Chondromyxoid Fibroma: En Sjelden Case Rapport og Gjennomgang Av Litteratur | Jiotower
Diskusjon
Chondromyxoid fibroma (CMF) er en godartet, lokalt aggressiv svulst av brusk opprinnelse og står for mindre enn 0,5% av alle bentumorer . I 1948 ble svulsten først beskrevet Av Jaffe Og Lichtenstein som en lesjon avledet fra bruskdannende vev og sammensatt av forskjellige proporsjoner av kondroid, fibrøst og myxoid vev . Det vanlige stedet for svulsten er metafysen ved siden av epifysevekstplaten, som forsterker hypotesen om at svulsten oppstår fra rester av brusk på disse stedene . For å etablere diagnosen er en grundig klinisk, radiologisk og patologisk undersøkelse viktig, da det lett kan bli feildiagnostisert som andre ondartede svulster som kondrosarkom på grunn av noen patologiske likheter .
Pasienter klager vanligvis på smerte og hevelse på lesionsstedet . Smerten er vanligvis mild, intermitterende og en kjedelig ache som sett i vårt tilfelle. Hvis svulsten ligger på sjeldne steder som hender eller føtter, kan smertefri hevelse være den presentere klagen. I noen tilfeller kan svulsten være asymptomatisk og kan presentere som en tilfeldig funn på radiografisk undersøkelse .
det radiografiske bildet viser en eksentrisk lokalisert lesjon i et stort lemben, med en intern veldefinert scalloped kant av sklerotisk bein, som også ble sett i vårt tilfelle . Når svulsten involverer en mindre rørformet bein som ribben eller fibula, er det radiografiske utseendet ikke typisk fordi lesjonen kan strekke seg over hele bredden av den berørte bein, utvide begge overflater og ofte gjør diagnosen mellom fibrøs dysplasi og chondroma vanskelig . EN MR-undersøkelse hjelper til med å vite omfanget av spredning av svulsten .
Diagnose AV CMF er i utgangspunktet avhengig av dets karakteristiske histologiske utseende. De typiske histologiske egenskapene TIL CMF er et lobulært mønster med stellatformede celler i myxoid-eller kondroidbakgrunn med hypocellulære sentre og hyperkellulære periferier. Osteoklastlignende gigantiske celler er ofte tilstede i lobulære periferier . Dahlin understreket AT gigantiske celler i periferien av kondroid-lobulene med klumpete hyperkromatiske kjerner med nukleær atypisme er karakteristiske FOR CMF . Lignende funksjoner ble sett i vårt tilfelle. Differensialdiagnose AV CMF omfatter chondroblastoma, chondrosarcoma, enchondroma og aneurysmal bein cyste, men det er de viktigste histologiske trekk som skiller disse lesjonene .
behandlingsmulighetene FOR CMF inkluderer enkel curettage, curettage med fenolapplikasjon og en bloc reseksjon med beingrafting . Tendensen til lokal gjentakelse etter første curettage ser ut til å være enda høyere hos små barn, dvs. 80% . Men curettage med fenolapplikasjon etterfulgt av beingrafting har en svært lav gjentakelsesgrad på syv prosent . Ytterligere reduksjon i tilbakefall ble observert når lesjonen ble behandlet med en bloc excision og bentransplantasjon . Scaglietti, et al. trakk oppmerksomhet til den lokalt aggressive oppførselen til denne svulsten i den unge og foreslo en mer radikal form for lokal reseksjon i ledelsen . Så vår pasient ble behandlet med en bloc excision med tricortical bentransplantering, som ble innlemmet veldig bra, og lesjonen har ikke vist tegn på tilbakefall.
