Journal Of Neurology and Neuroscience

Nøkkelord

CMAP varighet; motorledningsstudier; Immunsuppressiv terapi; Nevrofysiologiske kriterier for CIDP

Introduksjon

de diagnostiske kriteriene FOR CIDP er basert på kliniske funn og tilleggsundersøkelser. De av største betydning er de nevrofysiologiske kriteriene, opprinnelig bestemt Av American Academy Of Neurology (AAN) og senere, I 2010, AV EFNS / PNS. De tidligere etablerte parametrene inkluderte motorledningshastighet, distal latensforlengelse, F-bølge latensforlengelse, ledningsblokk og temporal dispersjon. EFNS / PNS lagt til en ny parameter-distal CMAP varighet. En multisenterstudie fastslo et sensitivitetsnivå på bare 63% og en spesifisitet på 99,3% for aan-kriteriene, mens sensitivitet og spesifisitet på henholdsvis 81,3% og 96,2% ble nådd for EFNS / PNS-kriteriene . Langvarig distal CMAP-varighet er av stor betydning; en verdi lik eller større enn 9 millisekunder (ms) i bare en av fire nerver skiller CIDP fra andre nevropatier med en følsomhet på 0,78 og spesifisitet på 0,94 .

vi beskriver en pasient med en års historie med parestesi og svakhet i alle 4 lemmer, hvis forlenget distal CMAP-varighet var den avgjørende parameteren for diagnosen CIDP.

Saksrapport

vi beskriver et tilfelle av en 58 år gammel mann med hypertensjon som hadde gjennomgått aortaklaff erstatning, nødvendiggjør langsiktig antikoagulant terapi; han hadde vært engasjert i sport. Han har frifunnet grunnskolen; han er postbud og driver av postbil. Han er ikke – røyker og bare eksepsjonelt drikker et glass eller to øl. Pasienten presenterte først en års historie med parestesi og hypestesi av føttene og hendene sammen med hypotrofi av små muskler i føttene og kalvene. Det var reduserte reflekser C7, C8 Og L2-4 og ikke-elicitable reflekser L5-S2. Mild hypestesi på distale phalangs av alle fingre med klumpete klemme og vanskeligheter med dyktige bevegelser (knapping). Vi har funnet hypestesi distalt for patella med tap av vibrasjonssans på føttene. Han var i stand til å sitte på huk ned bare ved hjelp av armer og stående på ett ben avslørt bekkenet ustabilitet. Likevel var han fortsatt i stand til å gå på tærne og hælene.

pasienten ble henvist til en annen mening om hans diagnose av distal sensorisk motorisk polyneuropati av aksonal type. Elektrodiagnostisk testing før opptak hadde vist svært lav CMAP amplitude i nedre ekstremiteter, og mild bremsing av motorledningshastigheter (MCV) og sensoriske ledningshastigheter (SCV). Ved hjelp AV en nål EMG hadde et alvorlig kronisk denerveringssyndrom i muskler i underbenene blitt fastslått.

I VÅRT EMG-laboratorium utførte vi nerveledningsstudier (NCS) av både hender og ben, som viste en fremtredende økning i distal CMAP-varighet, mens distale motoriske latenser (DML) var innenfor normale grenser. Sensoriske nerveaksjonspotensialer (SNAP) i nedre og øvre ekstremiteter ble oppnådd, men lav amplitude og lav sensorisk ledningshastighet (25-35 m/s) ble observert (Tabell 1), (Figur 1-3).

Tabell 1: motoriske nerveledningsstudier

Figur 1: motorledningsstudier av median nerve – før behandling

Figur 2: motorledningsstudier av ulnarnerven-før behandling

Figur 3: motorledningsstudier av median nerve – etter metylprednisolonbehandling. Endringer: distal motor ventetid er kortere (-0.60 ms), motorledningshastighet noe redusert, varighet av distal CMAP ubetydelig lenger (+0,25 ms)

funn Av Lumbalpunksjon var normale, antistoffer mot gangliosider ble ikke påvist, og onkologisk screening var negativ.

BASERT på de nevrofysiologiske funnene konkluderte VI med AT efns/PNS-kriteriene for DIAGNOSTISERING AV CIDP var oppfylt. Den viktigste parameteren var varigheten av distal CMAP av median og ulnar nerver bilateralt. FORDI DML og MCV var innenfor normalområdet, var demyeliniseringsendringene sannsynligvis plassert i distale underarmer og håndledd. CMAP-amplituden i tibial-og peroneale nerver var mindre enn 1 mV, derfor kunne eksistensen av myelinopati ikke utledes fra andre parametere identifisert i nedre ekstremiteter.

en intravenøs infusjon av metylprednisolon (1 g administrert 5 ganger) førte til betydelig lindring av nevropatisk smerte og forbedret gangevne (Figur 4). Foreløpig er pasienten på vedlikehold immunsuppresjon med prednison 10 mg annenhver dag og azatioprin 100 mg en gang daglig.

Figur 4: Motorledningsstudier av ulnarnerven – etter metylprednisolonbehandling. Endringer: distal motor latency er kortere (-0.75 ms), motorledningshastighet noe økt, varighet av distal CMAP kortere (-1.15 ms)

Diskusjon

Diagnose AV CIDP krever at en pasient har en kronisk nongenetisk polyneuropati, progressiv i minst åtte uker, uten serum paraprotein. I typisk CIDP er det en symmetrisk utbrudd av motoriske symptomer, symmetrisk svakhet i fire lemmer og proksimal svakhet i minst 1 lem. EN skrivbar CMAP bør være i minst 75% av motoriske nerver med enten forlenget DML (i >50% av 2 nerver) eller unormal MCV (i > 50% av 2 nerver) eller unormal F-bølge latens (i >30% av 2 nerver).

Thaisetthawatkul et al. sikte på å vurdere distal CMAP-varighet som et diagnostisk kriterium for CIDP. Forlenget varighet (≥9 ms) gjorde det mulig å skille CIDP fra diabetisk nevropati, ALS og muskuloskeletale smertesyndrom . De nevrofysiologiske parametrene ble ytterligere spesifisert I EFNS / PNS-kriteriene, som ble endret til å inkludere distal CMAP-varighet. CMAP-varighet er en nyttig indeks for å oppdage demyelinering i distale nervesegmenter. For å gi bredt tilgjengelige referansedata AV CMAP – varighet, forsøkte En Japansk-Europeisk multisenter prospektiv studie å bruke forskjellige lavfrekvente filtre . Resultatene viste at distal CMAP-varighet i stor grad er avhengig av lavfrekvente filterinnstillinger. Grenseverdiene for et lavfrekvent filter på 20 Hz var 7,4 ms for median nerve, 7,8 ms for ulnarnerven, 8,1 ms for peroneal nerve og 8,0 for tibialnerven .

i vår pasient fant vi at distal CMAP-varighet var markert forlenget (7,10 ms og 8,60 ms i mediannervene og 7,45 ms og 9.22 ms i ulnar nerver). I tre av de fire nervene var DISTAL CMAP-varighet forlenget, men I begge hender var dml-verdiene innenfor normalområdet. Normal DML betyr at det ikke er demyelinering i terminalmotornervene. Basert på mønsteret av nedbrytning av blod-nervebarrieren, tror vi at myelinskjeden lesjoner var i mellom av nerver, fra underarmene til håndleddene .

Konklusjon

selv om det kliniske bildet av distal sensorisk motorisk polyneuropati ligner på aksonal nevropati og hovedsakelig påvirker bena, MÅ emg-undersøkelsen ikke bare omfatte bena, men også begge hender. Ved lav CMAP-amplitude i nedre ekstremiteter er det ikke mulig å utlede diagnosen FRA en EMG av beina og å skille aksonale lesjoner fra myelinskjede lesjoner. I slike tilfeller er en evaluering av distal CMAP-varighet av median-og ulnarnervene den viktigste og viktigste diskriminerende parameteren.

Interessekonflikter/Avsløringer

forfatterne erklærer at de ikke har noen økonomiske eller andre interessekonflikter i forbindelse med denne forskningen og publikasjonen.

1. Van Den Bergh PY, Rajabally YA (2013) Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati. Presse 42: 203-215.
2. Thaisetthawatkul P, Logigian EL, Herrmann Dn (2002) Dispersjon av det distale sammensatte muskelvirkningspotensialet som et diagnostisk kriterium for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati. Nevrologi 59: 1526-1532.
3. Koski CL, Baumgarten M, Magder LS, Barohn RJ, Goldstein J, Et al. (2009) Avledning og validering av diagnostiske kriterier for kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati.J NeurolSci 277: 1-8.
4. Mitsuma S, Van Den Bergh P, Rajabally YA, Van Parijs V, Martin-Lamb D, et al. (2015) Effekter av lavfrekvent filtrering på distal sammensatt muskelaksjonspotensial varighet for diagnose AV CIDP: En Japansk-Europeisk multisenter prospektiv studie. Tokyo Metropolitan Neuromuskulær Elektrodiagnose Studiegruppe. ClinNeurophysiol 126: 1805-1810.
5. Shimizu F, Sawai S, Sano Y, Beppu M, Misawa S, Et al. (2014) Alvorlighetsgrad og mønstre av nedbrytning av blod-nervebarrieren hos pasienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati: korrelasjoner med kliniske subtyper. PloS One 9: e104205.