Langsiktig oppfølging av barn med medfødt chylothorax

Til Redaktørene:

Medfødt chylothorax, definert som akkumulering av lymfatisk væske i pleurhulen, er en sjelden neonatal lidelse. Likevel representerer medfødt chylothorax den vanligste årsaken til pleural effusjon hos foster og nyfødte . På grunn av sjeldenheten av denne lidelsen er det kun rapportert noen få kasuserier i litteraturen, og gjeldende behandlingsanbefalinger er kun basert på individuelle kasusrapporter eller kasuserier . Diagnosen chylothorax vurderes når pleural væske triglyseridnivåer er > 1,1 mmol·L-1 og totalt antall celler er > 1000 celler per mL med >80% lymfocytter. Uten oralt fettinntak er chylomikroner, som ofte er en indikasjon på diagnosen chylothorax, fraværende i pleurvæsken, og skillet mellom chyløs og ikke-chyløs effusjon kan være vanskelig . Langtidsoppfølging av barn med medfødt chylotoraks ble imidlertid dokumentert i bare fire studier, og ingen inkluderte lungefunksjonstesting. Vi beskriver klinisk forløp og langtidsresultat hos spedbarn med medfødt chylotoraks, inkludert nevroutviklingsoppfølging og lungefunksjonstesting.

i denne studien ble dataene fra alle barn som ble dokumentert i Den lokale databasen Til Divisjonen For Neonatologi (Pediatrisk Dept, Medical University Of Graz, Graz, Østerrike) med diagnosen medfødt chylothorax mellom 1. januar 1995 og 31. desember 2009 analysert retrospektivt. Medfødt chylothorax ble diagnostisert ved thoracentese og biokjemisk analyse av aspirert væske (lymfocytter > 80% av totalt antall celler eller tilstedeværelse av chylomikroner hos nyfødte med tidligere enteral ernæring). Nyfødte som led av postoperativ eller iatrogen chylotorax ble ekskludert fra analysen. Kliniske, radiologiske og laboratoriedata ble analysert, inkludert kjønn, svangerskapsalder, Apgar-score, lokalisering av pleural effusjon, assosierte misdannelser, kromosomavvik, varighet av effusjon, varighet av mekanisk ventilasjon, forekomst av nosokomiale infeksjoner, prenatal og postnatal behandling og varighet av sykehusinnleggelse.

fra April til August 2010 ble det utført en prospektiv oppfølgingsundersøkelse, inkludert en undersøkelse med et strukturert spørreskjema (barnets utvikling inkludert data fra vår poliklinikk om nevroutviklingsoppfølging, medisinske problemer, sykehusinnleggelser, medisiner og luftveisproblemer), en etterfølgende fysisk undersøkelse og lungefunksjonstesting. Lungefunksjonstesting inkluderte spirometri og kroppspletysmografi (MasterLab, Jaeger, Wü, Tyskland) og ble utført i Henhold Til Standardene European Respiratory Society (ERS) og American Thoracic Society (Ats). Studien ble godkjent av den Lokale Etikkomiteen (Nr. 21-182 ex 09/10).

Åtte barn med diagnosen medfødt chylothorax ble dokumentert i databasen, og to måtte utelukkes (en med en iatrogen årsak til chylothorax og en annen uten biokjemisk analyse av pleuralvæsken) dermed ble seks barn ansett å ha medfødt chylothorax som resulterte i en forekomst av 4,6:100.000 leveranser i vår region. Neonatale data er oppsummert i tabell 1. Tre tilfeller gjennomgikk behandling med oktreotid i henholdsvis 27, 29 og 31 dager, og en krevde kirurgisk inngrep på dag 54. Tilknyttede anomalier inkluderte medfødt hjertesykdom (atrieseptumdefekt, pulmonal arteriestenose) i forbindelse Med Noonans syndrom og interstitiell lungesykdom (pulmonal eosinofil vaskulitt). Alle spedbarn led av hypoalbuminemi, elektrolyttforstyrrelser, koagulasjonsdysfunksjon, lymfopeni, anemi og immunsvikt på grunn av kronisk tap av immunglobuliner.

Langtidsoppfølging ved en gjennomsnittsalder på 7 år (3,5-12) viste ingen tilbakefall av chylotoraks. Alle barn med Unntak av Tilfellet diagnostisert Med Noonan syndrom oppnådde normal høyde og vekt i henhold til alder (tabell 2). Fire barn ble innlagt på nytt hovedsakelig på grunn av smittsomme sykdommer og tre hadde tilbakevendende luftveisinfeksjoner (tabell 2). Ett barn diagnostisert med astma krevde regelmessig medisinering med flutikasonpropionat. Et annet barn i alderen 7 år hadde en forsinkelse i taleutvikling fordi begge foreldrene var døve, og dermed ble fem av seks barn klassifisert som å ha utviklet seg normalt.

lungefunksjonstesting hos fem barn viste svakt unormale resultater i tre av dem (borderline restriktiv lungesykdom og en mild økning i luftveisresistens i tilfelle en med interstitiell lungesykdom; mild krumlinearitet av maksimal strømnings-volumkurve i det ellers sunne tilfelle to; og mild luftveisobstruksjon med en betydelig bronkodilatorrespons i tilfelle fem). Spirometri i tilfelle fem var normalt, men spirometri var ikke mulig i tilfelle seks. Detaljer er gitt i tabell 2.

vi rapporterer for første gang resultater fra lungefunksjonstesting som bare avslører litt unormale funn som delvis kan forklares av komorbiditeter (tabell 2). På grunn av det kompliserte neonatale sykdomsforløpet, inkludert det langsiktige behovet for ventilasjonsstøtte og ekstra oksygen, kan lungeskade mistenkes. Men i alle tilfeller viser lungefunksjonstestresultater generelt normale funn. Dette er en viktig sak for rådgivning foreldre på neonatalavdelingen i løpet av de første ukene av livet når medfødt chylothorax er forbundet med mange komplikasjoner. Interkurrente øvre og nedre luftveisinfeksjoner og to tilfeller av lungebetennelse så ikke ut til å ha påvirket resultatene av lungefunksjonstesting. Våre resultater er noe begrenset av det lille antallet tilfeller forbundet med sjeldenhet av medfødt chylothorax. Neurodevelopmental utfall synes primært å avhenge av tilknyttede anomalier og / eller prematuritet og var i fem av de seks tilfellene normale og alderstilpassede. Ergaz et al. who fulgte syv av 11 tilfeller ved en median (range) alder på 30 (14-96) måneder, diagnostisert fem av dem som å ha utviklet seg normalt. De resterende to barna inkluderte ett barn som lider av medfødt pulmonal lymphangiectasis som krevde ventilasjonsstøtte via trakeostomi og hadde alvorlig motorisk og kognitiv svekkelse, inkludert døvhet og mistanke om kortikal blindhet og et annet barn diagnostisert Med Klinefelters syndrom som deltok i en liten spesialundervisning på en vanlig skole. Dermed bekrefter resultatene at nevroutviklingsresultatet hovedsakelig er avhengig av tilknyttede anomalier eller en historie med ekstrem prematuritet.

av en serie på 32 barn ble nesten halvparten diagnostisert med astma ved en median oppfølging på 7 år, inkludert fire for tidlig fødte spedbarn (32-34 uker) med tilbakevendende luftveisinfeksjoner . I midtveisoppfølgingen observerte forfatterne ingen gjentakelse av medfødt chylothorax. I en studie Av Mussat et al. tre av 11 barn hadde røntgenavvik ved langvarig oppfølging. Ifølge våre lungefunksjonstesting resultater radiografpatologier ser ikke ut til å forutsi funksjonelle rester av medfødt chylothorax. Andre studier rapporterte også om full gjenoppretting med unntak av de tilfellene med tilhørende anomalier .

avslutningsvis resulterte det dominerende kompliserte neonatale forløpet av sykdommen i et generelt alderstilpasset nevroutviklingsresultat i vår case-serie, uten store lungesvikt demonstrert ved lungefunksjonstesting.

• ©ERS 2012