Hjertefibroma I En Voksen AIRP Beste Tilfeller I Radiologisk-Patologisk Korrelasjon

Historie

En 54 år gammel mann med en unremarkable medisinsk historie ble forresten funnet å ha en hjertesvulst på de øvre delene av en abdominal computertomografi (CT) studie under evaluering for uspesifikke magesmerter. Etter bildebehandling ble det besluttet at pasienten skulle gjennomgå elektiv hjertekirurgi for reseksjon av svulsten. Intraoperative funn inkluderte en godt kapslet subepicardial tumor, som strekker seg subepicardialt inn i høyre ventrikel (delvis) og ventrikulær septum, med en mulig stengel som stammer fra ventrikulær septum.

Bildefunn

kontrastmateriale–forbedret CT i brystet etterfulgt av koronar CT-angiografi viste en 7,6 × 6,8 × 6,8 cm høyresidig hjertemasse sentrert i høyre atrioventrikulær spor. Den venstre marginen av massen var godt avgrenset og forskjøvet den høyre ventrikulære frie veggen. Posteriorly var massen også godt avgrenset, med forskyvning av høyre kranspulsårer og uten tegn på invasjon. Sidemarginen av massen var dårlig definert, med lobulerte marginer som strekker seg sideveis til kanten av perikardiet; det var imidlertid ingen brudd på perikardiet eller mistenkelig perikardial effusjon. Massen var relativt homogen, med punktkalkninger og uten fettkomponent, og viste forbedring etter at kontrastmateriale ble administrert (Fig 1).

Figur 1a.

Figur 1b.

ved magnetisk resonans (MR) avbildning syntes massen å oppstå fra den høyre ventrikulære frie veggen uten invasjon av perikardiet eller tegn på perikardial effusjon. På bilder oppnådd med lysblodsekvenser var signalintensiteten heterogen, men overveiende hypointens sammenlignet med det normale myokardiet (Figur 2). Den høyre koronararterien ble sett løpe langs det bakre aspektet av massen. Førstepass perfusjonsbilder viste tidlig og rask forbedring av lesjonen, og forsinkede gadoliniumforbedrede bilder viste homogen forbedring.

Figur 2a.

Figur 2b.

Figur 2c.

Figur 2d.

Vurdering med funksjonell MR-avbildning viste ingen tegn på høyre ventrikulær utstrømning eller innløpskanalobstruksjon og ingen tegn på en veggbevegelsesabnormalitet i høyre eller venstre ventrikel. Følgende kvantitative parametere ble funnet: venstre ventrikulær ejeksjonsfraksjon, 44% (moderat deprimert); end-diastolisk volumindeks, 66,8 mL/m2; end-systolisk volumindeks, 37,1 mL/m2; høyre ventrikulær ejeksjonsfraksjon, 27% (moderat deprimert); endediastolisk volumindeks, 86,8 mL / m2; og endesystolisk volumindeks, 63,1 mL/ m2.

Høyre og venstre hjertekateterisering ble utført primært for vevsprøve og evaluering av tumorblush før biopsi. Invasiv koronar angiografi var negativ for koronar stenose, og det var ingen tumorblush med koronar injeksjon. Endomyokardbiopsi resultater viste ingen tegn på malignitet. Ekkokardiografi viste normal venstre og høyre ventrikulær størrelse og mildt deprimert global venstre og høyre ventrikulær systolisk funksjon, med en venstre ventrikulær ejeksjonsfraksjon på 55%. Det var noe kompresjon av høyre ventrikel og mild intraventrikulær strømningsakselerasjon. Begrenset langsgående bevegelse av høyre ventrikulær fri vegg ble sett, antagelig som følge av tethering (bilder ikke vist).

ved positronemisjonstomografi (PET)/CT viste lesjonen homogent lavgradig fluorodeoksyglukoseopptak (maksimal standardisert opptaksverdi, 2,9), som var ekvivalent med mediastinalt blodbasseng. Det var ingen fluorodeoksyglukose-avid hilar eller mediastinale lymfeknuter (Fig 3).

Figur 3.

Patologisk Evaluering

hjertetumoren besto av en lobulert mykvevsmasse med glatt overflate (9 × 6 × 5 cm) med fokal tilknytning til myokardiet. Prøven ble delt i to og avslørte en off-white whorled tumor med distinkte kryssende bånd av fibrøst vev. Det var en diffus kornete tekstur som tyder på spredte microcalcifications (Fig 4).

Figur 4a.

Figur 4b.

Mikroskopisk viste massen en blid mønsterløs spindelcellelesjon med fibroblastiske cytologiske egenskaper og en omfattende ekstracellulær matrise, identifisert som elastiske og kollagenfibre. Det var spredte microcalcifications på bilder av alle seksjoner. Ingen mitoser eller nekrose ble identifisert. Lesjonen fusjonerte med fibrøst vev av både parietal og visceral perikardium, men invaderte ikke myokardiet (Figur 5).

Figur 5.

Immunhistokjemisk analyse viste at svulsten var positiv for vimentin, glattmuskelaktin, s100 og CD99 og var negativ for pan-cytokeratin, desmin, CD34, CD31, D2–40, c-kit (CD117), HMB45, Melan-A, EMA, STAT6 og MyoD1. Det var ingen kjernefysisk farging for β-catenin, unntatt tradisjonell fibromatose. Den proliferative indeksen (Ki67-farging) var mindre enn 1%. En endelig diagnose av hjertefibroma ble gjort.

Diskusjon

hjertefibromaer er godartede primære svulster som består av bindevev og fibroblaster. Disse uvanlige svulstene finnes primært i den pediatriske populasjonen (1), med et forhold på 4:1 sammenlignet med voksne (2). De er ikke mer utbredt i ett kjønn enn i det andre (1). Vanligvis oppstår hjertefibromaer i venstre ventrikulær fri vegg, interventricular septum eller høyre ventrikulær fri vegg (i avtagende rekkefølge) (2).

Radiografisk bevis på tumorforkalkning er sett i ca. 25% av tilfellene, og når veggmaleriplassering kan etableres, kan det være et nøkkelfunn som tyder på hjertefibroma (2,3). Disse lesjonene øker vanligvis homogent eller heterogent etter administrering av intravenøst kontrastmateriale.

ved MR-avbildning er hjertefibromaer en diskret murmassemasse eller fokal myokardtykkelse som vanligvis opptrer isointense i forhold til myokardiet på T1-vektede bilder og hypointense på T2-vektede bilder, som er funn som er karakteristiske for fibrøst vev (4,5). T2 hypointensitet er uvanlig ved andre hjertetumorer og antyder sterkt tilstedeværelse av fibromas (5). De er generelt homogene med mindre det er sentral forkalkning, som kan ses som ujevn sentral hypointensitet (5). Fibromas viser generelt ingen kontrastforbedring under perfusjonsbilder på grunn av deres avaskularitet; men 7-10 minutter senere viser de klassisk intens hyperenhancement (5). Forklaringen på dette sene hyperenhancementmønsteret er at fibromas mikroskopisk er en samling fibroblaster ispedd store mengder kollagen, og derfor har de en stor ekstracellulær romkomponent. Gadolinium diffunderer til interstitiale rom, men ikke over cellemembraner, og dette fenomenet resulterer i en forsinket og vedvarende høyere konsentrasjon av gadolinium i fibromas ved forsinket bildebehandling (5). Det berørte myokardiet er vanligvis hypokinetisk ved ekkokardiografi (2,3).

Fibromas er klassisk enkle og varierer i størrelse fra 2 til 10 cm. Kutte deler av hjertefibromaer avslører faste eller gummiaktige masser uten cyster, blødning eller nekrose (3). De kan vise godt avgrensede eller infiltrerende marginer. Tumor forkalkning er vanlig, kan være multifokal, og er av og til tydelig ved patologisk undersøkelse (2,6).

Fibromas som forekommer hos spedbarn er cellulære fibroblastrike svulster med lite kollagen, mens svulster hos voksne hovedsakelig består av kollagen. Tallrike elastiske fibre, identifiserbare med spesielle flekker, finnes hos mer enn 50% av pasientene. Foci av forkalkninger, og mindre vanlig, er ossifisering sett hos ca 50% av pasientene. Små grupper av lymfocytter og mononukleære inflammatoriske celler kan være tilstede, spesielt omgivende kar og ved krysset med det normale myokardiet (3).

de radiologiske funnene i denne saken var ufullstendige med hensyn til årsaken til massen. Differensialdiagnosen basert på avbildning inkluderte ensom fibrøs tumor, leiomyom, inflammatorisk myofibroblastisk tumor og lavgradig sarkom. Mangelen på økt opptak hos PET var betryggende mot en diagnose av aggressiv malignitet. Septal vedlegg ble ikke identifisert før tidspunktet for operasjonen; derfor var diagnosen av et fibroma overraskende.

denne saken var uvanlig fordi hoveddelen av svulsten var epikardial, et utseende som kan ses i metastatisk sykdom. Massen viste imidlertid ikke økt opptak hos PET, som forventet ved metastatisk sykdom, og pasienten hadde ingen kjent primær malignitet for å støtte denne diagnosen. Dette utseendet er også sett i mesothelioma; imidlertid ville økt opptak PÅ PET forventes hvis dette var diagnosen.

selv om myxomer står for halvparten av alle primære hjerte-neoplasmer, var denne diagnosen en usannsynlig vurdering i dette tilfellet. Myxomer er ikke kjent for å vokse inn i epikardiet, men er heller intrakavitære gelatinøse neoplasmer. Fibromas er intramural og oppstår vanligvis i ventriklene eller fra ventrikulær myokardium, som er funksjoner som sjelden ses i myxomer.

andre godartede svulster inkluderer rabdomyomer, som ofte finnes som flere ventrikulære masser hos unge pasienter (hvorav 50% har tuberøs sklerose), er svært sjeldne hos voksne og forkalker ikke. Fibromas er ensomme og viser noen ganger forkalkning. I tillegg viser rhabdomyomer signalintensitet som er identisk med det normale myokardiet (null eller blir mørkt) i motsetning til intens forbedring i fibromas. Selv om et intramuralt hemangiom kan simulere et fibroma, er kontrastmønsteret til denne svulsten ikke kompatibelt med det for et hemangiom. Et hemangiom viser høy signalintensitet på T2-vektede bilder, mens et fibroma er klassisk hypointens på T2-vektede bilder hos eldre barn og voksne. Andre t2-hypointense lesjoner som skal vurderes inkluderer trombus, hematom eller posttraumatiske lesjoner som inkluderer forkalkning. I vårt tilfelle tillatt forbedringsmønsteret for utelukkelse av disse lesjonene.

selv om hjertefibromaer er sjeldne ensomme lesjoner som mangler metastatisk potensial, kan de forårsake livstruende arytmier og til og med plutselig død. I stor grad avhengig av størrelsen og plasseringen av svulsten, kan en pasient presentere kliniske manifestasjoner knyttet til ledningsdefekter, ventrikulære arytmier, kongestiv hjertesvikt og hemodynamisk kompromiss (1,3); imidlertid kan svulsten også bli funnet forresten. Kirurgisk reseksjon ser ut til å være en sikker og effektiv behandlingsmetode (1), med tilbakefall som ikke er godt beskrevet i litteraturen, men antas å være sjelden (2).