Karsinoid hjertesykdom avslørt Av cyanose med både høyre og venstre valvulær involvering: en saksrapport

Karsinoid syndrom er et paraneoplastisk syndrom mediert av humorale faktorer utgitt av noen karsinoide svulster. Flertallet av nevroendokrine svulster oppstår fra tynntarmen, spesielt i ileum, og de frigjør i den systemiske sirkulasjonen en rekke vasoaktive stoffer: serotonin, 5-hydroksytryptamin, 5-hydroksytryptofan, histamin, takykininer, bradykinin og prostaglandiner, som forklarer de kliniske manifestasjonene av karsinoid syndrom .

Karsinoid syndrom er sjeldent, og når det er utviklet, utvikler mer enn 50% av pasientene CaHD som kan innvie dette syndromet i 20% av tilfellene. Det er forbundet med en dårlig prognose .

Symptomer på karsinoid syndrom (flushing, hypermotilitet i mage-tarmsystemet, bronkokonstriksjon og hypotensjon) forekommer vanligvis hos pasienter med levermetastatiske lesjoner på grunn av mangel på leverinaktivering av disse frigjorte hormonene .

disse vasoaktive stoffene virker direkte på ventilendokardiet og aktiverer en fibrotisk prosess. Histopatologi avslører fibrøs plakklignende og endokardial fortykkelse som fører til fortykkelse og tilbaketrekking av ventiler. I denne sykdommen er involvering av høyre sidede hjerteventiler overveiende og kan være i form av oppblåsthet og / eller stenose . Høyresidig hjertesvikt er fortsatt en viktig faktor for sykelighet hos pasienter med CaHD . Venstre sidet hjerte involvering er sjelden observert (< 10% av pasientene), spesielt i tilfelle av høyre til venstre shunt (A PFO) eller bronkial karsinoider på grunn av omgåelse av inaktivering av serotonin i lungen .

diagnosen er i hovedsak basert på biologiske undersøkelser og ekkokardiografi som fortsatt er den viktigste avbildningsmodaliteten i vurderingen Av CaHD . Biologiske undersøkelser er nyttige i diagnosen CaHD. Høye nivåer Av n-terminalt pro-hjerne natriuretisk peptid (NT-proBNP), kromogranin-A (et nevroendokrint sekretorisk protein) og urin 5-HIAA (en metabolitt av serotonin) er korrelert med progresjonen Av CaHD . Ekkokardiografi viser typisk valvulær involvering: trikuspidalklaffen er konstant fortykket, stiv og tilbaketrukket med begrenset mobilitet og dårlig koaptasjon som fører til tricuspid regurgitasjon. Stenoserende karakter er sjeldnere (25% av tilfellene), men kan være assosiert. Lungeventilen, som er vanskeligere å studere, er nådd i 30% av tilfellene med oppblåsthet eller lungestenose .

høyre hulrom og den nedre vena cava er utvidet med eller uten høyre ventrikulær dysfunksjon . Myokard belastning tillater påvisning av en tidlig høyre ventrikkel dysfunksjon hos pasienter med CaHD uavhengig av valvulær involvering .

av alle pasienter Med CaHD har ≤ 10% lesjoner i venstre sideventil. CaHD i venstre side av hjertet er mindre alvorlig enn i høyre side av hjertet. Venstre sidet hjerte involvering i karsinoid syndrom skjer hos pasienter med vedvarende foramen ovale eller bronkial karsinoid .

Pasienter med CaHD har redusert forventet levealder sammenlignet med pasienter uten hjertelesjoner . Behandling av pasienter med karsinoid syndrom er kompleks og involverer tverrfaglig ledelse. Det er basert på medisinsk terapi, kirurgi av svulsten og hjertekirurgi .

Medisinsk ledelse består i å kontrollere hjertesvikt (diuretika og aldosteronantagonist) og symptomer på karsinoid syndrom. Terapi med somatostatinanaloger tillater forbedring av symptomer og livskvalitet og reduserer forekomsten Av CaHD fra 50 til 20% .

Nye midler (telotristat og pasireotid) har vist lovende resultater hos pasienter med karsinoid syndrom refraktær mot somatostatinanaloger . Telotristat etiprat er en potent inhibitor av syntesen av serotonin. Den kliniske FASE III TELESTAR-studien har vist At Telotristat kan kontrollere tarmbevegelsene hos pasienter med karsinoid syndrom. Det representerer et nytt alternativ for behandling av pasienter med ildfast karsinoid syndrom. Imidlertid er det nødvendig med annen forskning for å verifisere sikkerheten og fordelen for å kontrollere symptomene på det nye stoffet .

Interferon alfa kan brukes som en komplementær behandling for somatostatinanaloger ved refraktært karsinoid syndrom. På grunn av bivirkningene, bør den initieres av 3 MU tre ganger i uken og deretter en individuell titrering .

Kirurgisk reseksjon av primærtumor og reseksjon av levermetastaser ser ut til å redusere hjerteprogresjonen i CaHD og forbedre prognosen . Siden leverkirurgi utsetter en pasient for risiko for perioperativ blødning, er hepatisk intraarteriell behandling (transarteriell kjemoembolisering, selektiv intern strålebehandling) godt egnet for pasienter med levermetastaser .

ventil erstatning kirurgi eller valvuloplasty er den eneste effektive behandlingen for symptomatisk CaHD; det forbedrer symptomene og øker levetiden til disse pasientene . Det optimale øyeblikket for ventilutskiftningsoperasjon er ikke etablert. Imidlertid foreslås valvulær kirurgi når pasienter blir symptomatiske eller utvikler ventrikulær dysfunksjon, forutsatt at de har en forventet levetid på minst 1 år . Bioprosthetic ventiler er generelt foretrukket over en mekanisk protese, som krever antikoagulasjon for livet og deretter utsetter pasienter med levermetastaser for risiko for blødning i tillegg til risikoen for protese trombose i tricuspid posisjon . Perkutan ventilimplantasjon er et nytt alternativ hos høyrisikopasienter med alvorlig CaHD, som har dårlig funksjonsstatus og komorbiditeter som ikke tillater åpen kirurgi .

prognosen hos pasienter med CaHD har bedret seg de siste årene gjennom hjertekirurgi. I Mayo Clinic fant en retrospektiv analyse av 200 pasienter med CaHD at hjertekirurgi forbedrer prognosen og reduserer dødeligheten relatert til den sykdommen .