Kollagenøs sfærisk | Jiotower

ALTERNATIVE / HISTORISKE NAVN

• Mucinous spherulosis

• Spherulosis

• Adenoid cystisk hyperplasi

sfærene som ser ut som basofile kalles mucinøse sfærer. Ifølge Mooney et al., collagenous og mucinous spherulosis er relaterte lesjoner. CS betraktes som en sluttstadiumslesjon som følge av transformasjon av forgjengeren, mucinøs sfærulose i de tidlige stadier.

ved histologisk undersøkelse er CS preget av tilstedeværelse av eosinofile intra-luminale kollagenrike sfærer som måler 20-100 mikron i diameter, omgitt av flattede myoepiteliale celler. Oftest viser det en sentral flokkulær aggregat med utstrålende pigger som fusjonerer med scalloped anslag i periferien. Materialet kan også være fint granulært og jevnere fordelt. Periferien av sfæren kan være preget av en eosinofil kutikula med variabel tykkelse og fargeintensitet. Noen ganger er kutikula forbundet med en myoepithelialcellekjerne . En håndtegnet illustrasjon av det samme har blitt presentert I Figur 1b. Så mange som 50 sfærer kan ses per del av lesjonen og er vanligvis diskrete, men kan koalesere. Det ble vist at hyalinmaterialet tilstede i intraluminalrommet var rik på kollagen ved konvensjonell histokjemi, og ble senere bevist ved immunocytokjemi at det var en av komponentene i kjellermembranen.

(a) Fotomikrograf av En Kollagenøs spherule (H&E flekk), (a) ×100, (b) ×100, (c) ×400, (d) håndtegnet illustrasjon av En Kollagenøs spherule. 1-Ductal celler med åpne ansikt kjerner, 2-Ductal celler med tett ansikt kjerner, 3-Ytre cuticle av spherule, 4-Sentral floccular aggregat viser utstrålende pigger fra sentrum mot periferien, 5-Flat myoepithelial celler

CS er beskrevet i forbindelse med ulike godartede og ondartede lesjoner, inkludert skleroserende adenose, radial arr, intraductal papillom, fibroadenom, atypisk ductal hyperplasi, ductal carcinoma in situ og lobular carcinoma in situ i brystet.

CS har blitt sett i spyttkjerteltumorer som skleroserende polycystisk adenose, epitel-myoepitelial karsinom, polymorf lavgradig adenokarsinom og kutane myoepiteliale svulster.

den mest aksepterte teorien om mekanismen for sfærutdannelse er sekresjonen av ekstracellulært materiale ved det proliferative myoepithelium. Basert på observasjonene av en avgrenset sfærule med hyppig identifisering av en komprimert myoepitelcellekjerne som omgir kollagenøs sfærulose, kan sfærulene tolkes for å bli dannet ved ekstracellulær materialavsetning. Funnet av laminin OG TYPE IV kollagen i sfærene i “collagenous spherulosis” antyder at sfærene inneholder kjellermembranmateriale. I noen tilfeller kan innholdet i sfærulen gjennomgå forkalkning (25% av tilfellene av kollagenøs sfæulose har tilhørende forkalkninger).

Kollagenøs sfærisk ser ut til å være heterogen i at noen tilfeller viser en moden kollagenkjerne i sfærene, mens i de fleste tilfeller inneholder sfærene bare reduplisert basallamina, uten modent kollagen. De elektronmikroskopiske resultatene tyder på at graden av kollagendannelse i sfærulen er relatert til graden av myoepitelial differensiering av cellene rundt sfærulen, og videre antyder at denne endringen oppstår på grunn av produksjon av kjellermembranmateriale, og i noen tilfeller på grunn av modent kollagen av myoepitelialkomponenten.

tilstedeværelsen av flere intraluminale sfærer, omgitt av en epitelial og myoepitelial proliferasjon, gir de involverte kanalene et cribiform utseende. Dette kan føre til en feildiagnose av atypisk ductal hyperplasi( ADH), cribriform ductal carcinoma in situ (DCIS), cribriform carcinoma eller adenoid cystisk karsinom.