i benvev som omfatter ca. 1,6% -5,4% av alle kondrosarkomer . Det er en uvanlig variant av kondrosarkom og ble først beskrevet Av Unni et al. i 1976 og siden da har mer enn to hundre tilfeller blitt rapportert i litteraturen. Før diagnosen ble stilt, ble svulsten ofte feilaktig karakterisert som godartet. Til tross for å være lav malign har svulsten metastatisk potensial og total dødelighet på 15% . Tilbakefall er ikke uvanlig selv i tilfeller med bred reseksjon og metastaser kan oppstå etter intralesional eller bred reseksjon .
vi rapporterer et ekstremt uvanlig TILFELLE AV CCC hvor lokal residiv og ikke-symptomatiske lungemetastaser inntraff 29 år etter primæroperasjonen. Vi har også gjennomgått 41 artikler skrevet på engelsk, hvorav 22 var kasusrapporter og 13 rapporter med begrensede kliniske data . Seks artikler hadde mer enn fem tilfeller og kliniske data, og disse rapportene ble studert mer nøye (Tabell 1).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
2. Case Presentasjon
i 1982 presenterte en 33 år gammel mannlig pasient en patologisk brudd på venstre proksimal femur. Røntgenbilder av proksimal femur viste en stor lytisk lesjon som involverte hele intertrochanteric området. Lesjonen var ekspansiv og bubby (Figur 1). En åpen biopsi ble tatt dagen etter at pasienten ble innlagt på sykehus. Histologien var vanskelig. Ark av runde celler med moderat nukleær pleomorfisme ble sett. Deres cytoplasma var overveiende klar til granulær (Figur 2). Lesjonen ble opprinnelig forvekslet med godartet osteoblastom. Siden lesjonen ble diagnostisert som godartet, ble det ikke foretatt ytterligere undersøkelser. Frakturen ble støttet med intramedullære negler til en skreddersydd endoprostese var tilgjengelig. To måneder senere ble den endelige intralesional reseksjonen gjort og skreddersydd Linkendoprostese ble påført. Senere var den endelige patologirapporten fra reseksjonen fortsatt vanskelig, men behandlende lege konkluderte med at det kunne være osteoblastom eller lavgradig osteosarkom. Operasjonen kunne defineres som intralesional og oppfølging ble utført. Pasienten returnerte deretter til nær normale aktiviteter. Han jobbet i 30 år med moderat fysisk styrke, men kunne ikke spille noen sport.
Røntgenbilde fra den opprinnelige svulsten.
Typisk område av klarcellekondrosarkom diagnostisert senere fra det opprinnelige tumorprøven.
Han ble fulgt opp i ti år med lokale Røntgenstråler samt lungerøntgenstråler, og det ble ikke funnet tegn på lokal tilbakefall eller fjern metastase. Den siste Røntgenstrålen fra den opererte lårbenet ble tatt i 1993 og fra lungen i 1994.
i November 2011, 29 år etter primæroperasjonen, ble pasienten henvist til vår institusjon på grunn av symptomer som tyder på proteseløsning. Han hadde symptomer som smerte og usikkerhet i hvert trinn, men ellers var hans generelle helsestatus utmerket. På grunn av lokalt økende symptomer hadde han tatt en stokk for støtte, men ellers var han i stand til å gå ubegrensede avstander. Røntgen viste en typisk aseptisk løsning av protesen med betydelig nedsettelse. På den laterale Røntgenstrålen kunne det observeres noe ektopisk ossifisering ved protesebenforbindelsen(Figur 3). Magnetic resonance imaging (MRI) avslørte en tumorøs lesjon foran endoprostesen i protesen-beinforbindelsen. En Tru-Cut biopsi av lesjonen ble tatt, og dette bekreftet CCCS. De opprinnelige resekterte prøvene ble sammenlignet med denne nye lesjonen, og histologisk var primærtumoren resektert 29 år tidligere identisk med den nye biopsien (Figur 4). Både den åpne biopsiprøven og den resekterte tumorprøven fra 1982 ble nå diagnostisert SOM CCC. Alle lesjoner ble preget av tilstedeværelsen av klare celler arrangert i et mikrolobulært mønster. Den konstante egenskapen var tilstedeværelsen av store tumorceller, runde til ovale i form, med rikelig klar cytoplasma og sentralt plassert rund kjerne. Videre staging studier ble gjort og overraskende i lunge datastyrt tomografi (CT) flere store svulster og mindre knuter ble funnet. Den største svulsten var mer enn 7 cm i diameter og til sammen ble det funnet 20 knuter bilateralt. En biopsi av en lungeknute ble tatt for å bekrefte opprinnelsen til lungemetastasen til Å VÆRE CCC. Noen av lungemetastaser ble plassert så medialt at det var umulig å resektere alle metastaser uten en betydelig risiko for store komplikasjoner.
(a)
(b)
(a)
(b)
(A) Røntgenbilder som viser ektopisk ossifisering på sidevisningen som avslører lokal gjentakelse. (b) AP visning.
en visning av klar celle chondrosarcoma viser store tumorceller, runde til ovale i form, rikelig klar cytoplasma og sentralt plassert runde kjernen.
den lokale tilbakefall ligger i bløtvev området ved siden av protesen-bein krysset(Figur 5). Benstrukturer: distal femur og acetabulum viste ingen tegn på tumorvekst i MR-bilder, selv om DE begge ble reamed under den opprinnelige intralesjonale prosedyren. Lokal residiv sammen med primær endoprotese ble resektert en blokk med brede marginer. Den tilbakevendende svulsten var ensom og godt avgrenset, og det var ingen satellitt tumor klynger å bli funnet. Vevsprøver ble tatt intramedullarily fra distal femur samt fra acetabulum og de begge viste seg å være fri for tumor. Rekonstruksjonen ble gjort med ny modulær tumorprotese. Ingen videre behandling ble gitt.
Sagittal T1-vektet MR bilde. Lesjonen er godt definert ved protesebenforbindelsen.
To og et halvt år senere er det ingen gjentakelse i lårbenet, og alle knuter i lungene har forblitt nøyaktig det samme i størrelse og antall (Figur 6(a) og 6(b)). Pasienten har fortsatt å gjøre det bra, og han beveger seg ubegrenset.
(a)
(b)
(a)
(b)
(A) Primær CT fra lungen. (B) Kontroll CT fra lungen etter to og et halvt års oppfølging.
3. Diskusjon
Klarcellekondrosarkom er kjent for å være en lavgradig malign tumor. Hittil har ca 200 tilfeller med kliniske data blitt rapportert i litteraturen. De forhåndsdiagnostiserte symptomene er kjent for å vare lenge, og forsinkelse til endelig diagnose har blitt rapportert å variere fra noen måneder til mange år . Lårhodet har vært det mest typiske stedet etterfulgt av mange andre steder. Vi samlet informasjon om den anatomiske fordelingen fra 44 artikler og 239 tilfeller og fant at, som kjent, den hyppigste stedet for svulsten er den proksimale femur (i 44,4%), etterfulgt av den proksimale humerus (18,0%), ryggraden (7,5%), den distale femur (7,1%), ribben (5,9%), og bekkenet (5,0%) (Figur 7).
Anatomisk fordeling av 239 klare cellekondrosarkomer rapportert i 44 artikler.
sjeldenhet og sakte voksende potensial for denne svulsten fører ganske ofte til langvarige symptomer og også til første feildiagnose. Andelen intralesional kirurgi har avtatt over tid, siden bevisstheten om denne svulsten har økt. Antallet intralesionale operasjoner er imidlertid fortsatt ganske høyt og fører til stor risiko for lokal gjentakelse. Risikoen for tilbakefall varierer mellom 40% og 100%, og øker med langvarig oppfølging. Risikoen for lokalt tilbakefall er markert redusert ved bred reseksjon, men tilbakefall er fortsatt hyppig med rapporterte rater mellom 0 og 33%. Lokalt tilbakefall kan være ekstremt sent, uansett om det behandles intralesjonelt eller med bred reseksjon . Lokale tilbakefall er rapportert 24 år etter den opprinnelige diagnosen og skjelettmetastaser 23 år etter den første diagnosen . Vår sak, selv som et ekstremt eksempel på sen tilbakefall og metastase, er i samsvar med litteraturen, hvor sen forekomst av lokal tilbakefall og metastaser er hyppig og derfor anbefalinger om at slike pasienter skal følges opp i lengre perioder eller til og med livslang, ikke overdrives.
sykdomsprogresjonen ser ut til å være langsom selv etter lokal tilbakefall. Flere reseksjoner på grunn av mange tilbakefall kan gjøres og overlevelse kan fortsatt være mange år eller tiår . Derfor synes en aggressiv tilnærming å være berettiget i lokale tilbakefall. CCCS metastaser har to foretrukne steder, det benete skjelettet og lungene. Metastaser kan oppstå kort tid etter diagnose, men sene forekomster er også rapportert. Vanligvis er metastaser sett etter de første eller flere lokale tilbakefall, men de kan forekomme uten tidligere tilbakefall, spesielt i tilfeller av bred reseksjon . De fleste metastaser er sett i bein eller lunger, men noen tilfeller av bløtvev og hjernemetastaser er rapportert . Sykdomsprogresjon spesielt etter benmetastase kan være overraskende langsom. Rapporter om kirurgisk resekterte lungemetastaser er ikke funnet i litteraturen, men aggressiv behandling av benmetastaser er ofte rapportert . På en eller annen måte kan den langsomme kliniske progresjonen av jevn lungemetastase føre til behandling av mer aggressiv behandling. Etter to og et halvt års oppfølging viste lunge CT ingen økning i størrelse eller antall lungemetastaser hos pasienten vår. Den fysiske helsen er fortsatt uhindret. Dette reiser spørsmål om systemisk behandling. Kjemoterapi eller strålebehandling ved behandling AV CCC er kontroversiell. Kondrosarkomer er generelt dårlig lydhør overfor kjemoterapi og stråling, og litteraturen støtter ikke bruken av dem i onkologisk behandling. Noen tilfeller har blitt behandlet med strålebehandling, med eller uten suksess . Kjemoterapi ble aldri brukt vellykket i de rapporterte tilfellene.
4. Konklusjon
CCC er en lavgradig tumor med sterkt forhøyet risiko for tilbakefall etter intralesional kirurgi, og derfor er bred reseksjon den foreslåtte adekvate kirurgiske metoden. Metastaser forekommer hovedsakelig i beinskjelett eller lunger, og skjelettmetastaser synes å være mindre aggressive i det kliniske forløpet. Lokal tilbakefall og metastaser kan også forekomme etter en lengre periode, og oppfølging er nødvendig i flere tiår eller livslang. Aggressiv behandling av lokale tilbakefall og muligens også metastaser kan være akseptabelt.
Interessekonflikt
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.
Takk
forfatterne vil gjerne takke Pentti Mattila, Md, Og Kaija Vasama, Md, for deres bidrag.
