Mislykket Behandling Av Cheilitis Granulomatosa Med Oral Metotreksat

Abstrakt

Cheilitis granulomatosa (CG) er en sjelden idiopatisk tilstand med smertefri leppe hevelse, preget av ikke-nekrotiserende granulomatøs betennelse i fravær av andre identifiserbare årsaker Som Crohns sykdom, sarkoidose, fremmedlegeme reaksjon, eller infeksjon. CG kan komme før presentasjon Av Crohns sykdom etter langvarig oppfølging. Spontan remisjon AV CG forekommer sjelden. Til dags dato, gitt sjeldenhet AV CG, er det ingen gullstandardbehandling. Anbefalte behandlinger støttes av små studier, saksrapporter/serier og ekspertuttalelser. Glukokortikoider er førstelinjeterapi i de akutte stadiene av sykdommen; imidlertid forekommer tilbakefall ofte. Tidligere viste metotrexat (MTX) en gunstig effekt på orofacial hevelse i TILFELLE CG ledsaget Av Crohns sykdom. Vi presenterer en pasient med CG uten Crohns sykdom. HAN ble behandlet med oral METOTREKSAT i kombinasjon med intralesional kortikosteroidinjeksjon på den ene siden av leppen. Den injiserte siden viste forbedring, mens leppe hevelse på det ikke-injiserte området forblir uendret etter 3 måneders behandling. DERFOR er CG ildfast mot behandling MED MTX fra vår erfaring. Ytterligere studier om optimal dosering AV MTX er nødvendig.

© 2019 Forfatteren(E). Publisert Av S. Karger AG, Basel

Innledning

Cheilitis granulomatosa (CG) er en sjelden idiopatisk tilbakevendende eller vedvarende smertefri hevelse av en eller begge lepper. Histopatologiske funn er preget av ikke-nekrotiserende granulomatøs betennelse i fravær av andre identifiserbare årsaker, som må utelukkes før diagnosen CG som Crohns sykdom, sarkoidose, fremmedlegemreaksjon eller infeksjon . Hovedmålet for BEHANDLING AV GC er å korrigere det kosmetiske resultatet for selvopptatte personer. Dessverre er det ingen standardregime for behandling AV CG. Derfor er forvaltningen av CG fortsatt utfordrende.

Case Presentasjon

en tidligere sunn 26-årig Asiatisk mann utviklet gradvis diffus smertefri øvre leppe hevelse i 1 år. I utgangspunktet hadde symptomet en tendens til å vokse og avta. Han bemerket at symptomet ble forverret av å røyke, drikke alkohol og spise varm og krydret mat. Hevelsen fortsatte i løpet av de siste 3 månedene. Han hadde ingen feber, ansikts hevelse, ansikts parese, intraoral lesjon, eller genital lesjon. Han nektet også eventuelle gastrointestinale symptomer (som magesmerter, tarmvaneendring, hematokezi eller melena) eller andre organspesifikke symptomer. Han nektet lokal leppe prosedyre, leppe injeksjon, eller traumer historie angioødem, anafylaksi, og tidligere narkotika allergi var også fraværende. Han ble behandlet med oral prednisolon 15 mg / dag i 14 dager uten klinisk forbedring.

Fysisk undersøkelse viste lokalisert øvre leppe hevelse med en rød-rosa farge, glatt overflate og fast konsistens (Fig. 1). Andre systemiske tegn var unremarkable. Ingen ansiktsparese, gingival hevelse, sår eller sprukket tunge ble funnet.

hudpunchbiopsi, utført på overleppen, avslørte kronisk granulomatøs betennelse med multinukleerte gigantiske celler i hele dermis. Ingen fremmedlegemer ble påvist i avsnittet (Fig. 2). Laboratorieresultater på fullstendig blodtelling, leverfunksjonstest, brystrøntgen og fekal undersøkelse var innenfor normale grenser. Derfor ble diagnosen CG gjort basert på de kliniske og histologiske funnene.

han ble behandlet med intralesional triamcinolonacetonid injeksjon 10 mg / mL på venstre side av overleppen hver 2. uke, sammen med oral metotreksat (MTX) 10 mg en gang i uken og folsyre 5 mg en gang daglig. Ved 3-måneders oppfølging ble venstre øvre leppe hevelse betydelig redusert, mens den ikke-injiserte høyre side forblir uendret(Fig. 3). Senere ble han gitt intralesjonale injeksjoner av triamcinolonacetonid 10 mg / mL i høyre side av overleppen hver 2. uke. Ved 5 måneders oppfølging ble hevelsen på begge sider av overleppen forbedret (Fig. 4).

Diskusjon

vi rapporterer en sak diagnostisert SOM CG, en subtype av orofacial granulomatose. Denne kliniske enheten besto av ansikts-og oral hevelse, som var en ikke-nekrotiserende granulomatøs betennelse i fravær av systemiske sykdommer som Crohns sykdom og sarkoidose . Når en triade av hevelse i leppen, ansiktsnerven lammelse, og fissured tungen er fullført, er det referert Til Som Melkersson-Rosenthal syndrom (MRS)

etiologien AV CG er ikke godt etablert; imidlertid har flere forklaringer blitt foreslått-inkludert genetisk predisponering og miljøeksponeringer – som fører til dermal betennelse . En saksrapport foreslo EN mulig ROLLE UVB-lysfølsomhet i patogenesen AV CG . Videre har den forsinkede typen overfølsomhetsreaksjon blitt implisert som en etiologisk mekanisme. Allergiske reaksjoner på mat, tilsetningsstoffer, kobolt og tannmaterialer er spekulerte årsaker TIL CG . Det eksakte antigenet som forårsaker sykdommen varierte imidlertid hos enkelte pasienter, og noen pasienter nevnte ikke en mulig relevant allergi . Dermed er rollen som patch testing i diagnosen CG fortsatt uklar . CG har blitt rapportert å gå foran fullblåste intestinale manifestasjoner Av Crohns sykdom i flere års oppfølging . Noen studier foreslo AT CG kan representere ekstraintestinal Crohns sykdom . IMIDLERTID er CG funnet hos bare 0,5% av pasientene Med Crohns sykdom . Derfor, om å utføre rutinemessig screening mage-tarmkanalen undersøkelser eller ikke hos pasienter som mangler en historie med gastrointestinale symptomer forblir kontroversielt . I stedet er langsiktig oppfølging av avgjørende betydning. CG har blitt notert som en lokalisert form for sarkoidose hos visse pasienter; likevel er fokale nodulære lesjoner mer suggestive enn diffus leppe hevelse .

Histopatologi AV CG preget av tilstedeværelse av ikke-caseating granulomer og perivaskulær lymfocytisk infiltrasjon i fravær av andre identifiserbare årsaker (f.eks. fremmedlegeme, sarkoidose, tuberkulose, atypisk mykobakteriell infeksjon, kutan leishmaniasis, spedalskhet, etc.) . Histopatologiske funn er ikke patognomoniske og kan ikke skille Seg fra Crohns sykdom, sarkoidose eller langvarig wegeners granulomatose . Derfor er diagnosen CG gjort ved korrelasjon av pasientens historie og kliniske egenskaper og støttes av de histopatologiske funnene .

Spontan remisjon er usannsynlig . Til dags dato er det ingen standardregime for behandling AV CG. På grunn av sykdommens sjeldenhet mangler randomiserte kliniske studier derfor. Behandlingsmodaliteten ble valgt individuelt i henhold til lokale innstillinger og samtidige sykdommer. Den mest brukte behandlingsmodaliteten inkluderer lokalt injisert, puls kortsiktig systemisk eller til og med aktuell glukokortikoider . I tillegg er intralesional triamcinolon foreslått av mange forfattere som førstevalgsbehandling i de akutte stadiene av sykdommen i henhold til tilfredsstillende kortsiktige resultater. Dosen varierte fra 10-40 mg per injeksjon med intervaller på uker til måneder mellom hver injeksjon . Likevel forekommer tilbakefall av leppe hevelse ofte. Ikke-steroide systemiske modaliteter, som MTX, klofazimin, hydroksyklorokin, sulfasalazin, thalidomid, fumarsyreestere, tranilast eller systemiske orale antibiotika (f.eks. tetracyklin, minocyklin, doksycyklin, roxitromycin, dapson, metronidazol, etc.) ble også rapportert med moderate responser som alternativer til glukokortikoidregimer . Nylige data viste at anti-TNF-antistoffer (f.eks. infliksimab, adalimumab, etc.) førte til vellykkede resultater i tilfeller med ildfast mot konvensjonelle terapier også . Kirurgisk inngrep bør reserveres for ildfaste og alvorlig disfigured lepper, som viser et moderat effektivt utfall. Imidlertid kan mindre gjentakelse av leppe hevelse forekomme også .

Lave doser AV METOTREKSAT (5-25 mg ukentlig) er tidligere rapportert å være effektive og sikre ved induksjon av remisjon og vedlikehold av Pasienter Med Crohns sykdom . Ifølge Tonkovic-Capin et al. lave doser av ORAL METOTREKSAT hadde en gunstig effekt på orofacial hevelse i ET TILFELLE AV CG ledsaget Av Crohns sykdom med tilbakefall til tross for systemiske glukokortikoider. Studien rapporterte også ytterligere reduksjon av orofacial hevelse når DOSEN AV MTX ble økt fra 5 til 10 mg oralt en gang i uken. Leicht et al. også rapportert ET TILFELLE AV MRS med markert forbedring av ansikts hevelse innen 3 måneder oral MTX 7,5 mg en gang i uken. Den terapeutiske effekten kan innebære immunmodulering gjennom økte nivåer av adenosin . I vårt tilfelle viste leppe hevelse i Cg uten Crohns sykdom eller MRS klinisk respons på intralesional triamcinolonacetonid. Lesjonen på den ikke-injiserte siden var imidlertid refraktær for behandling med oral LAVDOSE MTX gjennom 3 måneders oppfølging.

Konklusjon

vi presenterer en sak som presenterte asymptomatisk hevelse i overleppen uten gastrointestinale symptomer eller andre systemiske symptomer. Diagnosen AV CG ble laget ved klinisk korrelasjon. Forvaltningen av CG er fortsatt utfordrende. Glukokortikoider er fortsatt bærebjelken i den akutte fasen av sykdommen, men tilbakefall kan forekomme. Dermed ble langsiktige behandlingsalternativer diskutert med pasienten. HAN ble behandlet med oral LAVDOSE MTX i kombinasjon med intralesional steroidinjeksjon på den ene siden av overleppen hver 2. uke. Den injiserte siden viste forbedring, mens den ikke-injiserte siden forble uendret etter 3 måneders behandling. Derfor, fra vår erfaring, ER CG ildfast mot behandling MED MTX.

Bekreftelse

vi takker Dr. Suthinee Rutnin og Dr. Poonkiat Suchonwanit for deres hjelp med utarbeidelsen av illustrasjonene.

Etikkerklæring

forfatterne har ingen etiske konflikter å avsløre. Pasienten har gitt skriftlig informert samtykke til å publisere sin sak (inkludert publisering av bilder). Studien er utført i Henhold Til Helsinkideklarasjonen.

Avsløringserklæring

forfatterne har ingen interessekonflikter å erklære.

Finansieringskilder

forfatterne mottok ingen finansiering.

Forfatterbidrag

T. S. samlet dataene og skrev det første manuskriptutkastet. K. C. skrev manuskriptet og gjorde språkredigering, Og V. V. evaluerte og reviderte manuskriptet og fungerer som korresponderende forfatter. Alle forfatterne ga kritiske tilbakemeldinger og bidro til den endelige versjonen av manuskriptet.

Forfatter Kontakter

Artikkel / Publikasjon Detaljer

Åpen Tilgang Lisens / Narkotika Dosering / Ansvarsfraskrivelse

denne artikkelen er lisensiert under Creative Commons Navngivelse – Ikkekommersiell 4.0 Internasjonal Lisens (CC BY-NC). Bruk og distribusjon for kommersielle formål krever skriftlig tillatelse. Legemiddeldosering: forfatterne og utgiveren har gjort sitt ytterste for å sikre at valg av legemiddel og dosering som er angitt i denne teksten, er i samsvar med gjeldende anbefalinger og praksis ved publiseringstidspunktet. Men i lys av pågående forskning, endringer i offentlige forskrifter og den konstante strømmen av informasjon knyttet til medisinering og narkotikareaksjoner, blir leseren oppfordret til å sjekke pakningsvedlegget for hvert legemiddel for eventuelle endringer i indikasjoner og dosering og for ekstra advarsler og forholdsregler. Dette er spesielt viktig når det anbefalte stoffet er et nytt og / eller sjeldent ansatt stoff. Ansvarsfraskrivelse: uttalelser, meninger og data som finnes i denne publikasjonen er utelukkende de av de enkelte forfattere og bidragsytere og ikke av utgivere og redaktøren(e). Utseendet på annonser eller / og produktreferanser i publikasjonen er ikke en garanti, godkjenning eller godkjenning av produktene eller tjenestene som annonseres eller deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhet. Utgiveren og redaktøren(e) fraskriver seg ansvar for eventuelle skader på personer eller eiendom som følge av ideer, metoder, instruksjoner eller produkter som er nevnt i innholdet eller annonsene.