Lupus hos barn og voksne: en oppdatering av likheter og forskjeller

Epidemiologiske & Kliniske Trekk ved Sle

Epidemiologiske Data

en av de største vanskelighetene ved å sammenligne data Fra publiserte studier på cSLE er mangelen på enighet om definisjonen av et ‘barn’, med cut off for inkludering som ‘barndoms – debut’. case ‘ varierer mellom 14 og 20 År. Som sykdom uttrykk I SLE er påvirket av miljøfaktorer og varierer mellom rase og etniske grupper, når du prøver sammenligninger, er det også viktig å bruke kohorter av voksne og barn med SLE fra lignende backrounds. Videre henvises juvenile SLE-pasienter alltid til voksenklinikker og behandles dermed av forskjellige leger når alderen overskrider en viss grense, noe som kan gjøre deres langsiktige innmelding til studier problematisk eller alternativt forstyrre studiene de deltar i. Til tross for disse begrensningene, kan noen konklusjoner om epidemiologiske forskjeller mellom voksen – og barndoms sykdom trygt trekkes. Som allerede nevnt, i rundt 15% av personer MED SLE, begynner sykdommen før 16 år. Diagnosen lupus er uvanlig før 10 år. Median alder for DIAGNOSE AV SLE hos barn er 12,1 år, med forholdet mellom kvinne og mann fra 2,3:1 til 9:1, avhengig av studien. I flere serier er forholdet mellom kvinne og mann hos barn som presenterer lupus før 12 år 3-5:1, mens dette forholdet for lupus presentere i peri – eller postpubertal alder er ca 5-7:1, omtrent det samme forholdet som er sett hos voksne. Forekomsten og alvorlighetsgraden av SLE hos BARN varierer mellom ulike etniske grupper. I Kaukasiere, forekomsten av lupus utbruddet før 19 år er mellom seks og 18.9 tilfeller per 100 000 individer, mens det i pediatriske populasjoner av Afroamerikansk avstamning når 30 tilfeller per 100 000 individer, og understreker den slående effekten av rase på forekomsten av lupus (opptil en tredoblet økning i forekomsten av sykdom er observert hos ikke–Kaukasiere), sammenlignbar med sykdom som oppstår hos voksne. Yngre alder, mannlig kjønn, ikke-Kaukasisk rase, lav sosioøkonomisk status, nefritt og CNS-sykdom anses å være risikofaktorer for alvorlig lupus; imidlertid er deres tilknytning til en dårligere prognose i barndoms – eller voksen-sykdom fortsatt kontroversiell.

Kliniske Manifestasjoner

Generelle Trekk Som Sammenligner de kliniske trekkene ved barndoms-og voksnes sykdom avslører likheter så vel som viktige forskjeller. Generelt har barn med lupus en tendens til å ha mer alvorlig og mer aggressiv sykdom enn voksne SLE-pasienter, og barndomsstart SLE presenterer ofte med større organsystem involvering, inkludert nyre-og nevropsykiatrisk (NP) sykdom. Blant de generelle kliniske egenskapene er konstitusjonelle symptomer, som uforklarlig feber, ubehag og vekttap, tilstede i 40-90% av tilfellene, og er de vanligste manifestasjonene hos barn og ungdom med SLE. Disse symptomene, spesielt i sammenheng med en ellers uforklarlig anemi og/eller trombocytopeni, bør føre til en grundig undersøkelse for lupus i denne aldersgruppen. Artritt (60-70%) og utslett (40-60%) er også vanlige kliniske trekk ved BARNDOMS-debut SLE; imidlertid er deres prevalens lavere enn i voksen sykdom (henholdsvis 80-95 og 60-80%). Raynauds fenomen er mindre vanlig hos barn lupus pasienter og forekommer i 10-20% av tilfellene. Tvert imot er avaskulær nekrose vanligere hos barn enn hos voksne med lupus (10-15% av barndommen lupus tilfeller). Tabell 2 oppsummerer de viktigste kliniske trekk ved lupus hos voksne og barn.

Nyresykdom Nefritt er den primære sykdomsmanifestasjonen hos 60-80% AV SLE-pasientene som oppsto i BARNDOMMEN, og representerer den mest signifikante determinanten for prognose og dødelighet i denne populasjonen. En høyere frekvens av aggressiv nyresykdom, og dermed et høyere krav til steroider og immunosuppressive stoffer, har blitt rapportert blant barn med lupus sammenlignet med sine voksne kolleger. For dette formål var det 78% forekomst av nyresykdom hos lupus som oppsto i barndommen, sammenlignet med 52% forekomst hos voksne (p < 0.001), med en høyere justert gjennomsnittlig renal Systemisk Lupus Erythematosus Aktivitetsindeks (SLEDAI) og økt bruk av immunsuppressive legemidler og steroider hos barn med lupus, ble rapportert Av Brunner og kolleger i en kohort på 67 pediatriske og 131 voksne pasienter som ble fulgt i 3,5 år. Tilsvarende, i den største publiserte kohorten, som inkluderte 795 voksne og 90 barndomsutbrudd lupus tilfeller, med en oppfølging på henholdsvis 16 og 13 år, utviklet 56% av barna mot 37% av voksne nyresykdom (p < 0,001). Denne studien rapporterte en økt sannsynlighet for at barn viser aktiv sykdom på alle tiltak av sykdomsaktivitet (13 vs 8%, p < 0,001). Sykdomsaktiviteten ble målt ved Hjelp Av Systemic Lupus Activity Questionnaire (SLAQ) og Ved Medical Outcomes Study Short Form (PCS)-12. En høyere forekomst av dialyse blant pasienter med tidlig barndom sammenlignet med deres voksne kolleger ble også rapportert (19 vs 5,7%; p < 0,001).

som hos voksne er diffus proliferativ glomerulonephritis den hyppigste abnormiteten hos barn (tilstede i 40-75% av tilfellene). Proteinuri (60-70%) er den vanligste manifestasjonen av nyresykdom, etterfulgt av mikrosopisk hematuri (40-50%), hypertensjon (25%) og nedsatt nyrefunksjon. De mest dokumenterte prediktorer for negativ prognose er nyreardannelse / økt kronisitetsindeks, nedsatt nyrefunksjon ved presentasjon, hypertensjon, diffus proliferativ lupus nefritt og nefrotisk range proteinuri, og disse gjelder for voksne og pediatriske lupus populasjoner. Viktigere, studier utført i utviklingsland har dokumentert dårligere overlevelse for pediatrisk lupus nefritt sammenlignet med utviklede land. Til tross for å ha et mer aggressivt forløp, viser pediatrisk lupus nefritt bare svakt reduserte overlevelsesrater på 5 år sammenlignet med sykdom i voksen alder (henholdsvis 45-95 vs 70-95%) avhengig av etnisitet, pasientvalg og alvorlighetsgraden av nyresykdom ved presentasjon, et avvik som kan skyldes mangel på studier som direkte sammenligner nyreoverlevelse mellom de to populasjonene (Tabell 3).

Mukokutane Manifestasjoner Mukokutane manifestasjoner er også vanlige hos barn med lupus. Utslett (40-60%), fotosensitivitet (35-50%) og magesår (20-30%) ser ut til å være like hyppig hos barn og voksne, mens alopesi har en tendens til å være mer vanlig hos voksne enn hos barn (henholdsvis 20-55 vs <30%). Vaskulitisk involvering av den harde ganen kan følge malar utslett av pediatrisk lupus, og dette brukes ofte som et bekreftende tegn for å diagnostisere lupus når diagnosen er tvilsom. Discoid lupus er uvanlig i barndommen, og de fleste barn referert til discoid lupus erythematosus er funnet å ha systemiske sykdom manifestasjoner når avhørt riktig. Omtrent 25% av barn med discoid lupus vil utvikle seg til systemisk sykdom. Observerte overgangsrater for voksne fra discoid til systemisk sykdom er rapportert å være ca. 6%.

Kardiopulmonale Manifestasjoner Lungepåvirkning påvirker halvparten av alle pasientene på et tidspunkt i løpet av sykdomsforløpet og er en del av spekteret av de presenterende symptomene hos 4-15% av pasientene. Ifølge enkelte studier kan opptil 90% av voksne lupus-pasienter og 40% av barn med SLE utvikle subkliniske lungeavvik. Pleuritt som forårsaker dyspnø er den vanligste manifestasjonen i begge grupper (35-50% av voksne vs 15-40% av barn) og bilaterale små til moderate pleural effusjoner er vanligvis tydelige i denne innstillingen (henholdsvis 35% av voksne og 20% av barn). Det kliniske spekteret av parenkymal lungesykdom er bredt og kan omfatte interstitiell lungesykdom (ILD), diffus alveolær blødning (DAH), akutt lupus pneumonitt (ALP) og akutt respiratorisk distress syndrom (ARDS). I en kohort på 60 norske lupus-pasienter som ble studert i 11 år, var det en 37% prevalens av unormale lungefunksjonstester (PFTs) og en 8% prevalens av unormale funn av høyoppløselig computertomografi uten TEGN PÅ ILD, noe som innebar en lav overgang av asymptomatiske funksjonelle og/eller bildeavvik til betydelige parenkymale endringer i barndoms lupus. I en annen kohort av 157 barndoms lupus-pasienter fulgt i 20 år i Taipei, var den generelle forekomsten av lungesykdom 57%, med sykehusinnleggelse som krever lungeinfeksjon som den mest utbredte pulmonale abnormiteten (46% av tilfellene), noe som indikerer betydningen av rask identifisering og behandling av infeksjon hos lupus-pasienter som utvikler respiratoriske symptomer, spesielt i innstillingen av immunmodulerende og/eller høydose steroidbehandling. Den samme studien rapporterte en 14% total prevalens av lupus pneumonitt, en 10% prevalens av lungeblødninger og en 4% prevalens AV ILD. Positive anti-dsDNA antistoffer ved diagnose var assosiert med lungekomplikasjoner. Et restriktivt mønster av lungedysfunksjon, med karakteristisk redusert diffusjonskapasitet, som ikke nødvendigvis korrelerer med symptomer eller med andre sykdomsmanifestasjoner, er den mest utbredte lungefunksjonstesten hos både voksne og barn med SLE. Forekomsten av pulmonal arteriell hypertensjon (pah) hos pasienter med lupus er stort sett ukjent, men har blitt rapportert til omtrent 6-15% hos voksne pasienter, hvor Det oftest er assosiert Med Raynauds fenomen. Det har vært svært få studier som adresserer forekomsten AV PAH i cSLE, som rapporteres til omtrent 4-8% ved bruk av transthorak ekkokardiografi.

Perikarditt, myokarditt og mild valvulær dysfunksjon er variabelt symptomatiske i begge populasjoner. Totalt 10-15% av barn og 20-25% av voksne utvikler klinisk tydelig myokarditt eller perikarditt. Hjertetamponade er en svært sjelden komplikasjon (~2,5% i begge populasjoner). Valvulære abnormiteter, arytmier/ledningsdefekter og kardiomegali er ikke uvanlige. Merk at tidlig aterosklerose er en viktig årsak til sykelighet og dødelighet hos voksne lupus pasienter, Og Framingham-baserte beregnede risikoscore for kardiovaskulær sykdom (CVD) undervurderer den reelle risikoen for CVD hos pasienter med SLE. Til støtte for dette, I en retrospektiv studie, Esdaile et al. fant at selv etter korreksjon for alle tradisjonelle risikofaktorer hadde pasienter med SLE en 10 ganger høyere risiko for koronararteriesykdom (CAD) og en syvfoldig høyere risiko for slag sammenlignet med deres kjønns – og aldersmatchede kolleger. Rahman et al. fant at pasienter MED SLE som utviklet CVD hadde færre og mindre alvorlige tradisjonelle risikofaktorer enn pasienter i samme alder uten SLE som utviklet CVD. Ifølge En Studie Av Gazarian og kolleger, viser pediatriske lupus pasienter en bemerkelsesverdig høy forekomst av asymptomatisk myokardisk iskemi (16%). En studie med 157 pasienter, som ble designet for å beskrive og vurdere forekomsten av kardiopulmonal sykdom hos juvenil lupus, rapporterte forekomsten av etablert CAD til å være omtrent 4%, mens atriell / ventrikulær hypertrofi og kongestiv hjertesvikt var tilstede hos henholdsvis 11,5 og 7,5% av pasientene. I en kohort av 137 pediatriske lupus pasienter var forekomsten av lipidabnormaliteter 100%, med økt kolesterolnivå med lav tetthet tydelig hos pasienter med høy sykdomsaktivitet som krever høye doser steroider, og unormale triglyseridnivåer som hovedsakelig er knyttet til nefrotisk proteinuri. Hvorvidt den kumulative effekten av tradisjonelle risikofaktorer, som arteriell hypertensjon, hyperinsulinemi, forhøyede nivåer av homocystein, langvarig kortikosteroideksponering og overdreven betennelse eller andre hittil uidentifiserte årsaker, er ansvarlig for den økte CVD-byrden hos lupus-pasienter, er fortsatt usikkert. Ulike faktorer kan gjelde i voksne og pediatriske aldersgrupper. Statins rolle for primær forebygging i begge grupper blir undersøkt.

Neuropsykiatrisk Lupus forekomsten av np-involvering i SLE varierer fra 15-90% avhengig av diagnostiske kriterier og pasientvalg, med kliniske symptomer som varierer fra mild kognitiv svekkelse til alvorlige nevrologiske og psykiatriske funksjoner som psykose, hjerneslag og anfall. NP engasjement har blitt rapportert å være den tredje vanligste årsaken til dødelighet i pediatrisk lupus befolkningen (dødelighet ca 25%), og det er mer vanlig blant pediatriske lupus pasienter (20-45%) sammenlignet med den voksne lupus befolkningen (10-25%). NP-hendelser oppstår vanligvis innen 1 år etter sykdomsutbrudd; imidlertid vil 30% av barn med lupus utvikle nevrologisk sykdom senere. Psykose med synshallusinasjoner er et kjennetegn PÅ np-SLE-involvering i pediatriske populasjoner (12-40%), med anfall (20%) og antifosfolipid antistoffassosiert ensidig chorea som de mest utbredte nevrologiske tegnene. Kognitiv dysfunksjon og humørsykdommer er også relativt vanlig i NP barndomsutbrudd SLE. Selv om hodepine er hyppige (50-75% av tilfellene), er forekomsten av den sanne ‘lupus hodepine’, det vil si en hodepine forbundet med intrakranial patologi AV SLE, fortsatt stort sett ukjent. Viktig ER AT MR-skanning kan være normal i opptil 50% av tilfellene av barn med psykose, og elektroencefalografi er bare nyttig i nærvær av anfall. Autoantistoffprofilen kan være et nyttig verktøy for å vurdere np-involvering hos pediatriske pasienter. Antifosfolipid antistoffer har vært assosiert med hodepine, cerebrovaskulære ulykker og transversal myelitt, og antikardiolipin antistoffer har vært assosiert MED cns vaskulitt, kognitiv svekkelse og psykose. Antiribosomale p-antistoffer har blitt foreslått som en surrogatmarkør for CNS-sykdom, spesielt depresjon og psykose, men de kan mangle spesifisitet. Assosiasjonen av antifosfolipidantistoffer med anfall som er dokumentert i voksne studier, gjelder generelt ikke for pediatriske populasjoner, selv om forekomsten av disse antistoffene kan være høyere enn den som var dokumentert i voksen serier.

Studier hos voksne som bruker american College Of Rheumatology (ACR) case definisjoner har samlet rapportert et bredt spekter av hodepine (39-61%), anfall (8-18%), cerebrovaskulær sykdom (2-8%) og kranialnevropati (1,5–2%) som de mest utbredte funnene AV np lupus. Utbredelsen av affektive lidelser og kognitiv dysfunksjon er henholdsvis 12-75% og 5-40% (kanskje på grunn av metodiske forskjeller i vurderingen), og det kan derfor ikke trekkes noen nøyaktige konklusjoner om deres eksakte prevalens. Små foci av høyt signal konsentrert i subkortisk og / eller perivetrisk hvit substans er de vanligste bildefunnene i mr-skanning i hjernen, mens redusert corpus callosum og cerebrale volumer har vært korrelert med sykdomsvarighet og kognitiv svekkelse. Mer nylig har magnetisk reasonance spektroskopi (MRS) avslørt neurometabolske abnormiteter, selv i hvitt og grått materiale som vises normalt i konvensjonell MR, og disse kan korrelere med kognitiv svekkelse selv i fravær av aktiv NP-SLE. På den annen side kan SPECT-skanning (single photon emission computertomografi) vise seg å være en nyttig avbildningsmodalitet ved vurdering av aktiv NP-sykdom hos voksne og barn med SLE.

Hematologiske Abnormiteter & Antifosfolipidsyndromet Autoimmun trombocytopeni er tilstede hos 15% av tilfellene av voksne og barn med lupus. Det er anslått at 20-30% av barn med idiopatisk trombopenisk purpura (ITP) og positive antinukleære antistoffer (ANAs) etter hvert vil utvikle lupus. Imidlertid er anemi, vanligvis anemi av kronisk sykdom, og leukopeni (spesielt lymfopeni) vanligere i alle aldersgrupper, mens nøytropeni er mindre hyppig.

Primært antifosfolipidsyndrom (APS) utvikler seg sjelden til lupus hos voksne (8% progresjonsrate hos en serie på 128 pasienter som ble fulgt opp i 9 år), selv om det er svært begrensede data på det langsiktige utfallet av pediatrisk APS. Selv om assosiasjonen av patogene antifosfolipidantistoffer og kliniske manifestasjoner er klarest hos voksne pasienter med primær APS, er det ingen store forskjeller i de kliniske egenskapene mellom disse pasientene og pasienter med underliggende sle. De mest fremtredende kliniske trekkene VED APS hos voksne inkluderer venøs trombose (29-55%), lungeemboli (15-30%) og, mindre vanlig, arteriell trombose som påvirker hjernen (50% av arterielle tromboser), koronararterier (27% av arterielle hendelser) eller andre ellers sjeldent berørte vaskulære senger, som subklaver, nyre -, pedal -, milt-og okulære arterier. Graviditetstap i fosterperioden (≥10. svangerskapsuke) forekommer også hyppig hos kvinner med APS. Protean manifestasjoner av APS hos barn inkluderer primært immunologisk trombocytopeni og anemi, tilbakevendende venøs (60%) og arteriell (30%) trombose og cns manifestasjoner (16%), hovedsakelig slag og chorea. Sammenlignbar med voksne, barn med sekundær APS viser også en høyere sannsynlighet for å utvikle venøs (vs arteriell) tromboser, hudsykdom og nerurologiske komplikasjoner. Livedo retikularis, hjerteklaffsykdom og pulmonal hypertensjon er mindre vanlig hos barn enn hos voksne med APS. Pediatriske pasienter med sekundær APS har en tendens til å være eldre og har en høyere frekvens av venøse versus arterielle trombotiske hendelser assosiert med hud og hematologiske manifestasjoner sammenlignet med barn med primær APS. Flere studier av voksne med SLE har identifisert TILSTEDEVÆRELSEN AV APS som en viktig prediktor for irreversibel organskade og død, et funn som ennå ikke er bekreftet i pediatriske lupus populasjoner.

Mindre Vanlige Presentasjoner en høyere forekomst av mer uvanlige manifestasjoner AV SLE, som gastrointestinale hendelser med tarmvaskulitt og pankreatitt, er beskrevet hos pediatriske lupus-pasienter. Vi har rapportert en økt forekomst av biopsi-bekreftet glatt muskel antistoff-positiv autoimmun leversykdom som spesielt forut for sykdomsutbruddet hos 9,8% av juvenile lupus pasienter sammenlignet med 1,3% av voksne (p < 0,001). Interessant nok viste alle barna histologiske endringer i samsvar med autoimmun hepatitt, mens blant voksne ble en variabel autoantistoffprofil dokumentert, med en pasient som viste histologisk bevis på primær biliær cirrhose.

Vurdering Av Sykdomsaktivitet, Alvorlighetsgrad Av Sykdom & Kumulativ Sykdomsskade I Barndommen-& SLE I VOKSEN alder Færre pasienter dør av lupus og det er en samlet økt forventet levealder. Fem års overlevelse har økt til 90% i både barndom og voksen SLE, selv åpner for etnisk gruppe eller sosioøkonomiske forskjeller i ulike studier. Dette faktum, og de nye og voksende nye behandlingsalternativene som er tilgjengelige, betyr at måling av aktiviteten og alvorlighetsgraden av sykdommen har blitt stadig viktigere. Videre er det viktig å bruke objektive indekser for å beregne kumulativ sykdomsskade eller identifisere behandlingskomplikasjoner for å vurdere sykelighet på tvers av studier og i ulike sentre. For dette formål er standardiserte tiltak av sykdomsaktivitet, alvorlighetsgrad og skade etablert og validert for både voksne og barn populasjoner.

SLEDAI, British Islet Lupus Assessment Group Index (BILAG), European Consensus Lupus Activity Measure (ECLAM) og Systemisk Lupus Activity Measure (SLAM) indekser er de mest aksepterte tiltakene for å vurdere sykdomsaktivitet hos voksne med SLE. I En studie Utført Av Brunner og kolleger ble 35 pasienter med lupus fulgt opp i 4 år, OG SLEDAI -, BILAG-og SLAM-sykdomsaktivitetsindeksene ble testet for pålitelighet, validitet og respons (dvs.følsomhet for endring). Forfatterne konkluderte med at alle tre mål på sykdomsaktivitet er svært følsomme for klinisk endring hos barn, med ingen som viser en generell overlegenhet. Mer nylig skisserte medlemmene Av Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO) et sett med responskriterier for bruk i studier av terapier for barn med SLE. Det endelige kjernesettet av kriterier inkluderte en leges globale vurdering av sykdomsaktiviteten, global sykdomsaktivitet, 24-h proteinuri, foreldres globale vurdering av pasientens generelle velvære og en helserelatert livskvalitet vurdering, som ble statistisk validert som klinisk og vitenskapelig relevant. Skuffende inkluderte denne gruppen ikke analyse AV BILAG-systemet. VÅR erfaring ER AT BILAG activity index, som måler aktivitet og skiller ut åtte forskjellige systemer eller organer og dokumenterer delvise forbedringer eller forverringer, har vist seg å være det mest nyttige instrumentet for å veilede kliniske beslutninger. Det fanger endring på en måte som globale score ikke gjør. Dermed er globale score veldig ‘svart eller hvitt’; for eksempel, hvis en pasient har leddgikt, vil de få samme antall poeng uansett om problemet blir bedre eller verre. BILAG skiller viktigere mellom delvis forbedring eller forverring.

Systemisk Lupus International Collaborative Clinics (SLICC) / ACR Damage Index (SDI) registrerer skade i 12 organer og organsystemer, med en score fra 0 til 47, og for at et element skal bli godkjent som skadet, må det være vedvarende tilstede i minst 6 måneder. Det har vist seg å være et gyldig og pålitelig instrument for å vurdere permanent skade hos voksne SLE-populasjoner. Det er viktig at nyre – og lungescorene har vist seg å være prediktorer for uønskede utfall. Rahman et al. viste at tidlig skade målt ved sdi-skår ved 1 års postdiagnose var assosiert med økt dødelighet i en prospektiv studie med 230 pasienter som ble fulgt opp i mer enn 10 år (25% av de med initial sdi-skade døde innen 10 år sammenlignet med 7,3% av de uten initial sdi-skade; p = 0,0002). Total sykdomsaktivitet over tid har størst innvirkning på utviklingen av total skade, som demonstrert Av Stoll et al. i en longitudinell studie av 133 voksne lupus pasienter som ble fulgt prospektivt i 4,6 år. I likhet med studier hos voksne har pediatriske studier vist en sammenheng mellom kumulativ sykdomsaktivitet over tid og skade, noe som bekrefter gyldigheten av bruk AV sdi-skår for SLE som oppstår i BARNDOMMEN. MEN som diskutert andre steder, fanger SDI ikke visse problemer som er unike for barn (f.eks. forsinket vekst). I tillegg kan vurderingen av skade i barndommen også bli vanskeligere av barns evne til å gjenopprette og regenerere i større grad enn voksne, som det er tilfelle med (tidlig) avaskulær nekrose eller osteoporose, som begge kan reverseres når bedre kontroll av sykdommen og restaurering av den normale vekstprosessen er oppnådd. I lys av disse faktorene er det foreslått en modifisert versjon av SDI som inneholder ytterligere kriterier som vekstfeil og forsinket pubertet, men krever ytterligere validering og forbedring.

Immunologiske Profiler Av Barndom – versus voksen-onset Lupus

ingen laboratorie trekk VED SLE hos barn eller voksne skiller unikt sykdommen i ulike aldre. Hos både voksne og barn er diagnosen sterkt foreslått av konstellasjonen av hypergammaglobulinemi, anemi, leukopeni, trombocytopeni, hypoalbuminemi, økt erytrocytsedimenteringshastighet og en positiv ANA-test.

De fleste studier har ikke vist noen forskjell i forekomsten AV ANA mellom lupus-pasienter hos voksne og barn. Vi dokumenterte en høyere prevalens av anti-dsDNA antistoffer hos barn med SLE (85 vs 54%; p < 0,001), et funn som imidlertid ikke ble bekreftet i noen andre studier som direkte sammenlignet serologiske profiler av voksne og barn med SLE. Antistoffer mot ribosomalt p-protein, som tidligere har vært involvert I SLE-assosiert psykose og depresjon, har vist seg å være mer utbredt i barndommen sammenlignet med voksen sykdom (12-15 vs 40%). Antineuronale, antifosfolipidantistoffer og anti-sm-antistoffer kan også forekomme hyppigere ved SLE som oppstår i BARNDOMMEN. Lave c3 nivåer synes også å være mer utbredt i barndommen-onset lupus.

Interessant nok rapporterte en nylig cluster autoantistoffanalysestudie utført I Toronto en økt forekomst av anti-U1RNP og anti-sm antistoffer innen ikke-Kaukasiske populasjoner. Den samme studien identifiserte tre klynger av autoantistoffer (anti-dsDNA, anti-dsDNA+antichromatin+antiribosomal P+anti-U1 RNP+anti-Sm+anti-Ro+anti-La og anti-dsDNA+anti-rnp+anti-sm) assosiert med ulike kliniske kurer (mild sykdom uten større organ involvering, høy frekvens av nephritis/serositis/hemolytisk anemi, og np sykdom/nephritis, henholdsvis).

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.