Cerebrale parese diagnosticeren — hoe eerder hoe beter

cerebrale parese diagnosticeren–hoe eerder hoe beter

door Forrest C. Bennett, MD

het herkennen van hersenverlamming in het eerste levensjaar heeft aanzienlijke voordelen voor zowel het kind als het gezin.Hier zijn de risicofactoren en motorische tekens te zoeken.Cerebrale parese is een niet-progressieve aandoening van beweging en postuur die wordt veroorzaakt door hersenbeschadiging of-defecten. Een dergelijke verwonding kan het gevolg zijn van een extrinsieke hersenletsel (hypoxisch-ischemisch, traumatisch,infectieus, toxisch) of een intrinsieke ontwikkelingsstoornis die optreedt tijdens de periode van hersengroei en-rijping die zich uitstrekt van de prenatale periode tot ongeveer drie tot vijf jaar na de geboorte. Cerebrale parese is dus een klinisch syndroom met talenspecifieke etiologieën.1,2 omdat tekenen en symptomen van het oorspronkelijke hersenletsel veranderen naarmate de hersenen groeien en zich ontwikkelen,definiëren we ook cerebrale parese als een statische encefalopathie met een ontwikkelingspresentatie.

het hoofddoel van dit artikel is de arts van de eerste zorg te overtuigen van het belang van het diagnosticeren van cerebrale palsyearly-tijdens het eerste levensjaar of, in ernstige gevallen, tijdens de eerste zes maanden. Daartoe presenteert het een aantal nuttige beoordelingsstrategieën en aanwijzingen om te helpen bij het maken van de diagnose en het onderscheiden van de twee belangrijkste soorten hersenverlamming-spastisch (piramidaal) en extrapyramidaal.

waarom vroegtijdige detectie benadrukken?

in de afgelopen jaren hebben artsen, therapeuten en anderen die met kinderen met hersenverlamming werken, steeds sterkere maatregelen genomen voor een vroegtijdige diagnose van de aandoening. Dit doel wordt vandaag de dag in de Verenigde Staten vaak niet gerealiseerd. De gemiddelde leeftijddiagnose van spastische diplegie — een van de meest voorkomende vormen van hersenverlamming–is ongeveer 18 maanden, en veel mild getroffen kinderen blijven ongediagnosticeerd tot hun kleuterjaren.

waarom de nadruk leggen op de vroegst mogelijke identificatie van cerebralpalsy? De primaire reden is dat de behandeling – wat betekent dat de primaire therapie-zo snel mogelijk kan beginnen. Beroepsbeoefenaars die nauw samenwerken met kinderen met hersenverlamming zijn over het algemeen van mening dat de grootste winst wordt behaald als de interventie tijdens de kindertijd begint, hoewel veel vragen over de langetermijnresultaten van fysiotherapie onbeantwoord blijven.

bovendien ondervinden de ouders van een kind dat tekenen van hersenverlamming ontwikkelt, vaak moeilijkheden en frustraties die verband houden met het voeden, hanteren, slapen en temperament van het kind. Hun verdriet en bezorgdheid verdienen onmiddellijke aandacht.Een diagnose van cerebrale parese, hoewel ontstellend, op zijn minst werpt licht op de redenen hun kind is zo “moeilijk”en laat hen plannen voor een langdurige behandeling. Vroegtijdige interventie komt zowel het kind als het gezin ten goede.

helaas hebben medische trainingsprogramma ‘ s en kritische evaluaties van de doeltreffendheid van vroegtijdige interventie de voordelen vaak onderbelicht. Bijgevolg denken sommige artsen nog steeds dat er weinig kan worden gedaan voor een kind met hersenverlamming en dat vroegtijdige diagnose van weinig waarde is. Tenzij we erkennen dat een van onze hoofdrollen als artsen is om kinderen met complexe handicaps te beheren, ook al is het niet gebruikelijk om kinderen met een complexe handicap te behandelen, en om ondersteuning te bieden aan hun families, zullen onze patiënten niet de volledige zorg krijgen die ze nodig hebben.

Een praktische aanpak–en een waarschuwing

de basisregels die als leidraad moeten dienen bij uw benadering van de evaluatie van patiënten voor hersenverlamming worden aan de linkerkant geschetst. Een grondige familiariteitmet een normale ontwikkeling van het kind, in het bijzonder vroege motorische ontwikkeling, is essentieel voor vroegtijdige herkenning van afwijkingen of afwijkingen van het verwachte patroon. Tabel 1 geeft een overzicht van de belangrijkste elementen van de normale motorische ontwikkeling.

voordat u het diagnostische proces bespreekt, is er een waarschuwing over de behandeling in de volgende volgorde: bezwijk niet voor de misvatting dat therapeutische inspanningen niet kunnen beginnen voordat u een definitieve diagnose hebt gesteld.Te-strikte naleving van het medische ziektemodel kan voorkomen dat u functionele interventies aanbeveelt die mogelijk zijn tijdens de kindertijd. Bovendien kan het uitstellen van de fysiotherapie tot de spasticiteit van het kind goed is vastgesteld, zowel het eventueelfysiologische voordeel van de behandeling verminderen als de emotionele respons van het kind daarop aantasten. Een rationelere aanpak is om de ontwikkelingsproblemen van het kind aan te pakken zoals ze zich voordoen, ook al worden ze misschien niet volledig tot uitdrukking gebracht.

vroege symptomen: de voorgeschiedenis

zuigelingen van wie de prenatale, perinatale of postnatale geschiedenis bepaalde risicofactoren bevat, verdienen een nauwgezette follow-up van de ontwikkeling en met name een grondig ontwikkelings-en neurologisch onderzoek met regelmatige tussenpozen.De premature zuigeling — prematuur is nog steeds de belangrijkste risicofactor voor hersenverlamming–en de voldragen zuigeling die gestikt is door perinatale verstikking zouden beide rode waarschuwingsvlaggen in je geest moeten opsteken. Net als een moederlijke anamnese van intra-uteriene infectie.Veel zuigelingen die hersenverlamming ontwikkelen, worden bij de geboorte als laagrisicogeboorte beschouwd, dus het is belangrijk om alle baby ‘ s in uw praktijk systematisch te onderzoeken, ongeacht de aanwezigheid of afwezigheid van risicofactoren.

bepaalde belangrijke gedragssymptomen, die door ouders eerder in het leven van hun kind zijn beschreven, zouden uw vermoeden van evoluerende hersenverlamming moeten wekken, zelfs voordat u een duidelijke vertraging in motorontwikkeling kunt waarnemen.

overmatige prikkelbaarheid, constant huilen en slapen difficulties.As veel als 30% van de zuigelingen die uiteindelijk worden gevonden om cerebralpalsy hebben tonen ernstige “koliek” tijdens de eerste drie maanden van het leven.

problemen met vroege voeding. Moeilijkheden bij de coördinatie van het zuigen en slikken, onvermogen om voldoende te verplegen, frequente spugen, en de daaruit voortvloeiende slechte gewichtstoename en het niet gedijen zijn veelvoorkomende problemen bij zuigelingen met hersenverlamming.

“zenuwachtig” of “springerig” gedrag. Dergelijke symptomen zijn veel minder waarschijnlijk te wijzen op betrokkenheid van de hersenen als de infantis zenuwachtig alleen wanneer honger. Baby ‘ s met een laag geboortegewicht, in het bijzonder,kunnen nerveus zijn vlak voor de voedertijd.

gemakkelijk geschrokken gedrag. Baby ‘ s geschrokken gemakkelijk door lawaai en veranderingen in houding kan een lage sensorische drempel hebben. Deze respons neemt meestal de vorm aan van een overdreven Moro reflex,vaak vergezeld van huilen.

stijfheid bij hanteren. Het kind kan overmatige stijfheid vertonen, vooral tijdens het aankleden (waardoor het moeilijk is om de arm in de mouwen te krijgen), luieren (waardoor het moeilijk is om de dijen te ontvoeren om het anale gebied schoon te maken), handenwassen (de baby houdt de handen stevig vast) en aan het begin van het baden. Afkeer van het bad is een bijzonder veel voorkomende klacht. Het kind neigt de rug stijf te buigen zodra de voeten de zijkant van het bad raken. Zodra de baby zich echter aan het water aanpast, wordt het bad typisch een rustgevende, zelfs therapeutische omgeving.

paradoxaal genoeg “vroegrijpe” ontwikkeling. De infantwith cerebral palsy kan rollen vroeg, maar de manoeuvre is eensudden, reflexive “log-roll” in plaats van de volitional,segmental rollen van een normaal kind. Evenzo kan het kind met spastische diplegie (benen meer aangetast dan armen) staan, stijf-legged en met steun, voordat hij in staat is om evenwicht te handhaven terwijl het zitten. Ouders kunnen de neiging van het kind om op zijn tenen te staan vergelijken met die van een balletdanser. Overdreven handvoorkeur in het bereiken, manipuleren van speelgoed, en het voeden is ook meestal abnormaal. Het is misschien de eerste indicatie van een spastische hemiplegie .

elk van deze subjectieve symptomen, op zichzelf genomen, kan optreden bij een kind waarvan de motorische ontwikkeling perfect geschikt is. Hun belang neemt toe wanneer twee of meer samen voorkomen en in het bijzonder wanneer ze verschijnen bij een zuigeling waarvan de geschiedenis wijst op risico op cerebrale verlamming.

het definitieve kenmerk van infantiele cerebrale parese is een beperkte motorische ontwikkeling, met vertraagde prestatie van motormilestonen. Zelfs zonder gedragssymptomen zoals die opgesomd,wordt de ouder van een kind met hersenverlamming vroeg of laat bezorgd over een duidelijke vertraging in de motorische vooruitgang van het kind.

ouderlijke zorg zal waarschijnlijk variëren naargelang de ernst van de manifestaties. Een andere belangrijke factor is de mate waarin de ouders de volgorde en timing van normale ontwikkeling begrijpen.

een zuigeling die ernstige spastische quadriplegie ontwikkelt (waarbij alle vier extremiteiten even getroffen zijn), vertoont zelfs tijdens de neonatale periode vaak stijfheid, met opisthotonische houdingen (streng verlengd lichaam) en duidelijke vertragingen in het vermogen om het hoofd te beheersen en om te rollen. Ongeacht eerdere ervaring, worden de meeste ouderenvan zo ‘ n baby bijna onmiddellijk bezorgd. Aan de andere kant kan een prematuur kind dat spastische diplegie ontwikkelt niet worden gediagnosticeerd tot het tweede jaar van het leven, wanneer vertragingen in zitten, kruipen en lopen niet langer kunnen worden verklaard door de volwassenheid van het kind en de verwachte behoefte om “inhaalslag.”

kortom, wanneer de motorische problemen ernstiger zijn en de ontwikkelingsdeviaties groter zijn, merken ouders deze over het algemeen eerder op.Ook ouders die oudere kinderen hebben opgevoed of bekend zijn met andere zuigelingen de leeftijd van hun baby zijn waarschijnlijk om een probleem te vermoeden in een eerder stadium van de aandoening.

hoewel een zuigeling die tekenen en symptomen van hersenverlamming ontwikkelt vaak vertraging vertoont bij het verwerven van niet-motorische en motorische vaardigheden, vertoont de geschiedenis soms een dissociatie in ontwikkeling, waarbij de niet-motorische vaardigheden ruim vóór de motorische vaardigheden verschijnen. Zo ‘ n historische vondst is belangrijk. Elke infant of kind wiens linguïstische, adaptieve en sociale ontwikkeling normaal is, maar wiens bruto-motorische ontwikkeling aanzienlijk is vertraagd, moet u waarschuwen voor de sterke mogelijkheid van hersenverlamming.

bij een kind met een normale intelligentie met spastische diplegie kan de fijnmotorische functie intact zijn, ondanks een prominente grofmotorige vertraging. Dus, wanneer u uw jonge patiënt screenen met een tool zoals de Denver II, het kind kan vertonen mislukking alleen in de gross-motorarea.

bruto-motorvertragingen die Diagnostisch belangrijk zijn, zijn::

• onvermogen om de handen in de middellijn van een rugligging door de leeftijd van 4 maanden
• hoofd lag (hoofd lolls terug wanneer een baby wordt getrokken uit rugligging) aanhoudende dan de leeftijd van 6 maanden
• geen wilskrachtige aan het rollen door het 6 maanden
• onvermogen om te zitten rechte onafhankelijk door 8 maanden
• geen handen en knieën kruipen door 12 maanden.

vroege tekenen: het onderzoek

tijdens lichamelijke onderzoeken gedurende het eerste levensjaar moet u zich concentreren op vier specifieke neuromotorische gebieden.:

• kwaliteit van de spiertonus
• frequentie en kwaliteit van de volitionele beweging
• verdwijnen van primitieve reflexpatronen volgens normaal schema
• verschijnen van infantiele automatische reacties — inclusief stillingsreacties (hoofdcontrole), evenwicht (balans) en beschermende reacties (parachute)–volgens schema en in normale mate.

deze belangrijke aspecten van het onderzoek zullen u in staat stellen een hersenverlamming te diagnosticeren gedurende het eerste levensjaar. Bovendien, kijk op dergelijke elementen van het traditionele neurologisch onderzoek asknee en biceps stretch reflexen en zoeken naar enkel clonus en andere pathologische reflexen.3

de neonatale periode

gedurende de eerste maand zijn alleen de ernstigste vormen van spastische hersenverlamming gemakkelijk te diagnosticeren. Getroffen baby ‘ s vertonen weinig spontane beweging. Ze zijn duidelijk hypertoon en mayassum de karakteristieke houding van opisthotonus. Ze tonen een sterke extensor toon in plaats van het overwicht van flexor toon normaalin dit stadium. Ze kunnen abnormale episodische bewegingen hebben zoals myoclonische schokken.

wanneer ernstig getroffen zuigelingen op hun rug liggen, hebben ze stijve benen die bestand zijn tegen passieve flexie en ontvoering. Zij hebben een sterke asymmetrische tonische halsreflex (de”schermreflex”, gekenmerkt door ipsilaterale verlenging en contralaterale flexie,die wordt opgewekt wanneer het hoofd naar de zijkant wordt gedraaid terwijl de infantis liggende).

bij ernstige hersenverlamming zijn deze tonische reflexen vaak verplicht–de Infant kan er niet uit breken. De handen zijn meestal gevuist, de armen gebogen bij de ellebogen en ontvoerd bij de schouders. Als u probeert om de armen naar voren bij de schouder te bewegen en uit te breiden tot de elleboog, zult u sterke weerstand van een gesp-mesetype tegenkomen. De beweging en houding van zo ‘ n ernstig getroffen infantzijn volledig tegengesteld aan die normaal gezien in de neonatale periode.

de meerderheid van de zuigelingen die hersenverlamming ontwikkelen vertonen echter niet zulke duidelijke en duidelijke tekenen van spasticiteit als pasgeborenen.Ze hebben meer kans om verschillende graden van abnormale hypotoniain deze vroege dagen vertonen.

u kunt aanvullende waarschuwingssignalen opmerken, waaronder:

• ongebruikelijke toestand van opwinding (hetzij depressief of zenuwachtig)
• hoge, zwakke (“cerebrale”) kreet
• slechte zuig-en wortelrespons met als gevolg slechte voeding en voeding
• geaccentueerde strekreflexen in combinatie met abnormale (hoge of lage) spiertonus.

de eerste zes maanden

behalve in ongewoon ernstige gevallen, zult u waarschijnlijk moeite hebben met het identificeren van hersenverlamming bij de zuigeling tussen 1 maand en 6 maanden oud. Naarmate de aandoening zich ontwikkelt, kan neonatale hypotonie zijn verdwenen, maar het is mogelijk dat de zuigeling nog niet duidelijk hypertoon ofspastisch is. De spiertonus kan lijken te fluctueren tussen hypotonie,duidelijk in rust, en hypertonie, wat duidelijk wordt wanneer de Infant wordt behandeld en verplaatst.

u kunt in dit stadium veel leren over de spiertonus van het kind door deze eenvoudige stappen te nemen: let eerst goed op het rustkind. Evalueer vervolgens de reactie van de baby op palpatie en passiefbeweging en schud elke extremiteit. Tot slot, beweeg de baby inspace, schorsing hem of haar in zowel gebogen als rechtop posities.

de spieren van een hypotone zuigeling voelen vaak slap aan, terwijl die van een hypertone zuigeling stevig en hard aanvoelen. Bij het evalueren van weerstand tegen passieve beweging, zorg ervoor om verhoogde passieve weerstand te onderscheiden van de actieve weerstand van de normale infant.To doe dit, probeer de baby af te leiden tijdens het onderzoeken van hem of haar in een veilige comfortabele omgeving zoals de schoot van de moeder.

het is belangrijk om het bewegingsbereik van bepaalde gewrichten te bepalen.De mate van ontvoering van de dij op de heup is inhypotonisch verhoogd en verminderd bij hypertone zuigelingen. Een aangescherpt heelcord,wat een beperkte dorsiflexion van de voet bij de enkel betekent, is een veel voorkomend vroeg teken van spasticiteit. Terwijl u de ledematen van het kind schudt, let u op het bewegingsbereik van de handen en voeten. Het bereik is toegenomen bij hypotone zuigelingen en afgenomen bij hypertoniconen.

houd de zuigeling vrij in de ruimte, ondersteund door de abdomen. Op de leeftijd van 2 tot 3 maanden houdt het normale kind het hoofd goed omhoog. Als spasticiteit zich echter ontwikkelt, zakt het hoofd van het kind vanwege geassocieerde hypotonie in de nek en romp.

houd de zuigeling rechtop onder de oksels om de houding in verticale suspensie te beoordelen. Bij een normale zuigeling worden de onderste ledematen gebogen, terwijl die van de hypertonische zuigeling overmatig kunnen worden verlengd en aangepast. De klassieke “schaar” beweging van de verlengde benen in reactie op deze test is een zeer onheilspellend teken op elke leeftijd.

om samen te vatten: als het kind een “floppy” hoofd heeft en in rust trapt, als de ledematen stevig aanvoelen en zich verzetten tegen herhaalde pogingen om ze te bewegen, en als het kind verstijft wanneer het actief wordt behandeld, met hoofd,schouders en benen in een verlengde stuwkracht of houding, moet je een sterk vermoeden hebben van het ontwikkelen van hersenverlamming.

bepaalde primitieve reflexen bij het kind wijzen op een vertraging in de motorische ontwikkeling als ze langer dan een bepaald punt aanhouden. Het testen van deze reflexen, die normaal in opeenvolgende fases verschijnen en verdwijnen, is van het grootste belang.

bij het begin van spasticiteit zult u een toename van de sterkte van verschillende belangrijke tonische reflexen waarnemen. In plaats van te verdwijnen met de tijd zoals ze zouden moeten, krijgen ze geleidelijk aan kracht en domineren ze uiteindelijk de motorische activiteiten van het kind. Deze primitivereflexen coëxisteren met spasticiteit, en hun persistentie voorkomt verdere rijping van het motorische gedrag van het kind.

wanneer u een vroege diagnose probeert te stellen, kijk dan vooral naar tekenen van drie tonische reflexen die normale zuigelingen op de leeftijd van 4 maanden of ouder “ontgroeien”. In mildere gevallen hebben deze reflexen vervelende manifestaties die moeten worden opgewekt door speciale behandeling.4

de tonic labyrinthine reflexen (gebogen en liggende) produceren een maximale flexortoon door het hele lichaam in de gebogen positie en een maximale extensortoon in de liggende positie (figuur 1). Zelfs bij pasgeborenen zijn deze reflexen echter zelden fysiologisch voelbaar. Als ze persistent zijn, voorkomen ze dat het kind op de normale manier omrolt.

de asymmetrische tonische halsreflex (ATNR) bestaat uit een toename van de extensortoon in de ledematen aan de kant waar het gezicht naar toe draait en een toename van de flexortoon in de ledematen aan de tegenovergestelde zijde (Figuur 2). Deze reflex, die binnen de eerste maand verschijnt,neemt normaal genoeg af tegen de vierde maand om de achteroverliggende handen mooi in de middellijn bij elkaar te brengen. TheATNR remt normaal omrollen als het sterk blijft na de vierde maand. Het normale kind verzet zich tegen de ATNR-positie en probeert actief een neutrale positie van de armen en benen in te nemen.Een neurologisch gehandicapt kind kan niet in staat zijn om uit te breken van deze houding ondanks actieve inspanning en huilen voor 30 seconden of meer.

de positieve ondersteunende reflex zorgt voor een stijve verlenging van de benen wanneer de ballen van de voeten een vast oppervlak raken(Figuur 3). Deze houding vermindert normaal met 2 tot 3 maanden van leeftijd en verdwijnt met 4 maanden. Als de reflex sterk is, zie je automatisch plaatsen van de voeten, stappen en lopen.

andere reflexen die nuttig kunnen zijn bij het maken van een vroege diagnose, zijn onder meer de bekende Mororeflex (bij snelle hoofdverlenging, de armen strekken zich uit, ontvoeren, dan convergeren) en de handpalmreflex.Als er gedurende de eerste drie maanden geen Moro-respons is, of als de Moro-reflex na de eerste zes maanden aanhoudt, heeft de Infant zeer waarschijnlijk een afwijking in de hersenen. Reflex palmar grijpen vaak duurt langer dan 4 maanden van de leeftijd bij de zuigeling die is het ontwikkelen vancerebrale verlamming. Het remt het vrijwillig grijpen en vrijgeven van objecten.

Head-stighting, equilibrium (balans), en beschermende reacties moeten verschijnen wanneer verwacht en normaal vooruitgang tijdens de eerste zes maanden. Deze zogenaamde automatische reacties lijken zich te ontwikkelen naarmate de primitieve reflexactiviteit verdwijnt. Zij vormen de basis voor het vermogen van het volwassen kind om posities en posities te behouden tegen de zwaartekracht. Naarmate deze reacties zich ontwikkelen (Tabel 2), verwerft het kind basispatronen van beweging zoals hoofd-en rompcontrole, vermogen om het lichaam op de armen te ondersteunen, androtatie van voor naar achter en van links naar rechts. Deze patronen, die voorwaarden zijn voor activiteiten zoals het stijgen naar een zitpositie, het handhaven van evenwicht tijdens het zitten, en rechtop staan,zijn meestal afwezig of van slechte kwaliteit bij het kind met het ontwikkelen vancerebrale verlamming.

afwijkingen of asymmetrische retentie van de primitieve reflexen(in het bijzonder de Moro, handpalmgreep en ATNR), evenals asymmetrie van spontane beweging, zouden u moeten waarschuwen voor het ontwikkelen van hemiplegie.Bijkomende symptomen zijn eenzijdige verkorting of spierafvalvan een bovenste of onderste ledemaat, en kou om aan te raken (veroorzaakt door vasomotorische stabiliteit) van de aangetaste kant.

op de leeftijd van 6 maanden zouden de meeste zuigelingen die een matige tot ernstige cerebrale parese zouden kunnen ontwikkelen tijdens zorgvuldig onderzoek zeer verdachte signalen moeten hebben vertoond, ook al is een stevige diagnose misschien nog niet mogelijk. De zuigeling met milde cerebrale palsymay vertonen slechts zeer subtiele tekenen en symptomen op deze vroege leeftijd.

twee waarschuwende opmerkingen over de evaluatie op 6 maanden leeftijd: Ten eerste variëren normale zuigelingen sterk in spiertonus, spontane motorische activiteit en timing van het verdwijnen van primitieve reflexen, waardoor het moeilijk is om definitieve conclusies te trekken. Ten tweede, gedurende deze zes maanden hebben we geen betrouwbare manier om kinderen te scheiden van kinderen wier normale vroege tekenen geleidelijk zullen afnemen van kinderen wier afwijkingen zullen evolueren naar een volledig ontwikkelde hersenverlamming op 8 tot 12 maanden leeftijd. Spontaan regressieve neurologische afwijkingen komen vooral vaak voor bij kinderen die te vroeg geboren worden, een fenomeen dat voorbijgaande dystonie van het lage geboortegewicht wordt genoemd. Bij het evalueren van de effectiviteit van vroege interventieinspanningen, daarom altijd rekening houden met de mogelijkheid van spontaneoufysiologische herstel van de beledigingen van prematuriteit.

langer dan 6 maanden

het identificeren van cerebrale parese wordt gemakkelijker naarmate het kind ouder wordt. Bij bijna alle getroffen kinderen (behalve zeer lichte gevallen) moet de diagnose duidelijk worden tussen 6 en 12 maanden oud. Wanneer een kind spastische cerebrale parese ontwikkelt, wordt hypertonia steeds duidelijker, met een verlengde spiertonus die een piek bereikt tussen de leeftijd van 6 en 18 maanden.

de schaarpositie van de benen kan prominent worden wanneer het kind verticaal omhoog wordt gehouden, vooral bij spastische diplegie.Ook op dit moment wordt de Landau-reactie abnormaal. Wanneer de normale zuigeling wordt ondersteund in gevoelige suspensie op de leeftijd van 6 tot 8 maanden, zal het kind de wervelkolom en benen uitbreiden en het hoofd optillen. Het kind dat hersenverlamming ontwikkelt, zal meestal het hoofd niet verhogen, noch de wervelkolom en heupen uitbreiden. Als verlengspasticiteit is gemarkeerd, kunnen de knieën echter worden verlengd.

het hersenbeschadigde kind verzet zich vaak tegen het zitten met de ruggen recht naar voren. Overmatige extensor toon veroorzaakt meestal de baby te duwen met de benen en dus achteruit vallen van de zittende positie. Als het kind de neiging heeft op de fronten van de voeten te stijgen in een stijve staande houding wanneer het naar de zitpositie wordt getrokken, is dit een belangrijk teken van spasticiteit en mag het niet worden geïnterpreteerd als “geavanceerde” motorische ontwikkeling.

de oudere zuigeling met cerebrale parese kan andere tekenen van hypertonie vertonen. De heupadductoren kunnen strakker worden, waardoor de abductie van het heupgewricht wordt beperkt. Aanscherping hiel koorden verder beperken dorsiflexionat de enkel. Indirecte tekenen van hypertonie zijn onder meer geaccentueerde strekreflexen en aanhoudende of gemakkelijk opgewekte enkelklonus met een sterke extensor plantaire respons (Babinski reflex).

geïsoleerde enkelklonus heeft echter meestal geen diagnostische significance.It kan niet worden gezegd dat een bepaald aantal “slagen” van ankleclonus abnormaal is; in plaats daarvan moet uw interpretatie afhangen van de associatie van andere tekens met de enkel clonus.

tijdens de kindertijd is een geïsoleerde extensor plantaire respons meestal niet significant. Evenzo, stevige knie of biceps schokken betekenen littlein zichzelf, maar ze moeten u waarschuwen om zorgvuldig te zoeken naarandere abnormale tekenen.

de persistentie van de belangrijkste primitieve reflexen na zes maanden is duidelijk abnormaal. Het interfereert met normale herstel, evenwicht, en beschermende reacties, aanzienlijk belemmeren motorontwikkeling vooruitgang. De getroffen baby zit vaak met hoofd en romp gebogen, benen verspreid, en armen gestut in de middenlijn voor balans en ondersteuning, het produceren van een “statief” uiterlijk.Een kind dat hersenverlamming ontwikkelt, in het bijzonder spastische diplegie, kruipt vaak op de ellebogen en onderarmen, trekt de rug stijf achter “commando-stijl.”

tekenen van extrapiramidale hersenverlamming

een zuigeling die extrapiramidale (athetoïde of ataxische)hersenverlamming ontwikkelt gedurende het eerste levensjaar vertoont bepaalde verschillen van een zuigeling die spastische (piramidale) hersenverlamming ontwikkelt.Het herkennen van deze verschillen is belangrijk voor een nauwkeurige diagnose.

het kenmerk van extrapiramidale cerebrale parese is fluctuerende(verminderde, vervolgens verhoogde) spiertonus, met een veel langere periode van initiële hypotonie dan bij spastische cerebrale parese. In sommige gevallen,in feite, geen hypertonie-behalve mogelijk voor geaccentueerde stretchreflexen-verschijnt tot na de leeftijd van 12 maanden.

dergelijke zuigelingen kunnen zich nauwelijks bewegen terwijl ze zeer jong zijn en stil op de rug liggen. Wanneer ze worden opgepakt, hebben ze geen controle over het hoofd of de romp. De benen zijn meestal gebogen en op grote schaal ontvoerd, met overdreven dorsiflexion van de enkels-een heel ander beeld dan dat van een kind met vroege spasticiteit.

een zuigeling met athetoïde cerebrale parese wordt vaak opgenomen in de “floppy infant” categorie, en een mogelijk lagere motorneuronlesie (zoals myopathie of neuropathie) kan sterk worden overwogen.Uiteindelijk beginnen de aanvankelijke slapheid en slapheid af te wisselen met voorbijgaande fasen van verstijving. Deze worden sterker en frequenter, zelfs tot het punt van starheid, naarmate het kind zich ontwikkelt en wanneer het kind probeert te bewegen en houding te handhaven tegenzwaartekracht. Zulke baby ‘ s zwaaien vaak doelloos met hun armen en lijken onmogelijk om ze naar een voorwerp te leiden wanneer ze ernaar reiken.

andere vroege tekenen van extrapiramidale cerebrale parese zijn onder meer de uitgesproken persistentie van primitieve reflexen, met name de ATNR;occasionele opisthotonische houdingen en extensieve stoten (tegen een achtergrond van hypotonie); en slechte voeding, zuigen, Kauwen en tongcontrole. Vaak wordt de tong uit een wijd open mond geduwd en langdurig kwijlen begeleidt abnormale spraakontwikkeling (dysartrie).

interessant is dat de choreoathetotische, onvrijwillige bewegingen typerendvoor extrapiramidale stoornissen zelden optreden tijdens de kindertijd en zich niet kunnen ontwikkelen tot de leeftijd van 18 maanden tot 3 jaar, waarbij zich eerste hand-en tongbewegingen voordoen. Zo is de toestand van een infanteontwikkeling extrapiramidale cerebrale parese tijdens het eerste jaar genoemd athetoid cerebrale parese zonder athetosis. Totdat de toevallige bewegingen typerend voor athetosis verschijnen, kun je echter geen definitieve diagnose van athetoïde cerebralpalsy hebben,ook al kun je er sterk op anticiperen.

een haalbaar doel

de meeste zuigelingen die spastische cerebrale parese ontwikkelen, moeten op de leeftijd van 1 jaar als abnormaal worden erkend, zodat een passende interventie kan beginnen. Zeer milde spastische diplegie of zeer subtiele spastische hemiplegie kan echter zelfs een zorgvuldig onderzoek ontgaan totdat het kind ongeveer 12 maanden zelfstandig probeert te staan en te lopen. De meeste kinderen die extrapiramidale cerebrale parese ontwikkelen zouden tegen het einde van het eerste jaar duidelijk bewijs van abnormaliteit moeten tonen, hoewel athetosis en ataxie nog niet duidelijk zijn. Met de geschetste aanpak en met een toename van onze verdenking in het geval van At-risk baby ‘s, kunnen we hopen dat we bijna alle baby’ s met cerebrale verlamming vroeg genoeg kunnen identificeren om een passend en levensverhogend management in te stellen.De auteur is hoogleraar kindergeneeskunde en directeur van het High Risk Infant Program aan de Universiteit van Washington School Of Medicine, Seattle.

1. Kuban KCK, Leviton a: hersenverlamming. N Engl J Med 1994;330:188

2. Taft LT: hersenverlamming. Pediatr Rev 1984;6:35

3. Bums YR, O ‘ Callaghan M, Tudehope DI: Early identification of cerebral palsy in high-risk infants. Aust Pediatr J 1989;25:215

4. Capute AJ, Accardo PJ, Vining EPG, et al: Primitive ReflexProfile. Monographs in Developmental Pediatrics, Volume 1. Baltimore, University Park Press, 1978