Ren motor kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati
vi beskriver fire pasienter som er rammet av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP) i ren motorisk form. Selektiv involvering av motorfibre ble foreslått ved fravær av sensoriske symptomer, normal følelse ved nevrologisk undersøkelse og normale funn på elektrofysiologisk testing av sensoriske fibre og sural nervebiopsi. Utbruddet av sykdommen skjedde i ung alder (3-29 år) og det kliniske kurset var relapsing-remitting. Over en oppfølgingsperiode på 1.5-14 år viste periodiske kliniske og elektrofysiologiske undersøkelser at selektiv involvering av motorfibre forblir en konstant funksjon. Elektromyografi og nerveledningsstudier fortsatte å vise en ren demyeliniserende nevropati uten tegn på aksonal svekkelse. Alle pasientene responderte ikke på steroider, mens de ble betydelig forbedret etter behandling med immunglobuliner. To pasienter ble behandlet med interferon alfa og viste god respons. Som konklusjon antyder forekomsten hos våre fire pasienter av ren motor involvering over en lang periode hvor flere tilbakefall oppstod, at ren motor CIDP kan representere resultatet av en spesifikk immunologisk prosess snarere enn av en tilfeldig fordeling av betennelse gjennom perifere nerver.
