Unilateral Medfødt Atresi Hos Voksne. En Kasusrapport Og Gjennomgang Av Litteraturen | Archivos De Bronconeumologí
Medfødt unilateral pulmonal vene atresi uten andre hjerteavvik er en svært sjelden enhet.1,2 Det presenterer vanligvis i barndommen eller ungdomsårene som tilbakevendende episoder av lungeinfeksjon eller hemoptyse, og er et eksepsjonelt funn hos voksne. Vi har bare funnet 11 tilfeller i litteraturen til dags dato (inkludert vår egen).
vi presenterer saken om en 43 år gammel mann, som vi undersøkte etter opptak for lungebetennelse. Hans medisinske historie inkluderte type 1 diabetes og medfødt høyre pulmonal venøs atresi diagnostisert i barndommen, uten etterfølgende oppfølging. Dette var den tredje episoden av lungebetennelse i høyre øvre lobe på 2 år. Han rapporterte også småvolum hemoptyse daglig, og dyspnø på større anstrengelse. Reduserte pustelyder ble observert gjennom hele høyre hemithorax ved auskultasjon, med vedvarende hvesning i den fremre aksillærlinjen.
Brystradiografi viste en oppløsende konsolidering sammen med redusert høyre lungevolum med en mediastinal forskyvning til den siden. Computertomografi (CT) skanning er vist I Fig. 1. Bronkoskopi ble utført, med følgende funn: fravær av høyre øvre lobe bronkus; i stedet var åpningen av 2 tilbehørsbronkoer som forhindret bronkoskopet i å fremme. Åpningen av den apikale og parakardiale bronkusen til høyre nedre lobe kunne heller ikke ses. Spirometri viste et moderat restriktivt mønster, mens ekkokardiogrammet viste mild aortastenose uten funn av pulmonal hypertensjon.
CT-skanningen viser fravær av høyre lungevener som drenerer inn i venstre atrium, samt den dårligere phrenic arterien med opprinnelse i høyre nyrearterie.
til slutt ble det utført en angiografi. Dette bekreftet alle funnene beskrevet I CT og viste også at en del av sikkerhetssystemet dannet for å levere høyre lunge kom fra en dårligere phrenic arterie(Fig. 1).
etter at studien var fullført, ble saken diskutert i et møte med thoraxkirurgi og karkirurgi avdelinger, hvor det ble bestemt at det mest hensiktsmessige terapeutiske alternativet var pneumonektomi.
Unilateral pulmonal vene atresi oppstår på grunn av manglende inkorporering av den felles lungevenen i venstre atrium. Det er forbundet med andre hjerteavvik i opptil 50% av tilfellene, og kan forekomme i enten lunge.1,2
det kliniske spekteret varierer fra asymptomatiske pasienter3 til utvikling av pulmonal hypertensjon2 og død. Diagnosen er bekreftet ved pulmonal angiografi. Imidlertid kan moderne teknikker som CT-skanning eller magnetisk resonansavbildning sammen med symptomer i samsvar med tilstanden nå være tilstrekkelig til å gjøre diagnosen.4
det er 3 terapeutiske alternativer foreslått i litteraturen. Pneumonektomi har vist seg å kontrollere symptomer, og for å forhindre pulmonal hypertensjon.1,5 Et annet, mindre aggressivt, terapeutisk alternativ er spoleembolisering av de systemiske arterielle sikkerhetskarene. I artikkelen Av Heyneman et al., 2 denne prosedyren kontrollerte hemoptysis hos en av pasientene, som senere forblir asymptomatisk. Det tredje alternativet, i tilfeller av asymptomatiske pasienter eller de med få symptomer, er oppfølging, med særlig fokus på tidlig påvisning av pulmonal hypertensjon.
