Siamesiske tvillinger

Siamesiske tvillinger graviditet er en sjelden forekomst som følge av svikt i en zygote å skille helt etter 13 dager 11. Dette resulterer i tvillingene blir fysisk sluttet.

Epidemiologi

utbredelsen av siamesiske tvillinger varierer fra 1:50.000 til 1: 200.000. De er vanligere i Deler Av Sørøst-Asia og Afrika med prevalens så høyt som 1:14.000 til 1:25.000. Det er en anerkjent kvinnelig predisposisjon (F: M på ca 3: 1).

Patologi

Embryologi

Siamesiske tvillinger er monozygotiske, monoamniotiske OG monokorioniske (MCMA) (se multifetal graviditet) og resulterer på grunn av en feil i normal fullstendig separasjon av embryonplaten fra en ufullstendig forsinket deling av den indre cellemassen. Dette antas å skje rundt 13-17 dager av svangerskapet.

Classification

Conjoined twins are classified according to the most prominent site of interconnection

Ventral union

• cephalopagus: face (rare)
• thoracopagus: thorax, commonest site (~70% 2,9)
• omphalopagus, xiphopagus: abdomen
• ischiopagus: pelvis ~5%

Dorsal union

• craniopagus: skull (rare)
• pygopagus: sacrum
• rachipagus: vertebral fusjon over sakrum

Lateral union

• parapagus

hvis mer enn ett område er forbundet, kombineres begrepene, for eksempel thoraco-omfalopagus (thorax-og abdominal fusjon).

Andre beskrivende termer inkluderer:

• diprosopus: to ansikter med ett hode og kropp
• dicephalus: to hoder med ett legeme
• syncephalus: ansiktsfusjon med eller uten thoraxfusjon

Foreninger

det er en høyere forekomst av medfødte misdannelser hos siamesiske tvillinger (10-20%) som ikke er relatert til fusjonspunktet inkluderer

• anencephaly
• polyhydramnion

Radiografisk vurdering

antenatal ultralyd

Identifisering Av En Delingsmembran Eller To Placentaer Utelukker dermed diagnosen. Definitive sonografiske funksjoner vil avhenge av typen fusjon.

Generelle funksjoner inkluderer:

• mangel på en separerende inter-twin membran
• ikke-separerbare hudkonturer med manglende evne til å skille fosterlegemene
• påvisning av andre anomalier i en tvillingfødsel
• enslig navlestreng med mer enn 3 kar tilstede
• begge fosterhodene vedvarende på samme nivå
• bakover fleksjon de fleste siamesiske tvillinger er smeltet buktalt og vender mot hverandre
• bibreech eller mindre vanlig, bicephalic presentasjon
• konstante relative fosterstillinger

Behandling og prognose

prognosen for siamesiske tvillinger er generelt ganske dårlig. Omtrent 40-60% av siamesiske tvillinger er dødfødte og nesten 35% av levendefødte overlever ikke utover 24 timer. Av de som overlever, er kirurgisk separasjon noen ganger mulig(men med høyere feilfrekvenser hvis de utføres innen de første 3 ukene 9). Kirurgisk separasjon, generelt, er i de fleste tilfeller svært utfordrende med høy dødelighet, avhengig av kompleksiteten i delte strukturer. Av de med thoracopagus har ~75% omfattende sluttet hjerter som igjen utelukker en vellykket separasjon.