Seriell Magnetisk Resonans Imaging I Creutzfeldt-Jakobs Sykdom: En Saksrapport og Litteraturgjennomgang | Jiotower
Diskusjon
CJD er den hyppigste av de humane prionsykdommene, men ganske sjeldne. Omtrent ett TILFELLE AV CJD forekommer per 1.000.000 populasjoner per år. Gjennomsnittlig alder utbruddet AV CJD er mellom 57 og 62 år uten kjønn predileksjon . Pasienter vanligvis tilstede med raskt progressiv mental forverring og myoklonus. Dette kan manifestere seg som demens, atferds-og personlighetsendringer og kortikale underskudd. Minne, konsentrasjon og nedsatt dømmekraft er tidlige manifestasjoner sammen med humørsvingninger, apati og depresjon. CJD bør mistenkes hos enhver pasient med raskt progressiv demens og myoklonus . I denne rapporten presenterte vår pasient med raskt progressiv demens og manglende evne til å konsentrere seg.
MR er en nyttig bildeteknikk FOR CJD. Det viser vanligvis et unormalt signal i putamen og hodet på kaudatet. Tidlig CJD er preget av et økt diffusjonsvektet bildebehandling (DWI) signal i cortex eller dyp grå materie. Intermediate CJD er anerkjent av større symmetrisk involvering og progresjon av lesjoner å involvere putamen. Sen CJD er preget av generalisert atrofi og ventrikulær dilatasjon . Rollen til seriell MR har ikke vært godt etablert som et diagnostisk verktøy FOR CJD. Imidlertid tyder bevis på at det ikke bare kan hjelpe i diagnosen, men også hjelpe til med å overvåke sykdommen . I 2011, Kono, et al. rapportert at seriell MR i EN CJD-pasient kunne vise utviklingen av unormale lesjoner som starter fra venstre hjernebark, leder av caudat og putamen til høyre hjernebark. De spredte seg til slutt til occipital lobes i terminalstadiet . Andre har kommentert utviklingen av abnormiteter fra basalganglia til cerebral grå og hvit materie som demonstrert I en oppfølging MR. Oppenheim, et al. påpekt korrelasjonen mellom pasientens kliniske og patologiske progresjon til hyperintensesignalet MR-abnormiteter . Studien rapporterte at da pasienten gikk ned til en nær vegetativ tilstand, var de unormale hyperintense lesjonene ikke lenger tydelige. Dette ble antatt å skje fordi terminale patologiske kortikale endringer i form av fibrillær gliose og brutto nevronaltap hadde funnet sted . Andre kasusrapporter har også bekreftet bruken av seriell MR for å identifisere CJD og dens progresjon . I vår pasient var persistensen av diffusjonsabnormalitet som involverte lentiform-kjernen og hjernebarken med ekspansjon en høyutbyttende ledetråd i diagnosen CJD som observert hos vår pasient.
Periodiske skarpe bølgekomplekser PÅ EEG har høy spesifisitet FOR CJD. 14-3-3-proteinet i CSF har vist seg å være en sensitiv og spesifikk markør for sporadisk CJD (sCJD). Det brukes som en tilleggsprøve sammen med andre funn for diagnose av prionsykdommer . En hjernebiopsi er gullstandardtesten for å gjøre en endelig diagnose. Det er imidlertid ofte unødvendig. En klinisk presentasjon med støttende funn på MR, EEG og CSF er vanligvis tilstrekkelig til å utelukke andre årsaker og gjøre en sannsynlig diagnose AV CJD. Denne saken illustrerer en klinisk presentasjon og imaging funn i samsvar med diagnosen sannsynlig CJD. Det er mest sannsynlig at denne pasienten hadde sCJD. Hans kliniske presentasjon av raskt progressiv forverring av mental status, sammen med vedvarende MR-og EEG-funn, markert forhøyede 14-3-3 proteinnivåer, og utelukkelse av metabolske eller giftige derangementer tyder på diagnosen CJD. En høy indeks av mistanke er nødvendig for å gjøre diagnosen, da pasientene kanskje ikke har en typisk presentasjon. Vår pasient hadde et slag, som i utgangspunktet skjulte diagnosen, men da han fortsatte å forverres, ble ytterligere arbeid påbegynt raskt. Disse pasientene fortsetter å forverres med forverring av livskvaliteten over måneder. Dermed vil en tidligere diagnose lindre ubehag og spenning for pasienter og familiemedlemmer. Seriell MR kan være en spesielt nyttig ikke-invasiv modalitet i å hjelpe med diagnosen, som med vår pasient. Varigheten AV MR-funn som involverte lentiform-kjernen og utvidelse i hjernebarken, i dette tilfellet, tyder på en spongiform encefalopati. Pasienten var i stand til å ha litt kvalitetstid med familien da diagnosen ble gjort tidligere enn kanskje ellers og utløpt fredelig etter at komfortomsorgsforanstaltninger ble valgt.
