Journal list menu

DISKUSJON

COS ER en osseous malignitet som vanligvis forekommer i den pediatriske populasjonen, men har også blitt beskrevet hos voksne. Samlet sett var pasientene i den nåværende serien litt forskjellige med hensyn til alder og kjønn fra publiserte rapporter. I litteraturen er den rapporterte gjennomsnittsalderen typisk innen det andre tiåret, med en mannlig overvekt. Gjennomsnittsalderen ved presentasjon i den aktuelle studien var 29,2 år, med et forhold mellom mann og kvinne på omtrent 1:1. Den vanligste kliniske presentasjonen av primære svulster var gradvis forverring av smerte og hevelse, av og til med identifisering av en masselesjon. Tilbakevendende og metastatiske lesjoner ble oftere identifisert som en masselesjon i bildediagnostiske studier under overvåkning av pasienten for tilbakevendende sykdom. Symptomene ble lagt merke til etter en sportsrelatert skade i 2 tilfeller. To pasienter hadde en tidligere historie med strålebehandling i regionen rammet av osteosarkom. En pasient hadde gjennomgått strålebehandling for anaplastisk astrocytom. Til dels var gjennomsnittsalderen for pasientpopulasjonen i den nåværende studien skjev av den mye eldre pasienten (70 år) som tidligere hadde fått strålebehandling for plateepitelkarsinom i hode og nakke.

Cytologisk har de hyppigste funnene som hittil er beskrevet for COS, vært cellulære utstryk med noen vevsfragmenter og discohesive enkeltceller med moderat til rikelig cytoplasma, runde kjerner med eksentrisk plassering og fremtredende nukleoler.9-12 Men I en serie på 12 tilfeller beskrev Domanski Og Akerman mindre nukleoler i den kondroblastiske varianten.7 de dominerende trekkene som er beskrevet har vært tilstedeværelsen av multinukleerte gigantiske celler, kondroidmatrise med innebygde neoplastiske celler og tilstedeværelsen av osteoid. Disse funnene ligner det som ble notert i dagens serie. Imidlertid eksisterte mange morfologiske funn på et spektrum. For eksempel var binukleerte og multinukleerte celler sjeldne i omtrent 50% av alle tilfeller, og nukleær pleomorfisme varierte avhengig av tumorgrad.

Tilfeller der chondroid materiale er fraværende, eller der det ikke lett kan skilles fra osteoid materiale, kan hindre chondroblastic natur en osteosarkom fra å bli lagt merke til. Omvendt, hvis osteoid forveksles med kondroidmatrise, kan en osteosarkom forveksles med en kondrosarkom. Videre var det ofte vanskelig å skille kondroid fra osteoidmatrise på typiske cytologipreparater, spesielt når matrisen var tilstede i små mengder. Utfordringen med å definitivt identifisere osteoid ved hjelp av rutinemessige cytologiske prepareringsmetoder har blitt beskrevet tidligere.5, 7, 15-17 de mest konsistente cytomorfologiske egenskapene var tilstedeværelsen av epitelioide tumorceller med runde til ovale nukleare grenser, som ofte var discohesive og med et plasmacytoid utseende, i kombinasjon med en viss mengde matriksmateriale. Disse funksjonene alene er imidlertid ikke spesifikke, som beskrevet nedenfor.

differensialdiagnose AV COS inkluderer benigne bruskdannende lesjoner som kondroblastom, 18, 19 kondrosarkom, 11, 20 kondroidkordom (i noen anatomiske steder),21, 22 og pleomorphic sarkom med en kondroidkomponent. Chondroblastomas er svulster som vanligvis forekommer blant individer i samme aldersfordeling som COS. Imidlertid er den klassiske plasseringen av disse godartede svulstene epifysen av det lange benet, som sjelden involverer metafysen. Radiologisk er disse godt avgrensede lytiske lesjoner som involverer epifysen og kan strekke seg til metafysen. Cytologisk har de blitt beskrevet som cellulære prøver som inneholder mononukleerte kondrocytter innebygd i en kondromyksoidmatrise. De neoplastiske kondrocyttene er blid, selv om det kan være spredte multinucleated, osteoklast – type gigantiske celler i periferien.14, 18, 19 det er ingen mitoser eller nekrose og behandling er vanligvis excision med scooping og being pode. Den typiske radiologiske presentasjonen samt mangel på atypi i kondrocytene, fraværet av signifikant cellulær pleomorfisme og mitoser eller nekrose bør bidra til å differensiere kondroblastom fra COS. Chondroblastoma er preget av” blonderlignende “eller” kyllingtråd ” osteoid, som sjelden er representert I FNA-aspirater.

Kondrosarkomer er sjeldne, ondartede, bruskdannende svulster i den eldre befolkningen, hvor toppfrekvensen er i femte og sjette tiår av livet. Imidlertid kan kondrosarkomer av og til forekomme hos yngre individer, og derfor kan den kliniske presentasjonen overlappe MED COS. Chondrosarcomas oppstår som saktevoksende, lytiske lesjoner i det aksiale skjelettet, spesielt bekken og skulderbelte og av og til i proksimale lange ben i nedre ekstremitet.23 Når de forekommer i de lange beinene, har de en tendens til å forekomme i metafysen, og bare sjelden i diafysen og epifysen.23 Dette gir en spesiell utfordring ved å skille disse svulstene fra COS. Faktisk var det første histologiske inntrykket i 2 tilfeller i den nåværende studien det av kondrosarkom, som viste SEG Å VÆRE COS i excisional prøven. Kondrosarkomer er kjemoresistente mens osteosarkomer er kjemosensitive, og dette gjør skillet mellom disse 2 svulstene spesielt viktig.

Kondrosarkomer har en klassisk radiografisk presentasjon av ekspansive lytiske og blastiske lesjoner med punkterte eller ringlignende forkalkninger med godt avgrensede radiolucente områder.23 Cytologisk har De blitt beskrevet som inneholdende rikelig kondromyksoidmatrise, innebygd med mononukleerte kondrocytter. De har ofte merkbare lacunae som inneholder binukleerte og multinukleerte kondrocytter. Maligne kondrocytter har et plasmacytoid utseende med rikelig vakuolert cytoplasma som ligner cellene i nyrecellekarsinom, 11 og viser en variabel grad av pleomorfisme, nekrose og mitose avhengig av graden av kondrosarcoma.20 Malign osteoid bør ikke være tilstede.

Dedifferensiert chondrosarcoma kan presentere radiologisk som en lytisk, destruktiv, aggressiv lesjon med blastiske områder og kortikal ødeleggelse, mangler kondroid forkalkninger og bløtvev involvering. Det kan være umulig å skille mellom en dedifferentiert kondrosarkom hvor den sarcomatøse komponenten er osteosarkom fra COS basert på FNA alene. Korrelasjon med kliniske og radiografiske funn kan bidra til å oppnå denne viktige differensieringen.

Immunhistokjemiske studier ble ikke brukt til diagnose i noen av tilfellene i den nåværende studien, men teoretisk kunne brukes til å bekrefte områder med kondrogen og/eller osteoblastisk differensiering. S‐100-protein og Sox-9-uttrykk har blitt brukt til å identifisere svulster med kondrogen differensiering, MENS SATB2-uttrykk har vist seg å være en spesifikk markør for osteoblastisk differensiering.24-26 imidlertid kan I det minste lavt nivå ekspresjon Av s-100 protein finnes i noen osteosarkomer, og Både s-100 protein Og Sox-9 uttrykkes i kondrogene områder AV COS.27 Dedifferentierte kondrosarkomer ser ut til å ha redusert eller mistet ekspresjon Av Sox-9 og s-100 protein.28, 29 Molekylære studier har vist at en undergruppe av kondrosarkomer har mutasjoner i isocitrat dehydrogenase 1 (IDH1) eller isocitrat dehydrogenase 2 (IDH2) gener.30, 31 en nylig studie identifiserte IDH1 / 2 mutasjoner i 61% av kondrosarkomer (14 av 23 kondrosarkomer), mens ingen av de 36 tilfellene AV COS eller osteosarkomer med en kondroblastisk komponent ble funnet Å ha IDH12 mutasjoner.32 dette antyder at identifikasjonen AV EN IDH1 / 2-mutasjon sterkt favoriserer en kondrosarkom i stedet for EN COS; fraværet AV EN IDH1 / 2-mutasjon er imidlertid ikke informativ.

differensiering AV COS fra chondroid chordoma blir klinisk signifikant i noen midtlinjen anatomiske steder.10 Chondroid chordomas har blitt beskrevet som ondartede bifasiske neoplasmer med områder av klassisk akkordom blandet med kondroidområder. Sjeldne cytologiske rapporter om disse svulstene har beskrevet dem som å ha de typiske physaliferous cellene i klynger med rikelig cytoplasma, med en intens eosinofil cytoplasmisk inklusjon eller en klar vakuol som skyver kjernen til kanten uten å forvride den. Disse physaliferous celler kan være binucleated eller multinucleated og er vanligvis badet i rikelig mucinous materiale. De har også et område av kondroidmatrise med typiske kondrocytter innebygd i dem.21, 22 Immunosteiner for keratin SOM AE1 / AE3 eller epithelial membran antigen på celleblokk materiale vil flekke physaliferous celler; nukleær farging for brachyury er en spesifikk markør for akkordom som er negativ i osteosarkomer.33

Høyverdig sarkom som ikke er spesifisert, kan presentere med bruskdannelse og bør inkluderes i differensialdiagnosen AV COS. Radiologisk kan en slik lesjon ikke synes å stamme fra beinet. Disse svulstene kan oppstå i noen bløtvevskomponent og har områder av svulsten med kondroiddifferensiering. Det kan være klart radiologisk at lesjonen ikke først og fremst er en bensvulst. Cytologisk bør funksjonene primært være av en cellulær spindelcellelesjon med høyverdige egenskaper, inkludert cellulær pleomorfisme, nekrose og mitoser. En komponent av svulsten kan demonstrere kondrocytter, osteoklastiske gigantiske celler og kondroid. Pasienten kan tidligere ha en klinisk anamnese av en slik tumor som kan være tilbakevendende. En slik lesjon kan være vanskelig å skille fra en primær COS, spesielt hvis den forekommer hos en ung pasient uten tidligere historie. En nøye vurdering som inkluderer de kliniske, radiologiske og cytologiske egenskapene, vil imidlertid hjelpe klinikeren til å komme fram til riktig diagnose.

Metaplastisk karsinom, slik som det fra brystet, kan ha kondroid eller osteoiddifferensiering. I likhet med konvensjonell brystadenokarsinom kan metaplastisk brystkarsinom metastasere til beinet. Disse lesjonene er ikke sannsynlig å forårsake diagnostiske problemer, med mindre historien ikke er kjent.34 Positivitet for keratin på immunhistokjemi bør bekrefte en svulst som karsinom i de fleste tilfeller. COS presentere som en primær tumor i brystet kan føre til mer problemer, og differensialdiagnose inkluderer en ondartet phyllodes tumor samt en metaplastisk / sarkomatoid karsinom.35

rettidig og nøyaktig klassifisering AV COS kan føre til en tidligere opparbeidelse av tumor staging og initiering av kjemoterapi. Benlesjoner i den pediatriske populasjonen med karakteristiske radiografiske egenskaper bør føre til en høy grad av mistanke for COS. Selv om kondroidtumorer utgjør en diagnostisk utfordring for cytopatologen, kan cytomorfologisk evaluering av FNA, sammen med kliniske og radiografiske parametere, være et verdifullt verktøy i riktig og rettidig karakterisering av COS.