Grunnleggende komponenter I bindevev og ekstracellulær matriks: elastin, fibrillin, fibuliner, fibrinogen, fibronektin, laminin, tenasciner og trombospondiner
Kollagener er de mest omfattende komponentene i den ekstracellulære matriksen og mange typer bløtvev. Elastin er en annen viktig komponent i visse myke vev, som arterievegger og ledbånd. Mange andre molekyler, selv om de er lavere i mengde, fungerer som essensielle komponenter i den ekstracellulære matrisen i bløtvev. Noen av disse er omtalt i dette kapitlet. Foruten deres grunnleggende struktur, biokjemi og fysiologi, er deres roller i sykdommer i bløtvev diskutert bare kort som de fleste kapitlene i dette volumet avtale med relevante individuelle forbindelser. Fibronektin med sin muldominstruktur spiller en rolle som “master organizer” i matrisesamling da den danner en bro mellom celleoverflatereseptorer, f. eks., integriner og forbindelser som kollagen, proteoglykaner og andre fokale adhesjonsmolekyler. Det spiller også en viktig rolle i samlingen av fibrillin-1 i et strukturert nettverk. Lamininer bidrar til strukturen av den ekstracellulære matrisen (ECM) og modulerer cellulære funksjoner som adhesjon, differensiering, migrasjon, stabilitet av fenotype og motstand mot apoptose. Selv om den primære rollen til fibrinogen er i koagulasjonsdannelse, etter konvertering til fibrin av trombin, binder den seg også til en rekke forbindelser, spesielt til forskjellige vekstfaktorer, og som sådan er fibrinogen en spiller i kardiovaskulær og ekstracellulær matriksfysiologi. Elastin, en uoppløselig polymer av den monomere oppløselige forløperen tropoelastin, er hovedkomponenten av elastiske fibre i matriksvev hvor det gir elastisk rekyl og elastisitet til en rekke bindevev, for eksempel aorta og ledbånd. Elastiske fibre regulerer aktiviteten Til Tgfß gjennom deres tilknytning til fibrillinmikrofibriller. Elastin spiller også en rolle i celleadhesjon, cellemigrasjon, og har evnen til å delta i cellesignalering. Mutasjoner i elastin-genet fører til cutis laxa. Fibrilliner representerer den dominerende kjernen av mikrofibriller i elastiske så vel som ikke-elastiske ekstracellulære matriser, og interagerer tett med tropoelastin og integriner. Ikke bare gir mikrofibriller strukturell integritet til bestemte organsystemer, men de gir også et stillas for elastogenese i elastisk vev. Fibrillin er viktig for montering av elastin i elastiske fibre. Mutasjoner i fibrillin-1-genet er nært forbundet Med Marfans syndrom. Fibuliner er tett forbundet med kjellermembraner, elastiske fibre og andre komponenter i ekstracellulær matrise og deltar i dannelsen av elastiske fibre. Tenasciner er ECM polymorfe glykoproteiner som finnes i mange bindevev i kroppen. Deres uttrykk er regulert av mekanisk stress både under utvikling og i voksen alder. Tenasciner medierer både inflammatoriske og fibrotiske prosesser for å muliggjøre effektiv vevsreparasjon og spille roller i patogenesen Av Ehlers-Danlos, hjertesykdom og regenerering og gjenoppretting av muskel-tendinøst vev. En av rollene til trombospondin 1 er aktivering Av TGFß. Økt ekspresjon av trombospondin og TGFß aktivitet ble observert ved fibrotiske hudsykdommer som keloider og sklerodermi. Brusk oligomert matriksprotein (COMP) eller trombospondin-5 er primært tilstede i brusk. Høye NIVÅER AV KOMP er tilstede i fibrotiske arr og systemisk sklerose i huden, og i sene, spesielt med fysisk aktivitet, lasting og etter skade. Det spiller en rolle i vaskulær vegg remodeling og har blitt funnet i aterosklerotiske plakk også.
