Kutane Manifestasjoner Av Blandet Bindevevssykdom: Studie fra Et Tertiært Omsorgssykehus I Øst-India | Jiotower
Diskusjon
Kutane manifestasjoner AV MCTD kan være presentere tegn på sykdommen. Disse har blitt inkludert av forskere som viktige markører mens de definerer kriterier for å identifisere denne sykdommen. Overlappende syndromer er en kombinasjon av tegn og symptomer på minst to bindevevssykdommer med spesifikke serologiske parametere. Antistoff mot rnase-sensitivt ekstraktbart nukleært antigen er sjelden funnet i overlappingsforstyrrelser i motsetning TIL MCTD. Dette antigenet har blitt identifisert som polypeptider på den u1 ribonukleære proteinkomponenten i splicesosomet (U1RNP). U1 small nuclear ribonucleoprotein element (snRNP) er et mål for autoreaktive B-celler og T-celler I MCTD.
den nøyaktige patogenesen AV MCTD er ikke kjent. Det ser ut til å være en autoimmun sykdom. Personer som uttrykker humane leukocyttantigener (HLAs), HLA-DR4 eller HLA-DQB1, er genetisk predisponerte. Denne genetiske bakgrunnen I MCTD er forskjellig fra DEN I SLE og sklerodermi. Personer med SLE har blitt sett å ha økt frekvens AV hla-B8,-DR3,-A1, DR-2 og HLA dq antigener, mens de med sklerodermi har økt forekomst AV HLA-B8. Slik observasjon kan kanskje delvis forklare forskjellen i kliniske presentasjoner MELLOM MCTD og andre bindevevssykdommer som SLE, sklerodermi og overlappingssyndromet. Spesifikke natur HLA foreninger som oppstår i forhold TIL MCTD avvike med etnisitet av populasjonene studert og kan utgjøre delvis til variasjonen av kutane funksjoner.
Enhet AV MCTD er mer vanlig blant kvinner. I En banebrytende Studie Av Sharp var 21 (84%) kvinner og 4 (16%) var menn av 25 pasienter anerkjent som lider AV MCTD. Haroon and associates la merke til bare 1 mann og hvile 12 (92,30%) kvinner blant deres sett. Disse tallene bekreftet med vår forskning(86.96% kvinner). Aldersgruppen som vanligvis er berørt er 30-50 år. Median alder for sykdomsutbrudd var 36 år i en studie fra sør-India. Aldersgruppen i den opprinnelige Studien Fra Vest var 13-66 år med et gjennomsnitt på 36 år. Dette var lik vår studie (gjennomsnitt = 31.22). Alle var voksne (yngste respondent var 18 år) i VÅR GRUPPE MCTD-fag. Gjennomsnittlig alder ved DIAGNOSE AV MCTD hos voksne ble funnet å være 37,9 år av andre. MCTD har blitt identifisert hos barn Av Tiddens.
Ødem i hender, Raynauds fenomen og akrosclerose kan alle manifestere seg sammen i sklerodermi. Eksistensen av disse funksjonene krever derfor tilstedeværelse av enten myosit eller synovitt (leddgikt) for å oppfylle kriteriene vi brukte for å diagnostisere ET tilfelle SOM MCTD. Frekvensen av synovitt oppdaget i VÅR MCTD-gruppe var i samsvar med tidligere studier av samme type. Vår gruppe bemerket 87% av synovitt, Nedumaran et al., studie bemerket 100%, Og Haroon et al., studie 84,62%. Alarcó-Segovia et al., bemerket synovitt hos 98% av pasientene Og Burdt bemerket 96% av pasientene som lider av synovitt. Lavt opptak AV RA-faktor blant våre pasienter av synovitt sammenlignet identisk med studien Utført Av Nedumaran et al., som ikke kunne demonstrere NOEN RA-faktor positivitet til tross for å merke seg synovitt i alle tilfeller. En tydelig forskjell var likevel tilstede i funnet av synovitt blant MCTD-gruppen og overlappingsgruppen i vår forskning. Raynauds fenomen innebærer intermitterende blanchering etterfulgt av cyanose og til slutt rubor på eksponering for kulde. Denne enheten karakteriserer ofte SOM de tidligste manifestasjonene AV MCTD. Et betydelig antall (78.3%) i VÅR MCTD-gruppe manifesterte dette, ligner på studier FRA USA og Nederland. Dette funnet var signifikant mindre enn tallet på 96% Av Alarcó Segovia a-studien. Nedumaran et al., dokumentert ALLE pasienter AV MCTD som lider av dette fenomenet i studien. Ødem i hendene ble funnet hos 9 (39,1%) personer i vårt utvalg og var statistisk forskjellig fra tallet på 77 (96%) som funnet Av Alarcó-Segovia. Acrosclerosis, som er stramming, fortykkelse og tap av elastisitet i fingrene, ble notert Av Nedumaran et al., i alle sine åtte tilfeller AV MCTD. Sytten fag (73,9%) viste dette tegnet i vår forskning, men forskjellen fra studien ovenfor var statistisk ubetydelig (P = 0,2976). Myositt ble sett å være til stede i 12 (52.2%) av våre saker. Proksimale muskler i begge øvre ekstremiteter var den vanligste gruppen som ble påvirket.
tallet var sammenlignbart (P = 0,412) med studien Utført Av Nedumaran et al., who bemerket i seks (79%) pasienter slik funksjon, men var i motsetning til en annen sørindisk studie, som bare rapporterte to slike pasienter. Oppdagelsen av et enkelt tilfelle av puffy finger i vår studie var i sterk kontrast (P = 0,001) til arbeidet Utført Av Haroon og medarbeidere, som fant 10 av deres totale ANTALL MCTD-pasienter som viste dette tegnet. Burdt et al., bemerket en periode på 3 år som gjennomsnittlig varighet av presentasjonen i studien. Puffy fingre var ikke et signifikant funn i undersøkelsen. Den klassiske puffy fingeren AV MCTD viser ikke egenskaper av sclerodactyly. De kliniske og serologiske markørene AV MCTD tar tid å utvikle. Sykdomsperioden blant DE MED MCTD i vår gruppe varierte fra 7 måneder til 120 måneder. Median varighet (det var ingen oversikt over gjennomsnittet) AV MCTD i Haroon et al. studien var 36 måneder (IQR = 1,75-4 år)og gjennomsnittet av studien var 24 måneder (iqt = 18-36 måneder). Varigheten i tilfelle av overlappingssyndromgruppen var mellom 6 måneder og 192 måneder. Pasienter MED MCTD kan ha andre kutane egenskaper som lysfølsomhet, livedoid vaskulitt og kalsinose. En kvinne diagnostisert som ET tilfelle AV MCTD vises kalsinose cutis av hennes høyre rumpeballe regionen. Økende generalisert kalsinose cutis MED MCTD i form av store kalsifiserte plakk bare 1 år etter sykdomsutbruddet er beskrevet Fra Europa.
Uvanlige funksjoner som ødem i pannen, trigeminal neuralgi og juxta artikulær kalsinose kan tyde på MULIGHET FOR MCTD. Periorificial nummenhet ble sett hos fire av våre pasienter på grunn av trigeminal neuralgi. Andre har notert dette tegnet hos en pasient MED MCTD som også lider av Sjogrens syndrom. Ingen av de i gruppen klaget over dette problemet. To AV VÅRE MCTD-tilfeller presentert med discoid erythematosus (DLE) som utslett. En lesjon over hodebunnen hadde vært til stede i 4 år og den andre over pannen var til stede i 2 år. BEGGE var positive FOR ANA og anti-U1RNP. Lignende lesjoner AV DLE ble observert av andre forskere som studerte kutane egenskaper AV MCTD, men i sin forskning en person ble funnet å ha utviklet MCTD 10 år etter utbruddet AV en DLE utslett.
i vår studie, de fleste personer blant DE MED MCTD testet positivt FOR ANA og mønsteret var utelukkende flekkete mens de av overlapping syndrom gruppe hadde positiv ANA av homogent mønster. DETTE mønsteret AV ANA funnet i vår studie var i samsvar med en studie Av Grant et al. En annen studie har vist at pasienter med MCTD har svært høy TITER ANA med spesifisitet for En RNAse-sensitiv komponent av ENA.
