Venstre Øvre Lobectomy For Medfødt Lobar Emfysem I En Lav Vekt Spedbarn
Abstract
Medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjelden lunge medfødt misdannelse. Differensiell diagnose av sykdommen forblir utfordrende hos et spedbarn med akutt respiratorisk nød. Vi rapporterer et tilfelle av et 3 uker gammelt kvinnelig spedbarn med en vekt på 2,1 kg som presenterte respiratorisk nød relatert TIL CLE. Venstre øvre lobektomi ble utført, og hun hadde en begivenhetsløs utvinning.
1. Innledning
Medfødt lobar emfysem (CLE) er en sjelden anomali av lungeutvikling og forekommer ofte i nyfødtperioden, med hyperinflation av en eller flere lungelober, i fravær av bronkial obstruksjon . Faktisk mangler ekte emfysematøse endringer, og noen etterforskere klassifiserer denne sykdommen som medfødt hyperinflasjon. CLE forekommer i 1 tilfelle per 20-30 tusen fødsler . Etiologien av medfødt lobar emfysem er idiopatisk i halvparten av tilfellene, mens de andre 50% har flere mekanismer foreslått for å forklare luftfangst, som kan deles inn i indre og ytre subtyper .
Tidlig diagnose er avgjørende, og i mange tilfeller er Det vanskelig å skille MELLOM CLE og hyperinflasjon som følge av ytre bronkial obstruksjon (lymfeknuter, fartøy, masser eller cyster) som komprimerer bronkusen og produserer ventilobstruksjon. Det er imidlertid oppgitt at enda mer enn halvparten AV CLE-tilfellene ikke er relatert til luftveisabnormaliteter. Kirurgisk fjerning er det vanligste behandlingsvalget med operativ dødelighet ca 3 til 7% .
2. Case Presentasjon
et 3 uker gammelt kvinnelig spedbarn med en vekt på 2,1 kg ble henvist til Vår Avdeling for kirurgisk behandling AV CLE. Barnet var i respiratorisk nød. Oksygenmetning var 82% i romluften. Tidligere medisinsk historie var unremarkable. I den siste uken, mor hadde lagt merke til sporadiske episoder av tachypnea. Rapid utvikling av dyspnø episoder brakte spedbarnet til Beredskapsavdelingen i respiratorisk nød. Respirasjonsfrekvensen var 70 / min og oksygenmetning var 85% på romluft. Brystundersøkelse viste asymmetri med utbuling av venstre hemithorax med redusert luftinngang til venstre og krepitasjoner til høyre. Brystrøntgen viste overdistensjon av venstre lungefelt med asymmetri i parenkymal gjennomsiktighet med en hyperlucent sone. Et fremtredende mediastinal skifte med kompresjon og atelektase av høyre lunge var tydelig. Innledende diagnose var i samsvar med luftveisinfeksjon komplisert med pneumothorax. Ytterligere diagnostisk undersøkelse med computertomografi bekreftet tilstedeværelsen av en emfysematøs venstre øvre lobe og atelektase av venstre nedre lobe med påfølgende kontralateral mediastinal skift til høyre forårsaker atelektase av høyre lunge(Figur 1(a) og 1 (b)). Diagnosen var i samsvar MED CLE. Ekkokardiografisk undersøkelse viste tilstedeværelse av small patent ductus arteriosus( PDA), som var hemodynamisk ubetydelig.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d))
Beslutningen var gunstig for kirurgisk behandling på grunn av tilstedeværelsen av åndenød i innstillingen av mediastinal skift og påfølgende komprimering av upåvirket lunge fliker. Hun gjennomgikk en venstre posterolateral thorakotomi og en venstre øvre lobektomi ble også utført(Figur 2 (a) og 2 (b)). Patent ductus arteriosus ble også ligert. Hun hadde en begivenhetsløs postoperativ kurs, og hun ble utskrevet fra sykehuset på postoperativ dag 12. Pathology undersøkelse av resected lobe avslørt lunge parenchyma med atelektatiske endringer og emfysematøs dilatasjon av alveolære mellomrom.
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskusjon
I Dag blir CLE vanligvis diagnostisert under prenatal evaluering ved ultralyd og kan være forbundet med polyhydramnios og føtale hydrops. Tidlig diagnose AV CLE er avgjørende og er i mange tilfeller komplisert på grunn av mangfoldet av klinisk presentasjon som varierer fra mild tachypnea til alvorlig respiratorisk nød . Den vanligste kliniske presentasjonen er neonatal akutt respiratorisk nød, som skyldes lokalisert luftfangst som komprimerer de ipsilaterale og kontralaterale normale lungene. Symptomene forverres ettersom emfysematøs lobe gradvis forstørres. Cyanose er det nest vanligste funnet. Imidlertid kan lignende symptomer MED CLE forekomme i bronkopneumoni, cyanotiske medfødte hjertesykdommer og flere medfødte abnormiteter i lungen. Medfødt lobar emfysem kan forveksles med spenning pneumothorax. Innføring av brystrør kan ytterligere øke respiratorisk nød og føre til skade på lungeparenchyma. I CLE strekker lungekarrene seg til periferien av den hyperinflerte loben, og det er ingen visualisering av en pleural linje i motsetning til pneumothorax . Videre inkluderer differensialdiagnose medfødt cystisk adenomatoid misdannelse, sekvestrasjon, bronkogen cyste, ensidig hyperlucent lungesyndrom og pulmonal interstitial emfysem.
diagnosen, men ikke endelig, er laget av klinisk undersøkelse og brystrøntgen og kan bekreftes AV CT, som vi utførte i vårt tilfelle. Bryst røntgen viser vanligvis mange abnormiteter som øker mistanke OM CLE. I TILLEGG GIR CT anatomiske detaljer som tjener som veiledning for sikker reseksjon av den berørte loben. CT kan vise unormalt innsnevret bronkus og berørt lobe, så vel som den kollapsede lobe. Det er også nyttig i differensialdiagnose av mediastinal masse eller et forstørret hjerte og kan utelukke tilstedeværelsen av tilknyttede uregelmessige vaskulære anomalier .
i litteraturen diskuteres også bruk av bronkoskopi som et viktig verktøy i differensialdiagnosen, men det anbefales ikke til primær screeningtest, og det er hovedsakelig indisert for barn hvis symptomer vises i senere nyfødtperiode . Videre kan feil bruk av denne prosedyren forverre respiratorisk nød hos CLE-pasienter. Tvert imot, Tey et al. i en nylig artikkel konkluderte med at fleksibel bronkoskopi bør brukes til å studere mistenkte CLE-tilfeller for å bestemme årsakene og avgjøre om pasienten skal behandles konservativt, ved lobektomi eller ved andre strategier .
i vårt tilfelle oppstod den kliniske presentasjonen AV CLE i løpet av den tredje uken i livet med ekstrem respiratorisk nød. Som med dette barnet er respiratorisk nød den vanligste modusen for klinisk presentasjon. Dyspnø, hvesenhet, grunting respirasjon, tachypnea og noen ganger progressiv cyanose er de vanligste symptomene. I nesten 95% AV CLE-tilfellene er de kliniske tegnene tydelige i den tidlige nyfødtperioden (fra få dager etter fødselen til seks måneder), men det finnes en rekke tilfeller der diagnosen kan bli forsinket opptil 5-6 måneder .
barnets lave vekt var en utfordring for både anestesi og kirurgisk prosedyre. De ulike faktorene som øker sykelighet og dødelighet hos disse pasientene er vanligvis følge av umodenhet av de ulike systemene og tilhørende medfødte defekter. Spedbarn med lav kroppsvekt som gjennomgår thoraxkirurgi er en stor utfordring for både kirurger og postkirurgisk pleie. Det har blitt observert at postkirurgi utfall for lav vekt spedbarn er verre sammenlignet med utfallet av normal kroppsvekt spedbarn. Derfor er behovet for tett oppfølging perioperativt og postoperativt større, mens prosedyrekomplikasjoner kan forekomme. KLE perioperativ dødelighet varierer fra 3 til 7% . På grunn av barnets lave vekt fokuserte vi ikke bare på riktig respiratorisk avvenning, men også på rask næringsinntak.
bedøvelseshensynene i neonatale kirurgiske nødsituasjoner er basert på fysiologisk umodenhet i ulike kroppssystemer, dårlig toleranse for bedøvelsesmidler, tilhørende medfødte lidelser og bekymringer angående bruk av høy oksygenkonsentrasjon. Når det gjelder induksjon av anestesi når positiv trykkventilasjon påføres før bryståpningen, kan det føre til rask inflasjon av emfysematøs lobarcyst med plutselig mediastinal skift og hjertestans. Derfor bør induksjon av anestesi gi tilstrekkelig spontan ventilasjon med minimal luftveistrykk. Sporadisk forsiktig hjelp er nødvendig. Når brystet er åpnet og den berørte loben er levert, kan pasienten bli lammet og lungene kan ventileres ved kontrollert ventilasjon . I vårt tilfelle ble manuell assistert ventilasjon med lavt oppblåsningstrykk (7-18 cm H2O) brukt til brystet ble åpnet.
Medfødt hjertesykdom har en tilknytning til medfødt lobar emfysem. I litteraturen er det rapportert 12-20% SAMTIDIG CHD eller vaskulære stropper. Derfor anbefaler mange studier utførelsen av ekkokardiografi under differensialundersøkelsen . I vårt tilfelle echo avslørte bare tilstedeværelsen AV EN PDA. SELV om det ikke var hemodynamisk signifikant, BLE PDA-ligering utført etter fullføring av lobektomi via venstre posterolateral thorakotomi.
lobar emfysem var plassert i venstre øvre lobe, og dette er det mest berørte stedet. Ifølge tidligere studier er venstre øvre lobe oftest involvert, etterfulgt av høyre midtlobe . Involveringen av de nedre lobes er svært sjelden. Årsaken til fordelingen av de berørte lobes er ikke kjent. Det er mulig at plasseringen er relatert til embryonale scenen . Videre oppstår i mange tilfeller et skifte av mediastinum som det var tilfelle her.
Kirurgi er behandling av valget, spesielt i innstillingen av mediastinal skift med påfølgende komprimering av upåvirket lunge fliker. I tidligere tilfeller ble kirurgisk fjerning av den berørte loben anbefalt så snart som mulig hos alle spedbarn yngre enn 2 måneder og hos spedbarn eldre enn 2 måneder som har alvorlige respiratoriske symptomer. Den kliniske presentasjonen av spedbarnet ble brukt som en veiledning til riktig tidspunkt for kirurgi. I noen tilfeller med eldre spedbarn, med mild eller moderat respiratorisk nød, kan konservativ behandling utføres sammen med en tett oppfølging av pasienten . I vårt tilfelle, selv om lobektomi hos et spedbarn med lav vekt var mer krevende, var postoperativt kurs uneventful med et utmerket utfall.
diagnosen CLE hos spedbarn kan være en utfordring. Valget av behandling bør baseres på alvorlighetsgraden av utbruddet. Denne saken antyder at lobektomi kan utføres trygt i et barn med lav vekt med alvorlig respiratorisk nød.
Konkurrerende Interesser
forfatterne erklærer at det ikke er noen interessekonflikt angående publisering av dette papiret.
