cardiaal fibroom in een volwassen AIRP Best Cases in radiologisch-pathologische correlatie

discussie

cardiale Fibroomen zijn goedaardige primaire tumoren die bestaan uit bindweefsel en fibroblasten. Deze soms voorkomende tumoren worden voornamelijk gevonden in de pediatrische populatie (1), met een verhouding van 4:1 in vergelijking met volwassenen (2). Ze komen niet vaker voor in het ene geslacht dan in het andere (1). Meestal, cardiale fibromen ontstaan in de linker ventriculaire vrije wand, interventriculaire septum, of rechter ventriculaire vrije wand (in afnemende volgorde) (2).

radiografisch bewijs van tumor calcificatie wordt gezien in ongeveer 25% van de gevallen, en wanneer muurschildering locatie kan worden vastgesteld, kan het een belangrijke bevinding dat cardiale fibroom suggereert (2,3). Deze laesies versterken doorgaans homogeen of heterogeen na toediening van intraveneus contrastmateriaal.

bij MR-beeldvorming zijn cardiale fibromen een discrete muurmassa of focale myocardiale verdikking die typisch isointense ten opzichte van het myocardium vertoont op T1-gewogen beelden en hypointense op T2-gewogen beelden, die kenmerkend zijn voor vezelig weefsel (4,5). De hypointensiteit van T2 is ongewoon in om het even welke andere harttumor en wijst sterk op de aanwezigheid van fibromen (5). Zij zijn over het algemeen homogeen, tenzij er centrale calcificatie is, die kan worden gezien als fragmentarische centrale hypointensiteit (5). Fibromen vertonen over het algemeen geen contrastverhoging tijdens perfusiebeeldvorming vanwege hun avasculariteit; echter, 7-10 minuten later, tonen ze klassiek intense hyperenhancement (5). De verklaring van dit late hyperenhancement patroon is dat, microscopisch, fibroma ‘ s zijn een verzameling van fibroblasten afgewisseld met grote hoeveelheden collageen, en daarom hebben ze een grote extracellulaire ruimte component. Gadolinium verspreidt zich in interstitiële ruimten, maar niet door celmembranen, en dit fenomeen resulteert in een vertraagde en aanhoudend hogere concentratie van gadolinium in fibromen bij vertraagde beeldvorming (5). Het aangetaste myocardium is meestal hypokinetisch bij echocardiografie (2,3).

fibromen zijn klassiek single en variëren in grootte van 2 tot 10 cm. Snijd secties van cardiale fibromen onthullen stevige of rubberachtige massa ‘ s, zonder cysten, bloeding, of necrose (3). Ze kunnen goed omschreven of infiltrerende marges weer te geven. Tumor calcificatie komt vaak voor, kan multifocaal zijn, en is af en toe duidelijk bij pathologisch onderzoek (2,6).

fibroomen die bij zuigelingen voorkomen, zijn cellulaire fibroblastrijke tumoren met weinig collageen, terwijl tumoren bij volwassenen voornamelijk uit collageen bestaan. Tal van elastische vezels, identificeerbaar met speciale vlekken, worden gevonden in meer dan 50% van de patiënten. Foci van calcificaties, en minder vaak, ossificatie worden gezien bij ongeveer 50% van de patiënten. Kleine groepen lymfocyten en mononucleaire ontstekingscellen kunnen aanwezig zijn, met name omringende vaten en op de kruising met het normale myocardium (3).

de radiologische bevindingen van dit geval waren niet overtuigend met betrekking tot de oorzaak van de massa. De differentiële diagnose op basis van beeldvorming omvatte Solitaire vezelige tumor, leiomyoom, inflammatoire myofibroblastische tumor en laaggradig sarcoom. Het gebrek aan verhoogde opname bij PET was geruststellend tegen een diagnose van agressieve maligniteiten. De septumhechting werd niet geïdentificeerd tot het moment van de operatie; daarom was de diagnose van een fibroom verrassend.

dit geval was ongebruikelijk omdat het grootste deel van de tumor epicardiaal was, een verschijning die kan worden gezien bij gemetastaseerde ziekte. De massa vertoonde echter geen verhoogde opname bij PET, zoals te verwachten is bij gemetastaseerde ziekte, en de patiënt had geen bekende primaire maligniteit om deze diagnose te ondersteunen. Deze verschijning wordt ook gezien in mesothelioom; echter, verhoogde opname bij huisdier zou worden verwacht als dit de diagnose waren.

hoewel myxomen verantwoordelijk zijn voor de helft van alle primaire cardiale neoplasmata, was deze diagnose in dit geval een onwaarschijnlijke overweging. Myxomen zijn niet bekend om te groeien in het epicardium, maar eerder zijn intracavitaire gelatineuze neoplasmata. Fibromen zijn intramurale en meestal ontstaan in de ventrikels of van het ventriculaire myocardium, die functies zelden gezien in myxomen.

andere goedaardige tumoren zijn rabdomyomen, die vaak voorkomen als meervoudige ventriculaire massa ‘ s bij jonge patiënten (waarvan 50% tubereuze sclerose heeft), zijn zeer zeldzaam bij volwassenen en verkalken niet. Fibromen zijn solitair en vertonen af en toe verkalking. Daarnaast tonen rhabdomyomen signaalintensiteit identiek aan die van het normale myocardium (nulls of wordt donker) in tegenstelling tot intense versterking in fibromen. Hoewel een intramuraal hemangioom een fibroom kan simuleren, is het contrastpatroon van deze tumor niet compatibel met dat van een hemangioom. Een hemangioom toont een hoge signaalintensiteit op T2-gewogen beelden, terwijl een fibroom klassiek hypointens is op T2-gewogen beelden bij oudere kinderen en volwassenen. Andere T2-hypointense laesies te overwegen omvatten trombus, hematoom, of posttraumatische laesies die calcificatie omvatten. In ons geval, het verbeteringspatroon toegestaan voor uitsluiting van deze laesies.

hoewel cardiale fibromen zeldzame Solitaire laesies zijn die geen gemetastaseerd potentieel hebben, kunnen ze levensbedreigende aritmieën en zelfs een plotselinge dood veroorzaken. Grotendeels afhankelijk van de grootte en de locatie van de tumor, kan een patiënt met klinische manifestaties met betrekking tot geleidingsdefecten, ventriculaire aritmieën, congestief hartfalen, en hemodynamisch compromis (1,3); echter, de tumor kan ook toevallig worden gevonden. Chirurgische resectie lijkt een veilige en effectieve methode voor de behandeling (1), met een recidief percentage dat niet goed wordt beschreven in de literatuur, maar wordt verondersteld zeldzaam te zijn (2).