Kontakt Urticaria Syndrom (Kontakt Urticaria, Nonimmunologisk Kontakt Urticaria, Immunologisk Kontakt Urticaria, Protein Kontakt Dermatitt)

Er Du Sikker På Diagnosen?

Kontakt urticaria syndrom (CUS) omfatter umiddelbare kontakt inflammatoriske reaksjoner som oppstår i løpet av minutter etter kontakt med et stoff.

hva du bør være oppmerksom på i historien

Kontakt urticaria refererer til en wheal og flare reaksjon og / eller eksem etter ekstern kontakt med et stoff, vanligvis vises innen 30 minutter og clearing helt i løpet av timer, vanligvis uten rester tegn. CUS kan produseres av ikke-immunologiske (irriterende) eller immunologiske (allergiske) mekanismer. PROTEINKONTAKTDERMATITT (PCD) representerer en delmengde av immunologiske mekanismer, hvor gjentatt eksponering for urtikarianten forårsaker urtikarielle lesjoner å forvandle seg til dermatitt (eksem).

disse tilstandene skal skilles fra allergisk kontaktdermatitt, som er en forsinket type indusert følsomhet som utvikler timer til dager etter kontakt med det fornærmende stoffet og manifesterer seg som varierende grad av erytem, ødem og vesikulasjon.

CUS kan beskrives i to brede kategorier: nonimmunologic kontakt urticaria (NICU) og immunologisk kontakt urticaria (ICU). NICU, den vanligste formen for sykdommen, skyldes vasogene mediatorer og krever ikke presensibilisering av pasientens immunsystem til et allergen, mens ICU gjør det.

ICU reflekterer en type i overfølsomhetsreaksjon, mediert av allergen – spesifikk immunglobulin E hos en tidligere sensibilisert person. Pasienter med atopisk dermatitt er predisponert FOR INTENSIVAVDELINGEN, men ingen andre predisponerende faktorer er beskrevet. I tillegg kan INTENSIVAVDELINGEN spre seg utover det opprinnelige kontaktstedet og utvikle seg til generalisert urtikaria eller anafylaktisk sjokk, noe SOM kan ses i INTENSIVAVDELINGEN sekundært til lateks.

PCD er forårsaket av gjentatt eksponering for proteiner med høy molekylvekt som til slutt resulterer i en eksemematøs dermatitt. Det har blitt rapportert med økende frekvens, oftest som yrkesmessig hånd dermatitt i mat handlers. Proteiner som induserer PCD er klassifisert i fire grupper: 1) frukt, grønnsaker, krydder, planter; 2) animalske proteiner; 3) korn; og 4) enzymer. 50% av berørte pasienter, PÅVIRKER PCD vanligvis hendene, spesielt fingertuppene, og kan strekke seg proksimalt for å inkludere håndleddet og armene. Noen tilfeller av kronisk paronyki er preget av rødhet og hevelse i de proksimale nagelfoldene og anses å være EN rekke PCD.

Karakteristiske funn ved fysisk undersøkelse

MANIFESTASJONER av ICU avhenger av dose og eksponeringsvei for det ansvarlige stoffet. Hudlesjoner inkluderer wheal og flare reaksjoner samt symptomer som kløe, prikking eller brenning. Wheals vises som det unike symptomet i kontakt urticaria, og eksem kan være det eneste symptomet I PCD. ICU kan deles inn i fire stadier av progresjon: 1) lokalisert reaksjon (rødhet og hevelse) med uspesifikke symptomer (kløe, prikking, brennende); 2) generalisert reaksjon; 3) ekstrakutane symptomer (respiratoriske eller gastrointestinale kanaler); og 4) anafylaktisk sjokk og sjelden død.

Forventede resultater av diagnostiske studier

Diagnosen er Basert på en fullstendig sykehistorie og hudtesting med mistenkte stoffer. Hudtesting kan ikke være nødvendig hvis pasienten er i stand til å korrelere symptomer med eksponering for et bestemt stoff. Detaljer med hensyn til pasientens sysselsetting og aktiviteter ved symptomstart kan hjelpe til med å målrette mot et bestemt stoff. Hvis hudtesting er berettiget, bør den graderes og overvåkes nøye for å håndtere potensielle anafylaktiske reaksjoner. In vitro teknikker er tilgjengelige for bare noen få allergener, inkludert latex. En hudbiopsi er vanligvis ikke nødvendig i rutinemessig styring av CUS.

den enkleste kutane provokasjonstesten for ICU, NICU og umiddelbar kontaktdermatitt er den åpne testen. Teststoffet påføres og gnides forsiktig på lett berørt hud eller på et normalt utseende 3×3 cm område av huden, enten på øvre rygg eller flexor side av overarmen. Reaksjonen i målt ved 20, 40 og 60 minutter for å unngå å savne en positiv reaksjon, som er preget av en wheal og flare respons. En kontroll er sjelden nødvendig fordi en positiv reaksjon betyr EN NICU eller ICU etiologi. Hvis de fleste eksponerte personer er positive på den første eksponeringen, definerer DETTE NICU. Reaksjoner oppstår vanligvis innen 15 til 20 minutter, men kan bli forsinket opptil 45 til 60 minutter etter påføring av teststoffet.

hvis de åpne testresultatene er negative, er den neste diagnostiske metoden for umiddelbare kontaktreaksjoner prikktesten. Teststoffet påføres på flexorsiden av underarmen og gjennomboret i huden ved hjelp av en lansett. Reaksjonen måles vanligvis på 30 minutter. Hvis det er en positiv reaksjon, er det nødvendig med en kontroll. Dette oppnås ved å bruke histaminhydroklorid som en positiv kontroll og fysiologisk saltvann som en negativ referanse. Da bare en liten mengde teststoff blir introdusert i huden, er det lav risiko for anafylaksi.

hvis indre organer har vært involvert i tidligere urtikarielle episoder, er det viktig å begynne ICU-testing med fortynnede allergenkonsentrasjoner og å bruke serielle fortynninger for å minimere allergeneksponering. Opplært personell og gjenopplivingsutstyr skal være lett tilgjengelig da livstruende reaksjoner har blitt dokumentert under hudtester.

Åpne og stikk tester brukes ofte når testing FOR PCD. Patch-test resultater er vanligvis negative med mindre det er en samtidig allergisk kontakteksem.

Scratch og intradermal testing brukes ikke rutinemessig med mindre åpen og patch testing er begge negative. I ripetesten blir et område av huden overfladisk riper med nåler etter at teststoffet er påført. Riper er ca 5mm, og det skal ikke være blødning. Denne testen måles også i 30 minutter. I den intradermale testen injiseres teststoffet strengt intradermalt i en konsentrasjon på 1/100 av prikkprøven. Tolkningen av intradermale testreaksjoner er vanskelig, og en positiv reaksjon er preget av en liten wheal ca 3mm i størrelse. Normale kontroller er obligatoriske.

diagnosebekreftelse

differensialdiagnosen av CUS inkluderer følgende enheter:

Ervervet angioødem (smertefri, ikke-pruritisk, ikke-sittende hevelse i huden klassifisert i type i, vanligvis assosiert med b-celle lymfoproliferative sykdommer og TYPE II med et antistoff rettet mot c1-inhibitormolekylet);

Hereditært angioødem (smertefri, ikke-pruritisk, ikke-sittende hevelse i huden sekundært Til c1-inhibitormolekylmangel);

Allergisk kontaktdermatitt (forsinket type indusert følsomhet som utvikler timer til dager etter kontakt med det fornærmende stoffet og manifesterer seg som varierende grad av erytem, ødem og vesikulasjon);

Irriterende kontaktdermatitt (ikke-spesifikk respons av huden til direkte kjemisk skade som frigjør mediatorer av betennelse);

Akutt urtikaria (engangshendelse av flere timers varighet);

Kronisk urtikaria (lengre enn 6 uker);

kolinerg urtikaria (utfelt av svette sekundært til varme);

Dermographism urticaria (strekking av huden gir en overdrevet tendens til wheal dannelse);

Trykk urticaria (umiddelbart eller 4 til 6 timer etter en trykk stimulus);

Solar urticaria (kløe, stikkende, erytem, og wheal dannelse etter eksponering for naturlig sollys eller kunstig lys);

Urtikarielt vaskulitt (histologisk viser endringer av leukocytoklastisk vaskulitt).

Hvem Er I Fare for Å Utvikle Denne Sykdommen?

Generelle populasjonsbaserte epidemiologiske data er begrenset, og bare yrkesmessig relevans er evaluert i studier. Elperns studier basert På Hawaii viste at 46% av pasientene med kontakturtikaria hadde en personlig historie med atopi, mens 44% hadde en familiehistorie med atopi. Bare 21% av pasientene uten kontakt urticaria hadde en personlig historie med atopi. Det var ingen forskjell i rasemessig predisposisjon, en litt økt forekomst hos kvinner, og en konstant forekomst fra andre til åttende tiår av livet.

Arbeidstakere i næringsmiddelindustrien, jordbruk, jordbruk, blomsteroppdrett, helsevesen, plast, farmasøytiske og andre laboratorier, samt jegere, veterinærer, biologer eller frisører er blant De som oftest lider av kontakturtikaria. Merk at spina bifida-pasienter har økt risiko for latexsensibilisering på grunn av tidlig eksponering for latex i antall kirurgiske prosedyrer de tåler.

Hva Er Årsaken til Sykdommen?

Etiologi

Proteiner og også kjemikalier er involvert. Mer enn 85.000 kjemikalier er i bruk. Molekyler med lav molekylvekt virker som haptener og blir antigener gjennom kovalente bindinger med proteiner eller makromolekyler. Noen molekyler, som nikkel og palladium, kan reagere ikke-kovalent. Vanlige rapporterte årsaker TIL NICU inkluderer Basalm Av Peru, benzosyre, kanelalkohol, kanelaldehyd, sorbinsyre og dimetylsulfoksid.

ICU kan være forårsaket av naturgummilateks, rått kjøtt og fisk, sæd, antibiotika, noen metaller (f. eks. platina, nikkel), akrylmonomerer, kortkjedede alkoholer, benzo – og salisylsyrer, parabener, polyetylenglykol, polysorbat og andre diverse kjemikalier.

MENS NICU ikke reagerer på antihistaminer, har den respons på acetylsalisylsyre og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Som sådan har det blitt foreslått at patofysiologien innebærer prostaglandinfrigivelse fra epidermis i stedet for histaminfrigivelse fra mastcellene, som tidligere antatt. I motsetning er en type i allergisk hudreaksjon med frigjøring av histamin den viktigste virkningsmekanismen sett i ICU. Histamin frigjøres etter at allergenbundet ige binder seg til mastceller, basofiler, Langerhansceller og eosinofiler, som til slutt fører til slimete sekresjon, glatt muskelkontraksjon i luftveiene og mukosalt ødem.

Patofysiologi

patogenesen av PCD er uklar Og kan innebære type i og IV overfølsomhetsreaksjoner og / eller en forsinket reaksjon på Grunn Av Ige-bærende Langerhans-celler.

Systemiske Implikasjoner Og Komplikasjoner

som beskrevet ovenfor er TRINN 1 og 2 AV ICU begrenset til huden. Det tredje og fjerde stadiet utvikler seg imidlertid til ekstrakutane symptomer. Trinn 3 kan innebære bronkial astma, rhino-konjunktivitt, orolaryngeal symptomer og gastrointestinal dysfunksjon. Fase 4 kan til slutt utvikle seg til anafylaksi eller en anafylaktoid reaksjon, og epinefrin er det adrenerge stoffet av valg ved behandling av disse alvorlige reaksjonene.Behandlingsalternativer er oppsummert i Tabellen.