Medfødt Aortastenose
Medfødt aortastenose refererer til en innsnevret aortaklaff med varierende grad av obstruksjon. Vanligvis er ventilen bicuspid, men andre variasjoner eksisterer. Aortastenose er et spektrum hvor graden av obstruksjon varierer fra mild til alvorlig. Pasienter med mild aortastenose har ingen symptomer og krever ikke inngrep. Større grader av aortastenose kan føre til symptomer som kortpustethet ved anstrengelse, brystsmerter, svimmelhet eller besvimelse. De alvorligste tilfellene er tilstede i nyfødtperioden, hvor det er kritisk obstruksjon og utilstrekkelig hjerteutgang som krever nødintervensjon. Pasienter med symptomer fra aortastenose, og de fleste pasienter med asymptomatisk alvorlig obstruksjon, krever behandling for å avlaste ventilobstruksjon.
Medfødt aortastenose skiller seg fra forkalket aortastenose hos eldre pasienter fordi ventilen er mer smidig i det tidligere og ofte mottagelig for ballong valvuloplasty. Pasient med forkalket aortaklaff er mye mindre sannsynlig å dra nytte av valvuloplastikk. Vellykket ballong valvuloplasty eller kirurgisk valvotomy kan resultere i effektiv palliasjon og forsinke behovet for aortaklaffen erstatning for år. Men når aortaklaffen er forkalket, vellykket langsiktig lindring av obstruksjon med en valvuloplasty er sjelden oppnådd og aortaklaffen erstatning er generelt nødvendig.
både ballong-og kirurgisk valvuloplastikk produserer en lekkasje i aortaklaffen, referert til som aortaregurgitasjon. I mange av disse pasientene er det kombinert aortastenose og aortaregurgitasjon, men i en grad som ikke krever ventil erstatning. Disse pasientene må følges for å bestemme optimal timing for fremtidig ventilutskifting.
når aortaklaffen erstatning blir nødvendig, må valget av ventil individualiseres for hver pasient. Mens en mekanisk aortaklaff har den laveste forekomsten av reoperasjon på aortaklaffen, krever det livslang antikoagulasjon og livsstilsendringer for å forhindre blødning. I en kvinne i fertil alder kompliserer det også styringen av en fremtidig graviditet. Av disse grunner velger mange pasienter en bioprotetisk ventil til tross for behovet for fremtidig reoperasjon. Men med utviklingen av TRANSAORTIC ventil erstatning (TAVR), er det mulig at EN TAVR ventil satt inn i en sviktende bioprosthetic ventil vil forlenge tiden til reoperasjon. Aortastenose er også forbundet med utvidelse av aorta. De med betydelig dilatasjon kan kreve utskifting av aorta på tidspunktet for aortaklaffen erstatning.
Ross Prosedyre
Ross prosedyren (eller pulmonal autograft) Er en operasjon som har blitt brukt mye for aortaklaffen erstatning hos barn. Operasjonen består i å overføre pasientens egen lungeventil og rot til aorta-posisjonen, erstatte lungeventilen med en pulmonal homograft (human cadaver valve) og reimplanting av kranspulsårene. Operasjonen har også blitt utført hos unge voksne, spesielt hos kvinner som ønsker å bli gravid, men entusiasmen for denne operasjonen har avtatt gjennom årene.
Ross-operasjonen er en mer komplisert prosedyre enn en konvensjonell aortaklaffutskifting. Den største ulempen er potensialet for etterfølgende dysfunksjon av både neo-aortaklappen og lungehomograften. Til tross for innledende entusiasme for den langsiktige funksjonen til pasientens lungeventil i aorta-stilling, er for tidlig utvikling av aortaregurgitasjon, særlig hos pasienter som hadde en bicuspid aortaklaff, ikke uvanlig. I tillegg er forekomsten av pulmonal homograft dysfunksjon ved enten stenose eller regurgitasjon ikke ubetydelig og representerer en annen årsak til gjenoppfinnelse. Endelig er dilatasjon av neo-aorta-roten vanlig, kan bidra til utvikling av aortaregurgitasjon, og kan nå proporsjoner som krever utskifting. Av alle disse grunnene og sannsynligheten for AT TAVR kan brukes i en forverret bioprotetisk ventil, Tilbys Ross-prosedyren sjelden i vår voksne medfødte befolkning.
