Aneurysmal Bot Cyste van de Clavicula bij een Kind: Een Zeldzame CaseReport
Rapport
Aneurysmal Bot Cyste van de Clavicula bij een Kind: Een Zeldzame CaseReport
Suresh Borah1, Hemonta Kr Dutta2* en Manasjyoti Das1
1Department van de Orthopedie, Assam Medical College, India
2Department van Pediatrische Chirurgie, Assam Medical College, India
*Corresponderend auteur: Hemonta Kr Dutta, Afdeling ofPaediatric Chirurgie, Assam MedicalCollege, Dibrugarh, Assam, 786002,India
Gepubliceerd: 20 Okt, 2017
Cite dit artikel: Borah S, Kr Dutta H, Das M. Aneurysmal Bot cyste van sleutelbeen in aChild: een zeldzame Case Report. Clin surger. 2017; 2: 1685
Abstract
Aneurysmale botcyste is een goedaardige uitbreidende osteolytische laesie van botten en treft meestal tieners en jonge volwassenen. Metafysaire einde van lange botten worden meestal beïnvloed gevolgd door wervelkolom en platte botten.Betrokkenheid van sleutelbeen is zeldzaam. We melden een zevenjarig kind met een aneurysmale botcyst van het sleutelbeen dat werd uitgesneden met een bottransplantaat.
sleutelwoorden: Aneurysmale botcyste; bottumoren; Giant cell tumor
Introduction
Aneurysmale botcyste (ABC) is een goedaardige maar lokaal destructieve bottumor. Er zijn sponsachtige of veelhoekige met bloed gevulde ruimten van variabele grootte die door bindweefsel septaining trabeculae of osteoid weefsel en osteoclast reuzencellen worden gescheiden . Het is goed voor 1% van alle benignbone tumoren . Tachtig procent van aneurysmale botcysten komen voor bij skeleton onrijpe patiënten die jonger zijn dan 20 jaar. Er is geen geslachtsvoorliefde; de piekincidentie is in het tweede decennium van het leven . Etiologie en pathogenese van deze laesie blijft onduidelijk . Aneurysmale botcysten kan betrekking hebben op bijna elk bot, maar de meest voorkomende plaatsen zijn lange buisvormige botten en wervels . De meest voorkomende locaties zijn het proximale opperarmbeen, het distale dijbeen, het proximale scheenbeen en de wervelkolom. Onder plat botten, het bekken en het schouderblad zijn bekende locaties. Het sleutelbeen is een relatief zeldzame plaats voor deze laesie, en niet veel zijn gemeld in de literatuur . We presenteren een geval van aneurysmale botziekte van laterale einde van sleutelbeen bij een zeven jaar oud meisje kind.
patiënten en methoden
een 7-jarig meisje presenteerde zich op de polikliniek met een zwelling aan het laterale uiteinde van het rechter sleutelbeen gedurende de laatste 6 maanden. De zwelling nam geleidelijk toe in omvang en bereikte de grootte van een ei op het moment van het onderzoek, met een glad oppervlak, licht zacht bij palpatie en er was geen lokale stijging van de temperatuur. De huid hing niet aan de zwelling. Consistentie was benige hardwith eischaal kraken als gevoel. De marges waren verschillend en er werden geen lokale lymfeklieren gevonden.Het kind had volledige bewegingsvrijheid bij de schouder zonder pijn. Geen andere soortgelijke zwelling werd gevonden in het lichaam. Röntgenfoto ‘ s (Figuur 1) toonden een duidelijk gedefinieerde expansiele osteolytische laesie metthin sclerotische marges die voortvloeien uit het laterale uiteinde van het rechter sleutelbeen. Dunne septaties kunnen in de laesie zitten. Bloedonderzoeken met inbegrip van ESR, CRP en serum alkalische fosfaten waren binnen normale grenzen. Het FNAC rapport was niet overtuigend. Er werd een incisiebiopsie uitgevoerd en naar twee verschillende laboratoria gestuurd; een van die gemeld als aneurysmale bot cyste en de andere als goedaardige fibro-osseous laesie. Uitsnede van de massa met een deel van de normale bot-enfibulaire transplantatie met K-draad werd gedaan (figuur 2A en 2B). De schouder werd gedurende drie weken geïmmobiliseerd, gevolgd door actieve beweging en fysiotherapie. Uit de biopsie blijkt dat het ABC is. De patiënt werd opgevolgd na 3 weken, 3 maanden, 6 maanden en na 1 & 2 jaar. Het kind keerde na 3 weken terug naar school. De patiënt heeft een volledig bewegingsbereik zonder functionele problemen.
het implantaat werd na één jaar verwijderd en de röntgenfoto ‘ s vertoonden een volledige vereniging en geen tekenen van herhaling (figuur 3A en 3B). Het kind vertoonde zonder moeite volledige bewegingsvrijheid (Figuur 4).
discussie
Aneurysmale botcysten vertonen gewoonlijk pijn en zwelling over een variabele periode.Zelden kunnen ze aanwezig zijn met een compressie kenmerken van de aangrenzende structuren. In de lange botten hebben ze meestal betrekking op de metafysische regio. Maar ze kruisen de gewrichten . Röntgenfoto ‘ s tonen een uitgestrekt lytische lesionmet blow-out of ballonvulling zwelling van het periosteum. De massa wordt omlijnd door een dun vel periosteaal bot. Het kan ook tonen soapbubble achtige uiterlijk . CT-scan toont multiloculated cysticnature van de tumor. Het kan ook tonen vloeistof niveaus in de cyste. Mride toont de uitgestrekte natuur en helpt ook bij het becommentariëren van de grondstructuren .
de term aneurysmale botcyste werd bedacht door Jaffe andLichenstein in 1942 op basis van de radiografische bevindingen. ABCis een lokaal agressieve goedaardige tumor en de pathogenese ervan is onzeker.Er wordt verondersteld dat het kan voortvloeien uit een lokale verstoring van de bloedsomloop, wat leidt tot een verhoogde veneuze druk en daaropvolgende productie van bloedingen in het bot . Dit kan verklaren waarom er islow incidentie van ABC in sleutelbeen als gevolg van lage veneuze druk hier.Recente studies hebben aangetoond dat de meeste primaire ABC ‘ s aantonen bij(16;17) (q22;p13) fusie van de TRE17/CDH11-usp6 oncogeen. Deze fusie leidt tot verhoogde cellulaire Cadherin-11-activiteit die osteoblastische rijping in een primitievere staat schijnt te beperken. ABC kan verward worden met gigantische cel tumor, chondromyxoid fibroma entelengiectasisch osteosarcoom . GCT verschijnt vaak na het sluiten van de dyseal. Het is minder cystisch en groeit zelden zo snel als anABC. Chondromyxiod fibroma is een zeldzame tumor die over het algemeen affectsmen in het tweede en derde decennium. Het is langzaam groeiende en meestal betrekken scheenbeen of dijbeen. Het radiologische uiterlijk kan verwarrend zijn, maar histologisch gedifferentieerd op basis van bevindingen van een mengsel van vezelig, myxomateus en chondroïdweefsel. Het verschil met telangiectatisch osteosarcoom is moeilijk omdat de aandoeningen overlappende klinische en radiologische kenmerken hebben. Het onderscheid wordt gemaakt van de histologische kenmerken. De aanwezigheid van zeer anaplasticsarcomateuze cellen met atypische mitoses die osteoide produceren is hoogdiagnostisch van osteosarcoom.
er zijn tal van manieren om een ABC te behandelen zoals curettage,excisie, saucerisatie, radiotherapie, cryotherapie, vasculaire occlusie enz. Volledige excisie van de tumor blijft de beste modaliteit vanbehandeling . Dit gaat echter gepaard met een functiebeperking.Dus meestal curettage en bot enten wordt uitgevoerd .Er zijn meldingen van spontane resolutie van ABC . Het algemene percentage bedraagt 90% tot 95%. Een jongere leeftijd, open groeiplaten, en een metafysische locatie zijn allemaal geassocieerd met een verhoogd risico van herhaling. Embolisatie van het voedingsvat dient ook als belangrijke behandeling door de grootte van de tumor te verminderen en minder blootstelling en dissectie tijdens de operatie toe te staan. Adjuvante behandeling isdone in ontoegankelijke tumoren en in omstandigheden waar er potentieel risico op schade aan nabijgelegen structuren.
figuur 1
figuur 1
preoperatieve röntgenfoto van de expansiele botmassa in het lateraal einde van het rechter sleutelbeen.
Figuur 2
Figuur 2
intraoperatieve foto ‘ s van de tumor (A) en (B) na excisie en bottransplantaat.
Figure3
Figuur 3
X-stralen directe post-op (A) en 1 jaar later (B).
Figuur 4
Figuur 4
Follow-up na één jaar met volledige spreiding van de bewegingen.
- Schajowicz F. Aneurysmale botcyste. Histologische typering van bottumoren. Berlin: Springer-Verlag; 1992. blz. 37.
- Leithner A, Windhager R, Lang s, Haas OA, Kainberger F, Kotz R. Aneurysmal bone cyste. Een populatie-gebaseerde epidemiologische studie en literatuurstudie. Clin Orthop Relat Res. 1999; (363): 176-9.
- Cottalorda J, Bourelle S. Modern concepts of primary aneurysmal bone cyste. Arch Orthop Trauma Surg. 2007; 127(2): 105-14.
- Burch S, Hu s, Berven S. Aneurysmale botcysten van de wervelkolom. Neurochirurg Clin N Am. 2008;19(1):41-7.
- McCarthy EF, Frassica FJ. Aneurysmale botcyste. Pathologie van bot-en gewrichtsaandoeningen: met klinische en radiografische correlatie. Philadelphia: WB Saunders; 1998. p. 279-84.
- Freiberg AA, Loder RT, Heidelberger KP, Hensinger RN. Aneurysmale botcysten bij jonge kinderen. J Pediatr Orthop. 1994;14(1):86-91.
- Rosenberg AE, Nielsen GP, Fletcher JA. Aneurysmale botcyste. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, editors. Wereldgezondheidsorganisatie: classificatie van tumoren: pathologie en genetica van tumoren van weke delen en botten. Lyon: International Agency for Research on Cancer Press; 2002. blz. 338-9.
- Dabska M, Buraczewski J. Aneurysmale botcyste. Pathologie, klinisch verloop en radiologische verschijningen. Kanker. 1969;23(2):371-89.
- Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitaire eenkamerale botcyste met de nadruk op het roentgen beeld, het pathologische uiterlijk en de pathogenese. Arch Sur. 1942; 44 (6):1004-25.
- Lau AW, Pringle LM, Quick L, Riquelme DN, Ye Y, Oliveira AM, et al. TRE17 / ubiquitine-specifiek protease 6 (usp6) oncogeen getransloceerd in aneurysmale botcysten blokkeert de osteoblastische rijping via een autocriene mechanisme waarbij botmorfogenetische eiwitdisregulatie betrokken is. J Biol Chem. 2010;285(47):111-20.
- Lichtenstein L.-aneurysmale botcyste. Een pathologische entiteit vaak verward met reus-cel tumor en af en toe voor hemangioom en osteogeen sarcoom. Kanker. 1950;3(2):279-89.
- Cole WG. Behandeling van aneurysmale botcysten in de kindertijd. J Pediatr Orthop. 1986;6(3):326-9.
- Malghem J, Maldague B, Esselinckx W, Noel H, De Nayer P, Vincent A. spontane genezing van aneurysmale botcysten. Een verslag van drie zaken. J Bone Joint Surg Br. 1989;71(4):645-50.Van Loon CJ, Veth RP, Pruszczynski M, Lemmens JA, Van Horn JR. Aneurysmal bone cyst. Langetermijnresultaten en functionele evaluatie. Acta Orthop Belg. 1995;61(3):199-204.
- Gibbs CP Jr, Hefele MC, Peabody TD, Montag AG, Aithal V, Simon MA. Aneurysmale botcyste van de extremiteiten. Factoren die verband houden met lokale recidief na curettage met een hoge snelheid braam. J Bone Joint Surg Am. 1999;81(12):1671-8.Papagelopoulos PJ, Currier BL, Shaughnessy WJ, Sim FH, Ebsersold MJ, Bond JR, et al. Aneurysmale botcyste van de wervelkolom. Beheer en resultaat. Spine (Phila Pa 1976). 1998;23(5):621-8.
