Kollaps

Gå tilbake til klinisk informasjon og bilder

Diagnose: Kollaps glomerulopati

Kollaps glomerulopati har vært ansett som en variant av fokal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Det er preget klinisk av tung proteinuri, progressiv nyreinsuffisiens og rask utvikling til sluttstadium nyresykdom (ESRD). Mens humant immunsviktvirus (HIV) har blitt ansett som den mest anerkjente årsaken, er ikke-HIV-assosiert kollapsende glomerulopati godt beskrevet i innfødte så vel som transplanterte nyrer (Swaminathan s, et al. Kollapsende og ikke-kollapsende fokal segmental glomerulosklerose i nyretransplantasjoner. Nephrol Dial Transplantasjon. 2006;21(9):2607-14. ).

Kollaps av glomerulopati er assosiert med en voksende liste av indre og ytre fornærmelser til podocytter, som alle til slutt fører til kollaps av glomerulære kapillære sløyfer og markert podocytt proliferasjon (hypertrofi og hyperplasy). Denne glomerulopati er fortsatt dårlig forstått ,og det er ikke kjent hvordan ulike fornærmelser indusere kollapser glomerulopati (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

selv om begrepet ” kollapsende fsgs “i stor grad har blitt brukt siden midten av 1990-tallet, foretrekker et økende antall forfattere å bruke begrepet” kollapsende glomerulopati.”Denne preferansen kan ha klinisk relevans. Mekanismen for disse glomerulopatiene er tydelig: podocyttproliferasjon karakteriserer kollapsende glomerulopati, mens andre podocyttendringer er involvert i patogenesen av FSGS. Kollapsende glomerulopati er resistent mot standardterapier som brukes til FSGS. Et annet begrep,” cellulær lesjon”, ble introdusert på 1980-tallet for å identifisere denne glomerulære forandringen (Schwartz MM, Lewis EJ: Fokal segmentell glomerulær sklerose: den cellulære lesjonen. Nyre Int 28: 968-974, 1985 ). Den nylig foreslåtte Columbia-klassifiseringen antyder bruk av ” cellulær lesjon “for glomerulopatier preget av hyperkellularitet i det intracapillære rommet, i motsetning til” kollapsende lesjoner”, hvor glomerulær tuft vises hypocellulær, og økt cellularitet er begrenset til urinrommet (D ‘ Agati VD, et al. Patologisk klassifisering av fokal segmental glomerulosklerose: et arbeidsforslag. Am J Nyre Dis 43: 368-382, 2004 )

noen arbeider tyder på at podocytter kan bli makrofaglignende inflammatoriske mediatorer av proliferativ epitelskade i glomerulus. Dette kan manifestere seg som kollapsende glomerulopati eller crescentisk glomerulonephritis, “lesjoner som synes å være anatomisk og patogenisk forbundet” (Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5. ).

årsaken til denne lidelsen er ukjent, men nesten identiske patologiske funn er til stede i idiopatisk kollaps glomerulopati og humant immunsviktvirus (HIV)-assosiert nefropati, og kollaps glomerulopati har vært assosiert med parvovirus B19 infeksjon og behandling med pamidronat. Patogenesen av kollapsende glomerulopati innebærer visceral epitelcelleskade som fører til cellesyklusdysregulering og en proliferativ fenotype. Klinisk er kollapsende glomerulopati preget av svart rasemessig overvekt, en høy forekomst av nefrotisk syndrom og raskt progressiv nyresvikt. Kollapsende glomerulopati kan også komme tilbake etter nyretransplantasjon eller til stede de novo, som ofte fører til tap av allograft. Den optimale behandlingen for kollapsende glomerulopati er ukjent. Behandlinger kan omfatte steroider eller ciklosporin i tillegg til aggressiv blodtrykkskontroll, angiotensinkonverterende enzymhemmere og / eller angiotensin II reseptorblokkere og lipidsenkende midler. Rollen til andre immunsuppressive midler som mykofenolatmofetil i behandlingen av kollapsende FSGS gjenstår å bli definert(Schwimmer JA, et al. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18. ).

en nylig foreslått taksonomi for podocytopatier klassifiserer kolapsing glomerulopati bortsett FRA FSGS og gjenkjenner tre hovedkategorier: idiopatisk, genetisk og sekundær eller reaktiv (til virus, narkotika, autoimmune sykdommer, etcetera) (Barisoni L, et al. En foreslått taksonomi for podocytopatier: en revurdering av det primære nefrotiske syndromet. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007 ).

i vårt tilfelle var glomerulopati forbundet med lymfoproliferativ sykdom og flere legemidler som pasienten mottok. Den nøyaktige” etiologiske ” faktoren er ikke mulig å bestemme. Dessverre døde pasienten tre måneder etter nyrebiopsi på grunn av alvorlig lungeinfeksjon og sepsis, hun hadde fortsatt nefrotisk syndrom.

Se kapitlene Fokal Og Segmental Glomerulosclerosis i Vår Tutorial.

Gå tilbake til klinisk informasjon og bilder

Bibliografi

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Kollapsende glomerulopati: utover serendipitet i musgenetikk. Nyre Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati A, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. Idiopatisk kollapsende glomerulopati hos barn. Clin Exp Nephrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. Kollapsende glomerulopati: mange midler til en lignende ende. Nyre Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. Nåværende syn på kollapsende glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati: en inflammatorisk podocytopati? Curr Opin Nephrol Hypertens. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. En foreslått taksonomi for podocytopatiene: en revurdering av de primære nefrotiske sykdommene. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopatisk kollapsende fokal segmental glomerulosklerose hos pediatriske pasienter. Pediatr Nephrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan S, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Kollapsende og ikke-kollapsende fokal segmental glomerulosklerose i nyretransplantasjoner. Nephrol Dial Transplantasjon. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soos TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Kollapsende glomerulopati. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Patologisk klassifisering av fokal segmental glomerulosklerose: et arbeidsforslag. Er J Nyre Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer JA, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Kollapsende glomerulopati. Semin Nephrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Kollapsende glomerulopati-et nytt mønster av nyreskade. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Fokal segmental glomerulær sklerose: den cellulære lesjonen. Nyre Int. 1985;28(6):968-74.

Gå tilbake til klinisk informasjon og bilder