Kolon Atresi: Tilknytning til Andre Anomalier | Jiotower
DISKUSJON
Kolon atresi er den minst vanlige typen blant tilfeller av intestinal atresi som representerer mindre enn 10% av atresias tilfeller . Nesten halvparten av de rapporterte tilfellene var assosiert med andre medfødte anomalier. Selv om patogenesen AV CA ikke er kjent ennå, er det to hoved forskjellige teorier som kan forklare denne anomali . Den klassiske vaskulær hendelse teori som kan være forårsaket av en iboende faktor som trombo-embolisk hendelse som stammer fra morkaken og passerer inn i fosterets sirkulasjon okkluderende en mesenteriske blodkar eller ytre mesenterisk vaskulær obstruksjon assosiert med intern brokk, tarmslyng, eller kvelning i trange gastroschisis . Denne vaskulære fornærmelsen skjer for det meste sent i svangerskapet og fører til enten den isolerte fenotypen AV CA eller CA forbundet med mageveggfeil som gastroschisis. Kolon atresi assosiert med en koledokal cyste kan tilskrives intrauterin direkte trykkeffekt av cysten på tverrgående kolon mesenteri .
den vaskulære teorien er absolutt attraktiv og har blitt reprodusert i dyremodeller. Det kunne imidlertid ikke forklare den hyppige foreningen AV CA med andre medfødte anomalier . Derfor hadde en annen teori om forstyrret morfogenese i den tidlige embryonale perioden blitt foreslått for å forklare fenotypen AV CA som har en rekke tilknyttede anomalier og formen av flere intestinale atresier . Denne teorien støttes av det histologiske fraværet Av Lanugo, gallepigmenter og squamous epitelceller inne i lumen i den distale sløyfen. Da gallen begynte å danne seg i den 11. uken av svangerskapet, og celler kan bare svelges av fosteret etter den tredje måneden av intrauterin liv, slik at DENNE TYPEN CA for det meste skjedde før 12 .uke i livet. En tredje genetisk teori er foreslått Av Benawra og hans kolleger som rapporterte tre CA tilfeller skjedde blant første-graders slektninger av en familie .
på grunn AV sjeldenhet AV CA, trenger riktig diagnose en høy indeks av mistanke, spesielt når du står overfor et tilfelle av lav tarmobstruksjon med svikt i mekonium å passere som det er alltid en forekomst av forsinket og savnet diagnose. Åtte tilfeller i vår serie (66,7 %) ble diagnostisert intraoperativt, mens bare fire tilfeller hadde etablert preoperativ diagnose med barium enema som viste mikrokolon med plutselig arrestasjon av fargestoffet på stedet av atresi. I vår serie hadde vi to CA-saker med forsinket presentasjon. Den første ble presentert på dag 3 ved tarmperforering, mens den andre ble presentert i en alder av to måneder med delvis tarmobstruksjon hvor leting avslørte en slimhinnevev. Og vi hadde ett tilfelle med savnet diagnose av hepatisk flexure TYPE II CA som ble savnet i første leting etter reparasjon av flere tynntarm atresias.
det er en kontrovers om den første prosedyren for kolon atresi; å utføre en primær anastomose versus innledende kolostomi og iscenesatt reparasjon som hovedsakelig er basert på kirurgens erfaring og preferanse. De to viktigste bekymringene når man bestemmer seg for å gjøre en primær anastomose er avviket mellom de utvidede proksimale og smale distale ender i tillegg til muligheten for assosiert HD i den distale sløyfen. Karnak et al. rapporterte deres 20 års erfaring for 18 CA tilfeller hvor lekkasje hadde oppstått i alle de tre tilfellene som gjennomgikk primær anastomose . På den andre siden, en nyere rapport anbefaler en primær anastomose som de dokumenterer tolv nyfødte MED CA hvor bare to babyer ble administrert i utgangspunktet med kolostomi, som begge hadde assosiert gastroschisis; mens primæranastomose ble utført i ti tilfeller uten anastomotiske komplikasjoner forekom og det var ingen dødelighet. MEN de møtte ikke ET TILFELLE AV HD i serien deres . I vårt senter foretrakk vi å lage en innledende kolostomi med biopsier fra distal kolon for å utelukke HS før restaurering av kolonkontinuitet. Sannsynligvis fulgte vi denne protokollen på grunn av vår tapte sak – som vi møtte i vår tidlige erfaring – som utviklet udiagnostisert intermitterende kolonobstruksjon etter å ha etablert en primær anastomose. Med denne strategien kunne vi tidlig diagnostisere et annet TILFELLE AV HS før gjenopprettelse av tarmkontinuitet.
SAMEKSISTENSEN AV CA og HS representerer en diagnostisk og terapeutisk utfordring for pediatrisk kirurg. Omtrent Tjuefem tilfeller er rapportert i engelskspråklig litteratur med rapportert forekomst fra 2 til 8,4 % . Diagnosen sammenfallende HS ble vanligvis gjort etter anastomotisk svikt etter gjenopprettelse av tarmkontinuitet. En høy indeks av mistanke er nødvendig for å raskt diagnostisere HS hos et barn MED CA. Forsinket diagnose av samtidig kolon aganglionose fører til et komplisert postoperativt kurs som krever ekstra operativ inngrep, og langvarig sykehusinnleggelse med betydelig økning i sykelighet og dødelighet. For å unngå anastomotisk dehiscens eller funksjonell tarmobstruksjon, bør biopsier av det distale kolonsegmentet og/eller rektum innhentes enten under den innledende laparotomi eller før kontinuitet i tarmen gjenopprettes .
DEN eksakte etiologien TIL ca–HD-foreningen er ukjent. Selv om denne sammenhengen kan være tilfeldig, er tre teoretiske mekanismer beskrevet . Noen forfattere mener AT CA fører TIL HS hvor atretic segmentet fungerer som en mekanisk barriere mot Cranio-caudal migrasjon av nevrale crest celler inn i tarmveggen . Dermed begynner aganglionic segmentet umiddelbart distalt til atresien. Hos noen spedbarn med ileal-eller kolon-atresi ble det imidlertid funnet ganglionceller som var distale for atretic-segmentet . I en annen teori antas HS å indusere CA. En langsegment HS resulterer i et mekonium-overfylt proksimalt kolon, noe som kan forårsake en intrauterin tarmslyng med vaskulær avbrudd og en sekundær CA. Denne mekanismen kan forklare tilstedeværelsen av ganglionceller som er distale for det atretiske segmentet ; dette innebærer imidlertid en tarmslyng som forekommer sent i svangerskapet, etter akkumulering av mekonium i tarmen. Den tredje muligheten er at det er en felles genetisk opprinnelse for begge forhold .
Ulike assosierte medfødte anomalier er rapportert med CA-tilfeller, inkludert både abdominale og ekstra abdominale anomalier . Intestinale er vanligere, spesielt bukveggfeil, tynntarm atresi og malrotasjon, mens andre rapporterte sjeldne foreninger er koledokale cyster og imperforate anus som ble rapportert i åtte tilfeller, og vårt tilfelle er det niende i litteraturen . Andre sjeldne ekstra abdominale anomalier inkluderer medfødt hjertesykdom, hypoplasi i abdominal aorta, ansikts anomalier og hjernefeil, encephalocele, oftalmiske, nyre og muskuloskeletale anomalier .
tilstedeværelsen av tilknyttede store anomalier har en dårlig prognose. Den totale dødeligheten i CA rapporterte å være 25,7% i den største litteraturgjennomgangen . Noen serier rapporterte høyere dødelighet opp til 61 % på grunn av enten tilknyttede store anomalier eller lekkasje fra en primær anastomose . Mens andre sentre rapporterte ingen dødsfall i sine 12 tilfeller serien selv om de hadde fire tilfeller forbundet med store anomalier . Et annet viktig problem som påvirker prognosen for disse tilfellene er tidlig diagnose og behandling. Etensel og hans kolleger observert en signifikant høyere dødelighet med forsinket diagnose og kirurgisk inngrep i mer enn 72 timer fra fødselen . Vi hadde tre dødsfall i vår serie (25%); to tilfeller var assosiert med multiple tarm atresias inkludert tilfellet med savnet diagnose i sin første utforskning, og den tredje som vi i ettertid mistenkte at hun hadde en savnet DIAGNOSE AV HS.
