Kirurgisk Behandling Av Kloverleaf Skalle Misdannelse
Abstract
kleeblattschä, Er en sjelden misdannelse forårsaket av synostose av flere kraniale suturer. Denne anomalien har blitt rapportert å ha en dyster prognose både når det gjelder nevrologisk utfall og kosmetisk utseende hvis behandlingen forsinkes. På grunn av mangel på data om resultatene av tidlig operativ intervensjon, er det fortsatt usikkert om aggressive kraniofaciale dekompressive / rekonstruktive prosedyrer er effektive for å forbedre effekten av misdannelsen på både nevrologisk utvikling og kosmetisk utseende. Dette papiret rapporterer behandling og utfall av 7 barn med cloverleaf skull misdannelse behandlet ved vår institusjon mellom 1981 og 1993. Alle barn gjennomgikk en første dekomprimerende kraniektomi med fjerning av minst 50% av kranialhvelvet for lindring av høyt intrakranielt trykk i tidlig barndom. Våre første 4 pasienter gjennomgikk nær total calvariectomy mens 3 barn behandlet senere har gjennomgått en trinnvis tilnærming med anterior etterfulgt av posterior craniectomies med bein morcellation og erstatning. Etterfølgende rekonstruksjoner, som var ment å forbedre det kosmetiske utseendet, ble utført senere i barndom eller tidlig barndom. Oppfølging varierer fra 17 måneder til 9 år, med et gjennomsnitt på 61 måneder. Langsiktige resultater er rapportert med hensyn til nevrologiske utfall samt normalisering av skallen form i form av både cephalic indekser og generell kosmetisk utseende. Av de 4 barna som først ble behandlet med total calvariektomi, er bare 1 barn nevrologisk normalt og har et godt kosmetisk utseende. Ett barn er alvorlig svekket nevrologisk etter en sagittal sinus trombose led under en sekundær rekonstruktiv prosedyre. To barn har dødd, begge på grunn av komplikasjoner som følge av senere kirurgisk revisjon. I motsetning, de 3 barn som gjennomgikk iscenesatt anterior etterfulgt av bakre prosedyrer er alle i live og er uten betydelige nevrologiske underskudd. Vi konkluderer med følgende. (1) kløver skallen misdannelse ikke i seg selv varsler et dårlig utfall. (2) Tidlige og aggressive dekompressive prosedyrer er nødvendige for å forbedre effekten av høyt intrakranielt trykk på den nevrologiske utviklingen av disse barna. (3) en iscenesatt anterior etterfulgt av posterior craniectomy ser ut til å resultere i lavere langsiktig morbiditet. (4) Flere prosedyrer er ofte indikert for å oppnå et godt kosmetisk resultat. (5) Operativ morbiditet og dødelighet øker med gjentatt kirurgi.
