Konjunktival Lymfom

de mest utbredte maligne svulstene i konjunktivtumorene inkluderer okulær plateepitel neoplasi (OSSN) (14%), melanom (12%) og lymfom (7%) 1lymfomer er en malign neoplasma avledet fra monoklonale proliferasjoner Av b-eller T-lymfocytter. De er avledet i 2 hovedgrupper, Hodgkins lymfom og Ikke-Hodgkins lymfomer, oppkalt etter Den Britiske patologen Dr. Thomas Hodgkin, (1798-1866). Konjunktival lymphomas utgjør om ¼ av alle okulære adnexal lymfomer, med nesten alle (98%) Av B-celle avstamning. De vanligste subtypene er lavgradig ekstranodal marginal sone (81%), follikulær (8%), høygradig mantelcelle og diffus stor b-celle (3%) lymfom. Vanligvis er dette en sykdom hos eldre, men det har blitt identifisert hos pasienter så unge som 33 måneder. Generelt vil undertyper av lav klasse (EMZL, FL) presentere tidligere enn undertyper av høy klasse.

Etiologi Og Risikofaktorer

det har vært betydelig forskning på om lymfomer, spesielt ekstranodalt marginal sone lymfom, er forårsaket av kronisk antigenstimulering. DETTE skyldes at DE fleste EZML foregår av en godartet, kronisk betennelse. Over tid kan langvarig antigenstimulering føre til tap av regulering Av b-lymfocyttproliferasjon og differensiering. Nylige studier har implisert immunmangel (HIV), h. pylori, Chlamydia psittaci og Hepatitt C som potensielle organismer.

Autoimmune sykdommer som godartet lymfoid hyperplasi, Sjøgrens og Hashimotos har også blitt foreslått som en potensiell forening, selv om studier om dette ikke har vært avgjørende.

Diagnose

Historiedet kan være et bredt spekter av kliniske symptomer, inkludert irritasjon, tørrhet, rive, ptose, og rødhet, spesielt i lav klasse typer. Lavgradige typer har ofte symptomvarighet i 4-6 måneder før presentasjon, mens noen av de høygradige undertyper gir raskere konsultasjon.

Fysisk undersøkelseundersøkelse kan avsløre en laksfarget masse eller lapp, kjemose, ptose, hyperemi, tørrhet og epiphora, blant andre. Distinkte kliniske ledetråder kan være tankevekkende for en subtype, SLIK SOM EMZL demonstrere en mobil, ikke-lobulated laks-rosa lapp eller follikulært lymfom viser en multinodulært utseende. Lesjonene av diffust stort b-celle lymfom kan ha en gråaktig farge.

Differensiell diagnose

differensialdiagnosen av konjunktival lymfom inkluderer godartet reaktiv lymfoid hyperplasi, godartede okulære overflatetumorer som pyogent granulom, papillom, ondartede svulster som squamouscellekarsinom, fremmedlegemgranulom, amyloidavsetning og kronisk follikulær konjunktivitt.

Diagnostiske Prosedyrer

Diagnose krever tilstrekkelig vevsprøve, med 2 prøver som vanligvis sendes-formalin fast og frisk. Formalin-faste, parafin embedded vev seksjoner er farget med typisk hematoxylin-eosin flekken å evaluere morfologi. Friskt vev analyseres med flowcytometri for spesifikke immunhistokjemiske antistoffer. Antistoffer rettet MOT CD3, CD5, CD20 OG CD79 vil bidra til å skille mellom b-og T-celle non-Hodgkins lymfomer. Videre immunfenotyping vil da bidra til å avklare underklassifiseringer.

Ledelse

Opparbeidingdet er viktig å merke Seg At B-cellelymfom typisk er en primær sykdom (80%), Hvor T-celle NHL vanligvis er en sekundær sykdom (80%). Subtyper kan imidlertid variere, for eksempel mantelcelle (B-celle NHL), som er en sekundær sykdom i halvparten av tilfellene.

når identifisert, kan komplett iscenesettelse omfatte EN full body PET OG CT, ELLER MR og benmargsbiopsi. Sensitiviteten TIL PET og CT er henholdsvis 85 og 70%. I tillegg er en hematologisk screening nødvendig for disse pasientene.

Behandling

behandlingen er tverrfaglig, med oftalmologer, hematologer og radioterapeuter med behandling som spenner fra kirurgisk reseksjon, kryoterapi, strålebehandling, systemisk kjemoterapi eller målrettet anti-b-celleterapi (rituximab).Ekstern strålebehandling (EBRT) er behandling av valg når man håndterer indolent EMZL og FL, men brukes bare 20% i pts med høyverdige B-eller T-celler. Vanligvis brukes 20-50 Gy, med fraksjonert behandling over 15 økter. Med denne behandlingen vil 80% ikke oppleve progresjon eller tilbakefall i løpet av en 5-års oppfølgingsperiode. Bivirkninger tolereres godt, og inkluderer tørre øyne, kataraktdannelse, orbital fettvevsreduksjon og sjelden strålingsretinopati.

Mer aggressive typer håndteres primært med kjemoterapi, som har god effekt, eliminerer nesten tre fjerdedeler av høy grad b-og T-cellelymfomer, men med høyere toksisitetsprofil. Kjemoterapi er ofte et kombinasjonsregime som CVP (cyklofosfamid, vinkristin og prednison) eller CHOP (cyklofosfamid, hydroksydaunorubicin, oncovin og prednison). Typiske systemiske bivirkninger inkluderer hårtap, forstoppelse, kvalme, leukopeni, hematuri, nevropati, myopati, humørsvingninger og vektøkning.

Andre behandlingsmetoder inkluderer bruk av monoklonale antistoffer som Rituximab (anti-CD20) og Daklizumab (anti-CD25). Disse kan brukes hvis de riktige b-lymfocyttantigenene er til stede, og kan gis systemisk alene eller med konvensjonell kjemoterapi eller som en intralesional injeksjon. Flere små studier har vist at 75% av pasientene med isolert sykdom ikke vil ha progresjon eller tilbakefall etter intralesional Rituksimab etter 1 år. Lokal immunterapi med interferon-alfa, er et annet behandlingsalternativ som er rapportert FOR BRUK AV EMZL.

Mindre Vanlig Beta-ray brachyterapi kan benyttes. Dette utføres med en toveis oftalmisk applikator, men doser er ofte høyere enn det som brukes med EBRT. Selv om det er effektivt, kan det forårsake større akutte og sene komplikasjoner enn EBRT.

Komplett kirurgisk eksisjon kan utføres, men på grunn av tumormikrofiltrering er det en høyere forekomst av tilbakefall – en tredjedel av pasientene viser tilbakefall eller progresjon etter tre år. Alternativt kan observasjon uten behandling også brukes til lavgradige lymfomer, og dette gjøres hos ca 15% AV EMZL-pasientene. Men dette har også en høyere tilbakefall og progresjon priser på nivå med kirurgisk excision.

endelig har antibiotika, spesielt doksycyklin, blitt anbefalt enten alene eller sammen med kombinasjonsbehandling etter funn av rollen av potensielle smittestoffer i lymfomer. Det anbefales at behandlingen er selektiv for de som tester positivt for smittestoffer.

Lymfomrelatert overlevelse (5 år) avhenger av subtype og varierer fra 97% (ENMZL) til 9% (MC

Prognose

generelt er prognosen generelt god, med 90% av pasientene som ikke opplever progresjon eller tilbakefall i løpet av ett års oppfølgingsperioder. Lavgradige lymfomer har lavest progresjon, etterfulgt av høyere grad diffuse store b-celle-og mantelcellelymfomer. T – celle lymfomer har den verste prognosen, med 50% av pasientene opplever progresjon eller tilbakefall. Alder ser ut til å være en viktig prognostisk markør for T-celle lymfomer, med de som er større enn 50, er tre ganger mer sannsynlig å utvikle seg eller komme seg igjen enn de under 50 år. I tillegg og viktigere er langsiktig oppfølging nødvendig for disse pasientene, da en økt risiko for dødelighet er tilstede mange år senere.

1. Ferje JA, Fung CY, Zukerberg L, et al. Lymfom i okulær adnexa: en studie av 353 tilfeller. Er J Surg Pathol. 2007; 31: 170e84
2. Sjo LD, Ralfkiaer E, Prause JU, Et al. Økende forekomst av oftalmisk lymfom i Danmark fra 1980 til 2005. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2008;49:3283e8
3. Ferreri AJ, Guidoboni M, Ponzoni M, et al. Evidence for an association between Chlamydia psittaci and ocular adnexal lymphomas. J Natl Cancer Inst. 2004;96:586e94
4. Ferreri AJ, Viale E, Guidoboni M, et al. Clinical implications of hepatitis C virus infection in MALT-type lymphoma of the ocular adnexa. Ann Oncol. 2006;17:769e72
5. Sjo NC, Foegh P, Juhl BR, et al. Role of Helicobacter pylori in conjunctival mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma. Ophthalmology. 2007;114:182e6
6. Wohrer S, Troch M, Streubel B, Et al. MALT lymfom hos pasienter med autoimmune sykdommer: en komparativ analyse av egenskaper og klinisk kurs. Leukemi. 2007; 21:1812e8
7. 7.0 7.1 7.2 7.3 cahill M, Barnes C, Moriarty P, et al. Okulært adnexal lymfom-sammenligning AV MALTLYMFOM med andre histologiske typer. Br J Ophthalmol. 1999; 83: 742e7
8. Taghipour Z, Miratashi S, Nazemian M, et al. Primær follikulært lymfom av conjunctiva i en 12 år gammel mann. Iran J Ped Hematol Oncol. 2013;3:83e5
9. Takahira M, Okumura H, Minato H, Et al. Primært konjunktivalt follikulært lymfom behandlet med anti-CD20-antistoffet rituksimab og lavdose involvert feltstråling. Jpn J Ophthalmol. 2007; 51: 149e51
10. Mannami T, Yoshino T, Oshima K, Et al. Klinisk, histopatologisk og immunogenetisk analyse av okulære adnexale lymfoproliferative sykdommer: karakterisering av maltlymfom og reaktiv lymfoid hyperplasi. Mod Pathol. 2001; 14: 641e9
11. 11,0 11,1 11,2 Baldini L, Blini M, Guffanti A, et al. Behandling og prognose i en serie av primære ekstranodale lymfomer i okulær adnexa. Ann Oncol. 1998; 9: 779e81
12. Matsuo T, Yoshino T. Langsiktige oppfølgingsresultater av observasjon eller stråling for konjunktivalt malignt lymfom. Oftalmologi. 2004; 111 :1233e7
13. Benabid L, Desablens B, Defossez T, et al. Ny behandling for orbital non-Hodgkins lymfom: 2 tilfeller behandlet med rituximab. J Fr Ophthalmol. 2005; 28: 769e71
14. Ferreri AJ, Ponzoni M, Martinelli G, et al. Rituksimab hos pasienter med mukosalassosiert lymfoid vevstype lymfom i okulær adnexa. Hematologica. 2005; 90: 1578e9
15. Blasi MA, Tiberti AC, Valente P, Et al. Intralesional interferon-alfa for konjunktivalslimhinneassosiert lymfoidvevslymfom: langsiktige resultater. Oftalmologi. 2012; 119: 494e500
16. Regueiro CA, Valcarcel FJ, Romero J, Et al. Behandling av konjunktivale lymfomer ved beta-ray brachyterapi ved bruk av en strontium-90-yttrium-90 applikator. Clin Onkol (R Coll Radiol). 2002; 14: 459e63
17. Tanimoto K, Kaneko A, Suzuki S, Et al. Primær okulær adnexal MALT lymfom: en langsiktig oppfølgingsstudie med 114 pasienter. Jpn J Clin Oncol. 2007; 37: 337e44
18. Grunberger B, Hauff W, Lukas J, Et al. ‘Blind’ antibiotikabehandling rettet Mot Klamydia er ikke effektiv hos pasienter MED MALTLYMFOM i okulær adnexa. Ann Oncol. 2006; 17: 484e7
19. Kirkegaard MM, Coupland SE, Prause JU, Heegaard S. Ondartet lymfom i konjunktiva. Surv Ophthalmol. 2015;60:444-58
20. Ting DS, Mansoor Q, Mathew S, et al. Caruncular tumor som det første tegn På T-celle lymfom tilbakefall. Semin Oftalmol. 2015;30:139e41

1. Shields CL, Chien JL, Surakiatchanukul T1, Sioufi K, Lally SE Shields J, Conjunctival Tumors” Gjennomgang Av Kliniske Egenskaper, Risiko, Biomarkører Og Utfall-2017 J. Donald M. Gass Foredrag, Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017 Mar-April; 6 (2): 109-120. doi: 10.22608 / APO.201710