chirurgische behandeling van de Klaverbladschedeldeformiteit
Abstract
de klaverbladschedeldeformiteit, of Kleeblattschädel, is een zeldzame misvorming veroorzaakt door synostose van meerdere schedelnaden. Deze anomalie is gemeld om een sombere prognose te dragen, zowel in termen van neurologische uitkomst als cosmetische verschijning als de behandeling wordt uitgesteld. Vanwege het gebrek aan gegevens over de resultaten van vroege operatieve interventie, blijft het onzeker of agressieve craniofaciale decompressieve/reconstructieve procedures effectief zijn in het verbeteren van de effecten van de misvorming op zowel de neurologische ontwikkeling als het cosmetische uiterlijk. Dit artikel rapporteert de behandeling en het resultaat van 7 kinderen met de Klaverblad schedel misvorming behandeld in onze instelling tussen 1981 en 1993. Alle kinderen ondergingen een eerste decompressieve craniectomie waarbij ten minste 50% van het schedelgewelf werd verwijderd voor verlichting van hoge intracraniale druk in de vroege kindertijd. Onze eerste 4 patiënten ondergingen bijna totale calvariectomie, terwijl de 3 kinderen die daarna behandeld werden een gefaseerde aanpak hebben ondergaan met anterior gevolgd door posterior craniectomies met bot morcellatie en vervanging. Latere reconstructies, bedoeld om het cosmetische uiterlijk verder te verbeteren, werden later in de kindertijd of in de vroege kindertijd uitgevoerd. De Follow-up varieert van 17 maanden tot 9 jaar, met een gemiddelde van 61 maanden. Lange termijn resultaten worden gerapporteerd met betrekking tot neurologische uitkomst en normalisatie van de schedelvorm in termen van zowel de cefalic indices en algemene cosmetische verschijning. Van de 4 kinderen die aanvankelijk werden behandeld met totale calvariectomie, is slechts 1 kind neurologisch normaal en heeft het een goed cosmetisch uiterlijk. Eén kind is ernstig neurologisch gehandicapt na een sagittale sinustrombose opgelopen tijdens een secundaire reconstructieve procedure. Twee kinderen zijn overleden, beide als gevolg van complicaties als gevolg van latere chirurgische revisie. In tegenstelling, de 3 kinderen die ondergingen geënsceneerde anterieure gevolgd door posterieure procedures zijn allemaal in leven en zijn zonder significante neurologische tekorten. We concluderen het volgende. (1) de misvorming van de klaverbladschedel voorspelt op zich geen slechte uitkomst. (2) vroege en agressieve decompressieve procedures zijn noodzakelijk om de effecten van hoge intracraniale druk op de neurologische ontwikkeling van deze kinderen te verbeteren. (3) een gefaseerde anterieure gevolgd door posterieure craniectomie lijkt te resulteren in een lagere morbiditeit op lange termijn. (4) meerdere procedures worden vaak aangegeven om een goed cosmetisch resultaat te bereiken. (5) operatieve morbiditeit en mortaliteit stijgen met herhaalde chirurgie.
