Fulminant akutt cerebellitt: en underdiagnostisert tilstand? / Anales De Pediatrí
Akutt cerebellitt (AC) er et betennelsessyndrom som forårsaker akutt cerebellar dysfunksjon (ataksi, nystagmus eller dysmetria) ofte i forbindelse med feber, hodepine, kvalme og endret bevissthet.1,2 Det oppstår vanligvis i sammenheng med infeksjon eller etter infeksjon eller vaksinasjon, selv om det er tilfeller der en utløser ikke er identifisert.3-5
ved konsensus er cerebellær ataksi definert som tilfeller med normal neuroimaging, MENS AC er definert som tilfeller som presenterer med bildeavvik,3 og magnetisk resonans imaging (MRI) er gullstandarden for diagnose. Computertomografi (CT) kan være nyttig i den akutte fasen for å utelukke andre etiologier og å oppdage utvikling av akutt hydrocephalus eller alvorlig kompresjon av hjernestammen.
akutt cerebellitt er en sjelden prosess, og diagnosen er utfordrende, da presentasjonen og kurset er mye heterogene. Tidlig intervensjon er viktig for å optimalisere resultatene, så denne sykdommen bør mistenkes hos pasienter med symptomer som tyder på posterior fossa-involvering.
Cerebellar betennelse kan føre til kompresjon av hjernestammen og forårsake endringer i bevissthetsnivået som kan maskere de første manifestasjonene av cerebellar involvering, da pasienter kan til og med presentere koma og autonom dysfunksjon. Denne presentasjonen, der økt intrakranielt trykk (RICP) symptomer dominerer over cerebellar symptomer og assosiert med signifikant betennelse, er kjent som fulminant akutt cerebellitis1 og bør vurderes ved differensialdiagnose hos PASIENTER med RICP av plutselig innsettende effekt.1 Denne sykdomsformen har økt risiko for permanente følgesykdommer og til og med død.1,4,6
på grunn av den variable naturhistorien til akutt cerebellitt, må behandlingen individualiseres.4 i milde tilfeller uten klinisk progresjon eller neuroimaging funn som tyder på en fulminant kurs, kan en konservativ tilnærming med nøye overvåking være tilstrekkelig. I moderate til alvorlige tilfeller er steroidmedikamenter førstelinjebehandling for å redusere masseffekten av betennelse, og plassering av en ekstern ventrikulær avløp (EVD) kan være nødvendig for å håndtere hydrocephalus.
vi presenterer nå tilfeller av 3 pasienter i alderen 7-12 år som fikk DIAGNOSEN AC, ingen av dem hadde en personlig eller familiehistorie av interesse.
Den første pasienten søkte behandling på grunn av oppkast og utilpasshet, og ble ved ankomst presentert med vasovagalt syndrom, med endret bevissthetsnivå, hypotoni og nevrologisk svekkelse. En kranial CT-skanning ble utført, og bildene viste hypodensitet i den subkortiske regionen av venstre cerebellar halvkule (Fig. 1A). Pasienten ble innlagt på intensivavdelingen, og en kranial MR ble beordret for å gjøre differensialdiagnosen mellom iskemisk skade av bakre fossa, encefalitt og AC (Fig. 1B), mens pasienten forble under kontinuerlig overvåkning (inkludert intrakranielt trykk) og startet behandling med acyklovir og antiplatelet-og steroidbehandling. Ved 12h fra opptak utviklet pasienten økt intrakranielt trykk og anisokoria, noe som førte til ytelse av en kranial CT-skanning. Basert på resultatene av skanningen bestemte vi oss for å utføre en dekompressiv kraniektomi med plassering AV EN EVD, som oppnådde stabilisering. Pasienten startet deretter rehabilitering og viste nevrologisk forbedring, selv om sekvele fortsatt var tilstede ved 4 måneders oppfølgingsevaluering, inkludert dysartri, hypotoni, manglende evne til å stå og høyre hemiparese. Oppfølgingen cranial MR-skanning viste at masseffekten hadde løst, men også signifikant cerebellaratrofi.
(a) Kranial CT-skanning, aksialplan: subkortisk hypodensitet i venstre cerebellar halvkule med uspesifikt utseende. (B) Mr-HODE, T2-vektet aksial visning: hyperintensitet i begge hjernehalvdelene med begrenset diffusjon og kortikal forsterkning etter administrering av kontrast. (C) Kranial CT-skanning, aksialplan: tegn på progresjon av cerebellar iskemi assosiert med hevelse og masseeffekt og med nedstigning av cerebellar mandler til foramen magnum og hevet supratentorial ventrikel.
Den andre og tredje pasienten søkte begge omsorg for hodepine av omtrent en ukes varighet som hadde intensivert, forstyrret daglige aktiviteter og forstyrret søvn, og ledsaget av oppkast. Resultatene av den fysiske undersøkelsen og CT-skanningen var normale i begge, og de ble begge innlagt på sykehus for analgesi. På grunn av manglende respons gjennomgikk de evaluering av kranial MR (Fig. 2), som førte til diagnose AV AC. Behandlingen av AC besto av overvåking og steroidbehandling. Pasientene reagerte godt, med forbedring av symptomer og ingen komplikasjoner, så de ble tømt med resept for et avtagende kurs av steroider. Det var ingen bevis for følgetilstander i oppfølgingsevalueringene. Oppfølgingen MR bekreftet oppløsningen av mass effect.
Hode MR. A) t2-vektet aksialplan: hyperintensitet og hevelse i begge hjernehalvdelene. (B) Generell begrenset diffusjon. (C) T1-vektet aksialt syn: fravær av forbedring etter administrering av gadoliniumkontrast. (D) T1-vektet sagittal visning: i tillegg til å være en del av hjernen, er det en del av hjernestammen og den fjerde ventrikkelen. (E) Sekundær supratentorial ventrikulær dilatasjon.
i de 3 tilfellene som er beskrevet her, dominerte symptomer forbundet med RICP presentasjonen (hodepine og oppkast). Metoden som ble brukt til diagnose var MR. Vi identifiserte ikke en sannsynlig etiologi i alle fall unntatt den første, hvor enterovirus ble isolert fra 2 avføringsprøver. Tilnærmingen til behandling AV AC var høydose steroidbehandling hos alle pasienter.
til slutt krever fulminant AC akutt medisinsk behandling og noen ganger kirurgisk inngrep. Det er derfor viktig for klinikere å være kunnskapsrik om denne sykdommen slik at de kan mistenke det og utføre et akutt HODE MR for diagnose, noe som muliggjør tidlig behandlingsstart.
