Invitert reviewEEG I Creutzfeldt-Jakobs sykdom
Elektroecenphalography (EEG) er en integrert del av den diagnostiske prosessen hos pasienter Med Creutzfeldt–Jakobs sykdom (CJD). EEG er derfor inkludert I Verdens Helseorganisasjons diagnostiske klassifiseringskriterier FOR CJD. I sporadisk CJD (sCJD) viser EEG karakteristiske endringer avhengig av sykdomsstadiet, alt fra ikke-spesifikke funn som diffus bremsing og frontal rytmisk delta aktivitet (FIRDA) i tidlige stadier til sykdomstypiske periodiske skarpe bølgekomplekser (PSWC) i mellom og sent stadium til areaktive koma spor eller til og med alfa koma i premature EEG-opptak. PSWC, enten lateralisert (i tidligere stadier) eller generalisert, forekommer hos omtrent to tredjedeler av pasientene med sCJD, med en positiv prediktiv verdi på 95%. PSWC forekommer hos pasienter med metioninhomozygositet og metionin/valin heterozygositet, men bare sjelden hos pasienter med valinhomozygositet ved kodon 129 av prionproteingenet. PSWC har en tendens til å forsvinne under søvn og kan dempes av beroligende medisiner og ekstern stimulering. Beslag er et uvanlig funn, forekommer hos mindre enn 15% av pasientene med sCJD. HOS pasienter med iatrogen CJD presenterer PSWC vanligvis flere regionale eeg-funn som svarer til inokuleringsstedet for overførbart middel. I genetisk CJD, PSWC i sin typiske form er uvanlig, forekommer i ca 10%. INGEN PSWC forekommer I EEG-opptak av pasienter med variant CJD.
