Oral Cellulær Neurothekeom

Abstrakt

Cellulær neurothekeom er kjent som en kutan tumor med usikker histogenese. Svært lite involvering av slimhinne er rapportert i litteraturen så langt. Dette er en saksrapport om en intraoral lesjon i en 15 år gammel jente. Histopatologisk evaluering viste en svulst-består av spindel til epiteloide celler som danner mikronoduler i et konsentrisk hvirvlet formmønster. Tumorceller var positive FOR CD63, vimentin og NKI-C3. Total excision ble utført og ingen tilbakefall skjedde etter 16 måneders oppfølging.

1. Innledning

NEUROTHEKEOMA (NTK) er et generelt akseptert begrep for en sjelden type godartede dermale svulster som stammer fra nerveskjede, først foreslått Av Gallager Og Helwig i 1980 . Denne enheten ble tidligere beskrevet og kjent som nerveskjede myxoma.

CELLULÆR NTK ble senere identifisert som en subtype basert på histopatologiske og immunhistologiske egenskaper . Det er vanligvis en kutan lesjon, og mukosal involvering er sjelden rapportert. Disse tallene er enda mindre i tilfelle av cellulær variant .

dette er en rapport om et cellulært nevrotekom i munnhulen i en 15 år gammel jente.

2. Case Report

denne studien er godkjent av Forskningsetikkstyret I Montreal Children ‘ S Hospital og unntatt fra en full gjennomgang.

en 15 år gammel jente presentert med en smertefri submukosal knute på fremre høyre side av gulvet i munnen måler 0,8 cm i den største dimensjonen for en ukjent varighet (Figur 1). Pasienten hadde ingen andre tegn eller symptomer.

Figur 1

Intraoral submukosal lesjon på høyre side av gulvet i munnen til en 15 år gammel jente, diagnostisert med cellulær neurothekeom etter biopsi.

hennes tidligere medisinske historie inkluderte akutt lymfoblastisk leukemi (ALL), diagnostisert i en alder av 2 år som krever bestråling etterfulgt av beinmargstransplantasjon. Hun har vært i remisjon helt siden. Hun har også en historie med flere oppkjøpte nevi som har blitt biopsiert og returnert godartet.

en incisional biopsi ble forsøkt å gjøre den endelige diagnosen. Patologirapporten viste cellulær NTK. En fullføringsoperasjon ble deretter utført.

det har ikke vært tegn på tilbakefall etter 8 måneders oppfølging.

3. Histologisk Og Immunologisk Evaluering

den utskårne lesjonen måler 8 mm i størst dimensjon. Mikroskopisk evaluering av hematoksylin-og-eosin- (H&E-) farget lysbilder viste en uinnkapslet neoplasma sammensatt av spindel til epiteloide celler, arrangert i godt dannede mikronoduler med konsentrisk hvirvlet form utseende. Mucosa var mye involvert og noen invasjon til submukosa ble observert. De fleste av de neoplastiske cellene dukket opp fibroblastiske og viste mild nukleær atypi. Osteoklasttype gigantiske celler ble spredt i de hvirvlede nodulene. Ingen myxoidmatrise ble sett og mitotisk aktivitet var nesten fraværende (Figur 2).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figur 2

H & E flekk, lav (a) og høy (b) strøm mikroskopiske visninger. Intramukosale mikronoduler, formet i et karakteristisk hvirvlet mønster med konsentrisk vekst. Celler er epitelioid til spindelformet med mild cytologisk atypi.

Tumorceller uttrykte STERKT CD63, vimentin og NKI-C3, mens desmin, smooth muscle actin (SMA), S100, CK7, CK20, ck5/6, epithelial membrane antigen (EMA), P63, CD1a og MART-1 var alle negative. De stromale dendritiske cellene var positive For Faktor XIIIa og multinukleerte gigantiske celler var positive FOR CD10.

4. Diskusjon

Cellular NTK er vanligvis en kutan lesjon og involverer sjelden slimhinner. Tilfeller av oral mukosal involvering er enda mindre sannsynlig å skje med bare 5 rapporterte tilfeller i engelskspråklig litteratur .

Kliniske differensialdiagnoser som vi hadde i tankene før biopsi for slik lesjon hos en pasient med EN HISTORIE MED ALLE var mer vanlige muligheter, inkludert lymfom, mindre spyttkjerteltumorer (pleomorphic adenom) og granulær celletumor.

Melanocytisk tumor er vanligvis inkludert i differensialdiagnosen AV NTK, spesielt hos høyrisikopasienter som det nåværende tilfellet med strålingshistorien. Selv om det er histologisk likhet og immunologisk overlapping mellom disse neoplasmaene, som spindel og epiteloide celler i hvirvlende mønster og tilstedeværelsen AV NKI / C3, ER NTK generelt negativ for protein S100 og kan differensieres fra melanocytiske lesjoner.

vårt tilfelle hadde alle de histopatologiske egenskapene til cellulær NTK, inkludert tilstedeværelsen av epiteloide og spindelceller i innstillingen av hvirvlede knuter, fravær av myxoidmatriks og sporadisk tilstedeværelse av osteoklastlignende gigantiske celler . Disse funnene sammen med funnene fra immunostain-studier bekreftet diagnosen cellulær NTK.

tilstedeværelse av flere nevi har blitt rapportert i tidligere serier så vel som vår sak, men det er ikke nok bevis for å telle det som en risikofaktor på grunn av lite antall tilfeller.

Tilbakefall er rapportert å være mellom 3 og 15% I NTK og synes å være relatert til mitotisk aktivitet i tumorceller, og de fleste tilbakefall ble observert i tilfeller med ufullstendig eksisjon .

denne saken ble rapportert å øke bevisstheten om en uvanlig presentasjon av neurothekeom som det ser ut til å være underrapportert i litteraturen .

Forkortelser

Interessekonflikt

forfatterne har ingen sponsing eller konkurrerende interesser å avsløre.