Diagnose og behandling av constrictive bronchiolitis | Jiotower
nylige fremskritt
Flere nyere studier som undersøker ulike aspekter av constrictive bronchiolitis har blitt publisert de siste to årene og er skissert her. Spesielt fortsetter intermitterende rapporter om giftig røykkonstrictiv bronkiolit å bli publisert; for eksempel, som nevnt ovenfor, har sennepsgasseksponering som årsak nylig blitt rapportert .
det har også blitt avslørt at reumatoid artrittrelatert konstriktiv bronkiolit ikke er så sjelden som tidligere antatt, men fortsetter å være dårlig lydhør overfor terapi og har dårlig prognose. I En 2009-rapport fra Frankrike av 25 personer med revmatoid artritt og obliterativ bronkiolit, hadde de fleste alvorlig luftstrømobstruksjon, ofte med EN FEV1 på mindre enn en liter, og ble ikke bedre når de ble behandlet med kortikosteroider . Prognosen var dårlig: kronisk respiratorisk svikt oppstod hos 40% av pasientene og fire døde.
Immunologisk sykdomsrelatert konstriktiv bronkiolitt fortsetter også å bli rapportert. I en rapport Fra 2009 fra Mayo Clinic utviklet ytterligere tre pasienter med paraneoplastisk autoimmun multiorgansyndrom constrictive bronchiolitis . De tre personene hadde svært alvorlig luftstrømobstruksjon, MED fev1-verdier på mye mindre enn en liter, og prognosen var dårlig. To av dem døde og den tredje har stabil kronisk respiratorisk svikt.
Swyer-James-MacLeod syndrom med ensidig konstriktiv bronkiolitt har alltid vært ansett som sjeldne, og nå er ikke lenger anses medfødt opprinnelse, men forårsaket av en luftveisinfeksjon som oppstår i barndommen og diagnostisert i tenårene eller senere . Luftveisinfeksjoner i barndommen inkluderer meslinger, kikhoste, tuberkulose, Mycoplasma lungebetennelse, influensa a og adenovirus typer 3, 7 og 21 .
HRCT skanner fortsette å være viktig og verdifull i å etablere diagnosen constrictive bronkiolitt i alle kliniske settinger. I en rapport Fra 2008 fra Mayo Clinic som beskriver 29 pasienter, ble mosaikkperfusjon og luftfangst sett I HRCT-skanninger av alle pasienter, mens Brystrøntgenstråler var normale i en tredjedel og viste hyperinflasjon på litt over en halv. Det er viktig å få både inspirerende OG ekspiratoriske HRCT-bilder for å bidra til å visualisere disse karakteristiske abnormiteter. I denne gruppen av 29 pasienter oppstod kortpustethet hos alle pasienter og hoste på mindre enn 20%. Prognosen var dårlig: en pasient forbedret, flere stabiliserte og fire døde.
Rapporter om konstriktiv bronkiolitt etter hematopoietisk stamcelletransplantasjon fortsetter å bli publisert . Kronisk GVHD, som forekommer hos 30-70% av alle allogene transplantatmottakere, er den viktigste risikofaktoren. Prognosen er svært dårlig etter utvikling av denne faste luftveislesjonen, med en overlevelse på 13% etter fem år . Behandling av konstriktiv bronkiolitt er lik behandling av kronisk gvhd-høydose kortikosteroider og styrking av immunsuppressiv behandling, vanligvis bestående av ciklosporin eller takrolimus. Azatioprin har også blitt brukt. Behandlingen fortsetter i 3-12 måneder, selv om 9 måneder sannsynligvis er tilstrekkelig . Anti-tumor nekrosefaktormidler har ennå ikke vist seg å være effektive. Makrolider i form av azitromycin (250 mg tre ganger ukentlig) kan være nyttig for bronkiol inflammatorisk komponent. Høydose inhalert kortikosteroidbehandling kan være nyttig, men midlet blokkeres av utslettede bronkioler, og den høye dosen som kreves kan gi systemiske bivirkninger. En randomisert studie er ennå ikke utført. Ekstrakorporal fotoferesebehandling for behandling AV GVHD og konstriktiv bronkiolitt kan være nyttig hos disse pasientene . Prognosen fortsetter å være dårlig da mindre enn 20% av pasientene blir bedre og 65% dør innen tre år etter diagnosen constrictive bronchiolitis uavhengig av terapier som er innført, selv om lungetransplantasjon kan vurderes hos utvalgte pasienter .
Konstriktiv bronkiolitt hos lungetransplanterte fortsetter å plage kirurger og pasienter, og er det største hinderet for langsiktig overlevelse. Rapporter publiseres månedlig, hvorav de fleste bekrefter tidligere funn og behandlingsresultater. Gastroøsofageal reflukssykdom er et vanlig funn blant lungetransplanterte mottakere. Blant 59 lungemottakere hadde 53 (90%) refluks, hvorav 65% hadde unormal syre refluks og 27% hadde ikke-syre refluks . Ved å bruke esophageal impedans ble det funnet at ikke-syre refluks kan være en årsak til konstriktiv bronkiolit . Hvis ikke-syre refluks spiller en rolle i lungetransplanterte mottakere, kan det være at refluks fører til en alloimmune respons som forårsaker syndromet.
seks minutters gåtest kan være et nyttig verktøy for å vurdere prognose hos lungetransplanterte mottakere som har utviklet bronkiolitt obliterans syndrom. I en 2009-studie hadde pasienter som gikk lenger enn 330 meter en median overlevelse på 1178 dager sammenlignet med 263 dager for lungemottakere som gikk mindre .
Takrolimus er en viktig immunsuppressiv medisin for lungetransplanterte mottakere. Sammenlignet med ciklosporin, synes pasienter behandlet med takrolimus å ha lignende overlevelse og færre akutte avstøtningsepisoder . Denne studien viste også at takrolimusbehandlede pasienter kan ha lavere risiko for konstriktiv bronkiolitt, da dette midlet kan redusere forekomsten av kronisk avstøtning . Noen data om takrolimus og ciklosporin er imidlertid motstridende, og det er ingen konsensus om hvilken som er bedre. Studier som viste at ciklosporin var mindreverdig, brukte ikke den foretrukne metoden for å overvåke bunnkonsentrasjoner. I tillegg har enkelte rapporter antydet at overholdelse av takrolimus syntes å være bedre enn med ciklosporin. Både takrolimus og ciklosporin har signifikant toksisitet og er forbundet med økt risiko for opportunistiske infeksjoner, hypertensjon og nyresvikt. Nyoppstått diabetes etter transplantasjon ser ut til å være mer vanlig hos lungetransplanterte som behandles med takrolimus.
i en immunsuppresjonsstudie med 120 påfølgende lungetransplanterte pasienter, var kombinasjonen av takrolimus og azatioprin lik ciklosporin og mykofenolatmofetil med hensyn til effekt og frekvens av bivirkninger. . Overlevelsen og frekvensen av bronkiolitis obliterans var ikke forskjellig mellom de to regimene når de ble kombinert med interleukin-2 induksjonsbehandling. Totalt sett har studier hos lungemottakere ikke konsekvent identifisert at ett immunsuppresjonsregime er bedre enn et annet, og det er ikke klart at noen har en signifikant innvirkning på den langsiktige utviklingen av konstriktiv bronkiolitt.
Ekstrakorporeal fotoferese er fjerning av pasientens blod og dets separasjon i leukocyttberigede og leukocyttutarmede blodkomponenter. Buffy-kappen av leukocytter er utsatt for ultrafiolett lys i nærvær av 8-metoksypsoralen i et fotoaktiveringskammer. Flere hendelser finner sted i kammeret, inkludert leukocyttapoptose, endringer i dendritiske cellepopulasjoner, produksjon av cytokiner og induksjon av regulatoriske T-celler . Ekstrakorporal fotoferese er en akseptert terapi for profylakse og behandling av akutt cellulær avstøtning ved hjertetransplantasjon. Blant 60 lungetransplanterte mottakere viste en studie fra 2009 at ekstrakorporal fotoferesebehandling reduserte FREKVENSEN AV fev1-nedgang og FEV1 forbedret hos 25% av pasientene . Ekstrakorporal fotoferese var forbundet med en signifikant reduksjon i nedgangen i lungefunksjonen, som vedvarte over 6 og 12 måneders perioder . Store, randomiserte kliniske studier er nødvendig for å bekrefte disse resultatene.
Makrolidantibiotika, som azitromycin (250 mg, tre ganger ukentlig), kan være effektiv behandling for kroniske inflammatoriske lungesykdommer som bronkiektase, cystisk fibrose og BOOP. En studie av LUNGETRANSPLANTASJONSRELATERT BOS indikerte at pasienter kan klassifiseres som en av to fenotyper, en som viser tidlige nøytrofiler og kan reagere på azitromycin, og en annen uten nøytrofilbetennelse som ikke reagerer. Dette er i samsvar med kunnskapen om at konstriktiv bronkiolit er en fibrotisk prosess som ikke reagerer på makrolider, mens inflammatoriske bronkiolære lesjoner reagerer på makrolider. Da DETTE var en STUDIE av BOS og ikke en histologisk diagnose, kan de makrolid-responsive pasientene ha hatt inflammatorisk bronkiolitt mens de ikke-responsive pasientene kan ha hatt fibrotisk konstriktiv bronkiolitt. Et annet viktig funn om azitromycin er at det kan redusere gastroøsofageal refluks hos lungetransplanterte mottakere, noe som ytterligere reduserer risikoen for konstriktiv bronkiolit .
