18-congenitale longziekte

dit hoofdstuk bespreekt het spectrum van congenitale longziekte van de bovenste luchtweg tot aan het longparenchym en microvasculatuur, en bijbehorende relevante misvormingen in de borstwand en mediastinum, en systemisch. Een systematische manier om een individuele misvorming te beschrijven wordt voorgesteld, met behulp van duidelijke woorden om de componenten van de misvorming af te bakenen voordat de behandeling wordt gepland. Congenitale longziekte kan aanwezig zijn in utero tot op hoge leeftijd. Vele grote misvormingen gediagnosticeerd prenataal grotendeels regresseren in het derde trimester van de zwangerschap, en zijn alleen detecteerbaar postnataal op computertomografie (CT) scannen. Het beheer van asymptomatische aangeboren cystische misvormingen is controversieel; velen blijven symptoomvrij voor een lange tijd, terwijl anderen de zetel van besmetting of malignancy worden, of in andere complicaties, zoals luchtembolie resulteren. Histologische overlap tussen wat ooit werden gedacht van als discrete entiteiten, zoals aangeboren cystische adenomatoid misvorming en sequestratie, zijn gemeenschappelijk, en het proberen om histologie van klinische beelden te bepalen is beladen met moeilijkheid. Nieuwere weergavetechnieken, zoals magnetische resonantie en CT angiografie, worden in toenemende mate gebruikt om congenitale longafwijkingen, met conventionele angiografie gereserveerd voor situaties wanneer therapeutische embolisatie van de misvorming wordt overwogen. Vooruitgang in chirurgische technieken, in het bijzonder voor congenitale diafragmatische hernia, betekent dat er meer overlevenden in de kindertijd en volwassen leven. De optimale follow-up voor patiënten met congenitale longafwijkingen, al dan niet operatief behandeld, moet nog worden bepaald.