Chondrosarcoom
ABSTRACT
er werd een literatuuronderzoek en een update uitgevoerd over de behandeling van patiënten met chondrosarcoom. Belangrijke aspecten zoals classificatie, geslacht, leeftijd, locatie, klinisch beeld, beeldvorming werden geanalyseerd, met de nadruk op Morphey scintigrafische studies, pathologische anatomie, differentiële diagnose, chirurgische behandeling en complicaties. In de chirurgische behandeling werd vooral verwezen naar het gebruik van verschillende technieken op basis van hun histologisch en radiologisch gedrag. Tot slot werden de belangrijkste complicaties van deze tumor gepresenteerd, die herhaling en metastase waren, en sommige gerelateerde factoren werden ook verklaard.
sleutelwoorden: CC-conventioneel chondrosarcoom, CS-secundair chondrosarcoom.
samenvatting
een bibliografische beoordeling en een bijwerking van de controle van patiënten met chondrosarcoom werden gemaakt. Belangrijke aspecten zoals classificatie, geslacht, lokalisatie, klinisch beeld, beeldvorming met nadruk in morphey ‘ s gammagrafische studies, pathologische anatomie, differentiële diagnose, chirurgische behandeling en complicaties werden geanalyseerd. Bij de chirurgische behandeling werd vooral verwezen naar het gebruik van de verschillende technieken op basis van hun histologisch en radiologisch gedrag. De belangrijkste complicaties van deze tumor, die herhaling en metastase zijn, werden blootgesteld, en sommige gerelateerde factoren werden ook verklaard.
sleutelwoorden: CC-conventioneel chondrosarcoom, SC-secundair chondrosarcoom.
samenvatting
een bibliografische revisie en een update over de follow-up van patiënten met chondrosarcoom werden uitgevoerd. Belangrijke aspecten zoals classificatie, geslacht, leeftijd, lokalisatie, klinisch beeld, beeldvorming, en vooral Morphey scintigrafie exploraties, pathologische anatomie, differentiële diagnose, chirurgische behandeling en complicaties werden onderzocht. Voor chirurgische behandeling werd het gebruik van verschillende technieken op basis van histologisch en radiologisch gedrag overwogen. Uiteindelijk worden de belangrijkste complicaties van deze tumor zoals herhaling en metastase, en een aantal andere bijbehorende factoren, blootgesteld.
sleutelwoorden: conventioneel chondrosarcoom-CC, secundair chondrosarcoom-CS.
INTRODUCIÓN
Los tumores óseos constituyen un verdadero reto para el cirujano ortopédico, muy especialmente aquellos que pertenecen al grupo de los malignos. Kwaadaardige bottumoren zijn zeer gevarieerd in hun klinische en radiologische expressie, dus het is noodzakelijk om hun kenmerken te kennen om een effectieve behandeling uit te voeren.1.2
chondrosarcoom is het op een na meest voorkomende botneoplasma van primaire maligne bottumoren. Het is goed voor een kwart van alle primaire sarcomen. De term chondrosarcoom wordt gebruikt om een heterogene groep laesies met diverse klinische kenmerken en morfologieën te beschrijven. Ze bezetten 9,2 % van alle kwaadaardige tumoren in de Mayo-kliniek en 86% van hen zijn van primair type.3.4
het gedrag van deze tumor is variabel, van een langzaam groeiende vorm met weinig kans op metastase tot een agressieve sarcomateuze vorm met een hoge kans op metastase. Meer dan 90% zijn conventionele chondrosarcomen (CC) en 85% zijn van lage of intermediaire histologische graad, met indolent klinisch gedrag en een laag potentieel voor metastase. Slechts 5% tot 10% van CC is Graad 3, die een hoge incidentie van metastase hebben.5.6
het is juist hun trage groei die het moeilijk maakt om een vroege diagnose te stellen, zowel vanuit klinisch oogpunt als vanuit het oogpunt van beeldvorming. In verband met de diagnostische en therapeutische problemen die deze tumor biedt, werd het volgende onderzoek uitgevoerd, waarbij aspecten werden onderzocht zoals: classificatie, geslacht, leeftijd, locatie, klinisch beeld, radiologie, scintigrafie, pathologische anatomie, differentiële diagnose, behandeling en complicaties.
classificatie
kan op verschillende manieren worden ingedeeld, afhankelijk van oorsprong, locatie en histologische graad.2,7
1. Afhankelijk van hun oorsprong:
primair: centraal of conventioneel, naast elkaar geplaatst, mesenchymaal, gedifferentieerd, clear cell chondrosarcoom.
secundair: centrale encondroma, meervoudige encondromatose-ziekte van Ollier, syndroom van Maffucci, perifere osteochondroma, meervoudige osteochondromatose.
2. Volgens locatie: centrale medullaire en perifere
3. Volgens histologische graad:
laag: 1e graad.
intermediair: 2e. Graad.
hoog: 3e. Graad.
geslacht
de verhouding tussen man en vrouw is vergelijkbaar en er is geen voorkeur tussen wit of zwart ras.1
leeftijd
CC overheerst in het vijfde en zesde levensdecennium. Het is een zeer zeldzame tumor onder de leeftijd van 45 hoewel gevallen zijn gemeld, zelfs bij kinderen. Secundair chondrosarcoom (CS) daarentegen komt op jongere leeftijd voor.1.2
locatie
CC heeft een voorliefde voor het axiale skelet en beslaat tot 45% van de gevallen (bekken 25%, ribben 20 %). Het ilium is het meest aangetaste bekkenbeen 20%, femur 15 % en opperarmbeen 15 %. Deze tumor is zeer zeldzaam in de craniofaciale botten en wervelkolom. Echter, CS komt vaker voor in het appendiculaire skelet, vooral in gebieden in de buurt van de heup en knie.1.8
klinisch beeld
pijn is het meest voorkomende symptoom en is doof en intermitterend. Het komt voor tijdens de rust en is soms ernstiger ‘ s nachts.1,9
symptomen kunnen maanden tot jaren aanhouden. Wanneer gevestigd in de regio in de buurt van de gewrichten kan het ook de mobiliteit van de naburige gezamenlijke beïnvloeden.10.11
lokale volumetoename treedt op als gevolg van botexpansie of uitbreiding naar naburige weke delen.12
radiologie
de aanwezigheid van calcificaties binnenin is het kenmerk van deze kraakbeenlaesie. Typisch deze laesies worden gepresenteerd als radiolucente gebieden met ondoorzichtige punten binnen. De mate van mineralisatie varieert van letsel tot letsel.1.2
de aanwezigheid van endostalerosie is een zeer belangrijk radiologisch element in CC (Fig.).
zijn laesies met een hoge opname van radiofarmaceutica. Murphey stelt een classificatie voor waarbij de scintigrafische opname van de tumor wordt vergeleken met de anterosuperior iliacale wervelkolom om deze te onderscheiden van het encondroma, waaruit 3 stadia zijn afgeleid.12
Fase 1: hij is minderjarig. Meestal is het een goedaardige tumor.
Fase 2: is gelijk aan. In deze situatie is het erg belangrijk om te vertrouwen op klinische, radiologie en histologie.
Fase 3: is groter. In dit stadium is het heel goed mogelijk dat de tumor chondrosarcoom is (tumoropname is groter dan die van de anterosuperior iliacale wervelkolom).
pathologische anatomie
macroscopie
de kraakbeenachtige aard van de laesie wordt waargenomen. Het heeft een gelobd uiterlijk dat bestaat uit doorschijnende hyaliene knobbeltjes die lijken op normaal kraakbeen. Het gelobde karakter van de laesie wordt geaccentueerd door de intense mineralisatie. De gebieden van mineralisatie zijn ondoorzichtig, wit of korrelig en geel.
de tumor kan ook een zachte, myxomateuze consistentie hebben, waarbij ook bloedingen en necrose kunnen optreden. De aanwezigheid van broos, grijs, sarcomatous uitziend hemorragisch weefsel is zeer indicatief voor hoge histologische graad chondrosarcoom.1.2
microscopie
kan van verschillende gradaties zijn.
Graad 1: cytologische kenmerken zijn vergelijkbaar met encondroma. Microscopische verschillen zijn minimaal. Cellulariteit is groter dan encondroma met een groter bestaan van dubbele kernen. Het is erg belangrijk om te vertrouwen op de kliniek en radiologie, vooral de aanwezigheid van endostalerosie.1.2
graad 2: gekenmerkt door een gedefinieerde en uniforme toename van cellulariteit. De cellen zijn min of meer verdeeld in de kraakbeenmatrix. Grade 2 chondrosarcomen zijn agressieve lokale tumoren met een hoog potentieel voor lokale herhaling, met ongeveer 10% tot 15% metastaseren.1,2
graad 3: het wordt gekenmerkt door hoge cellulariteit, prominente nucleaire atypie en de aanwezigheid van mitose. Ze zijn zeer agressieve tumoren van snelle groei en een hoog potentieel voor metastase.1.2
DIFFERENTIËLE DIAGNOSE
1. Chondroblastisch osteosarcoom: chondroblastisch osteosarcoom wordt meestal gezien bij patiënten ouder dan 50 jaar en is zeldzaam bij adolescenten. Chondroblastisch osteosarcoom presenteert botvorming beeldvorming op het periosteum niveau, evenals stralende zon beeldvorming die zeldzaam zijn in chondroblastisch osteosarcoom.1
2. Encondromas: het is zeer moeilijk om te onderscheiden van low-grade chondrosarcoom vanuit zowel klinische, radiologische en histologische oogpunt. Daarom is het van vitaal belang om factoren zoals leeftijd, aanwezigheid van pijn kenmerkend voor chondrosarcoom te beoordelen en of het per ongeluk wordt gedetecteerd of niet, omdat encondroma is een over het algemeen asymptomatische laesie, gelegen in de korte buisvormige botten zoals die van de hand; op radiografie worden ze waargenomen als kleine laesies (minder dan 5 cm) en hebben geen invloed op de corticale van het bot of naburige zachte weefsels. Aan de andere kant, chondrosarcoom presenteert symptomen, is over het algemeen groter dan 5 cm en beïnvloedt het endosteum veroorzaken erosie. Vanuit histologisch oogpunt neigt het encondroma minder cellulair te zijn met een gelijkmatig hyaliene chondroïde matrix, bovendien kan de calcificatie van de matrix overvloedig zijn. De kern in goedaardige kraakbeenachtige knobbeltjes, zijn klein, uniform, rond en hebben een homogene chromatinedichtheid. Meerkernige cellen komen vaker voor bij chondrosarcoom dan bij encondroma. De chondrosarcoommatrix vertoont prominente myxoïde veranderingen en de tumor heeft de neiging om de intertrabeculaire ruimte te infiltreren.1,12
3. Vezelige dysplasie met overvloedige kraakbeendifferentiatie: de kenmerken van de radiografie van vezelige dysplasie is dat het verschillende gebieden van het skelet beïnvloedt, ook vanuit het microscopisch oogpunt vertoont deze laesie een encondrale ossificatiesequentie die lijkt op de groeiplaat, die niet wordt gevonden in chondrosarcoom.1
4. Gebroken eelt: de afwezigheid van microscopische anaplasie van het herstellende weefsel is het belangrijkste verschil.1
behandeling
voor de behandeling van chondrosarcoom is het belangrijk deze in 2 grote groepen te verdelen: chondrosarcoom in situ en chondrosarcoom met histologische en radiografische veranderingen van agressiviteit.13,14
chondrosarcoom in situ wordt beschreven als chondrosarcoom dat zich gewoonlijk in het blindedarmskelet bevindt, gepaard gaande met pijn en radiologische veranderingen zoals endostalerosie. Dit type tumor is meestal lage histologische rang met zeer weinig kans op metastaseren.15,16
gezien deze kenmerken kunnen deze patiënten worden behandeld met intralesionale resectie, waardoor bot naast de tumor behouden kan blijven en de functie na de procedure kan worden verbeterd in vergelijking met de prestaties van brede resectie.17,18
het uitvoeren van een intralesionale resectietechniek gaat gepaard met andere technieken zoals het gebruik van adjuvante therapie met elektrocauterisatie, het gebruik van fenol en vervolgens kan het botdefect worden gevuld met bottransplantaat of methylmethacrylaat. De chirurgische sponzen rond het tumorgebied zouden tijdens deze chirurgie moeten worden gebruikt om de verspreiding en het zaaien van sarcomateuze cellen te verhinderen.19.20
adjuvante therapie vernietigt op mechanische wijze tumorcellen en breekt hun celmembraan, waardoor deze worden vergiftigd; dit leidt tot intracellulaire elektrolytenonbalans.19
anderzijds zorgt het gebruik van botcement voor onmiddellijke stabiliteit, levert het geen problemen op in verband met het gebruik van bottransplantatie, vergemakkelijkt het de postoperatieve radiologische evolutie en elimineert het residuele tumorcellen door het polymerisatieproces. Als het botdefect zeer groot is na resectie, kan het gebruik van draden en andere interne fixatieapparaten worden geassocieerd.1,21,22
Chondrosarcomen met histologische en radiologische veranderingen van agressiviteit omvatten die van intermediaire of hoge histologische graad. Radiologisch vertonen centrale chondrosarcomen duidelijke expansie en dunner worden van de corticale en invasie van zacht weefsel. In het geval van perifere en excentrieke locatie aan het beginpunt van de osteochondroma ‘ s, wordt de aanwezigheid van onregelmatige en dikke dop, snelle groei, aanwezigheid van pijn en verhoogde scintigrafische activiteit na sluiting van de groeiplaat en invasie van het medullaire kanaal door de tumor waargenomen als tekenen van maligniteit. Bij deze patiënten is brede resectie geïndiceerd, waardoor metafysische en gewrichtsafwijkingen ontstaan die reconstructie-procedures zoals: artrodese, conventionele artroplasties, oncologische artroplasties en osteoarticulaire enten.12,23,24
echter, uitgebreide resectie gaat gepaard met aanzienlijke schade aan de functie, en daarom bevelen sommige auteurs amputatie of disarticulatie aan, die een grote veiligheidsmarge bieden.23
bij tumoren ter hoogte van het bekken wordt hemipelvectomie momenteel gebruikt, maar deze procedure vereist grote training en training vanwege de fatality index.
bestralingstherapie en chemotherapie worden alleen gebruikt bij laesies van hoge histologische graad met een zeer beperkte werkzaamheid. Het anatomische gebied dat een grotere mogelijkheid van brede chirurgische resectie heeft een betere prognose dan de andere die het niet toestaat als het bekken.1,27
over het algemeen hebben laesies van het appendiculaire skelet een betere prognose dan die van het axiale skelet. De prognose hangt af van verschillende factoren zoals: grootte, locatie, histologische rang, onder anderen. Volgens gegevens van het Texas Anderson Center is de overleving tot 5 jaar per graad als volgt: graad 1 (90 %); graad 2 (81%); en graad 3 (29 %).1,2
de tumor moet zodanig worden verwijderd dat de chirurg de tumor nooit door naburige zachte botweefsels ziet en dit voorkomt de verspreiding van tumorcellen.Schajowics7 stelt een verscheidenheid aan behandelingen voor, waarbij rekening wordt gehouden met histologische graad en corticale betrokkenheid (tabel).
complicaties
1. Herhaling: het komt meestal 5 tot 10 jaar na de operatie voor. Over het algemeen, wanneer zij terugkeren zij van een hogere histologische graad en agressiviteit in vergelijking met de eerste zijn, wordt deze complicatie gepresenteerd door de prestaties van een ontoereikende resectietechniek.29,30
2. Metastase: waargenomen bij 70% van de patiënten met graad 3 chondrosarcoom en het vaakst in de long. Graad 2 metastaseert in slechts 10 %. Er zijn andere plaatsen van metastase zoals de lever, de nieren, en de hersenen. Chondrosarcoom is het sarcoom dat het meest uitzaait naar lymfeklieren. De factoren die verband houden met een hogere kans op metastase zijn: histologische graad 3, locatie in het bekken, lokaal recidief, grote omvang (groter dan 10 cm) en leeftijd boven 60 jaar.31-34
conclusies
chondrosarcoom is een bottumor met zeer uiteenlopende kenmerken vanuit klinisch, radiologisch en histologisch oogpunt, een feit dat de specifieke kenmerken ervan vereist om de strategie te bepalen die moet worden gevolgd bij deze patiënten, die in de meeste gevallen een indolente ontwikkeling van de ziekte vertonen. Rekening houdend met al deze elementen en een hoge mate van verdenking, kunnen effectieve maatregelen worden genomen, om de kwaliteit van leven van deze patiënten te verbeteren of de tumor radicaal te elimineren.
referenties
1. Dorfman HD, Czerniak B. bottumoren. St. Louis: Mosby; 1998. blz. 353-440.
2. Unni KK. Dahlins Bottumoren. Algemene aspecten en gegevens over 11087 zaken 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1996. p. 71-108.
3. Adler CP. Botziekten. Berlin: Springer; 2000. blz. 236-54.
4. Staheli Lt. pediatrische orthopedische geheimen. Philadelphia:Hanley Belfuls; 1998. blz. 317-32.
6. Enneking WF, Wolf RE. De enscenering en operatie van het musculoskeletale neoplasma Clin Orthop.1996;27(3):433-81.
7. Schajowicz F. tumoren en tumorachtige laesies van bot en gewrichten. New York. Springer Verlag. 1981; 213- 45
8. Weber KL. Nieuw in musculoskeletale oncologie. J Bone Joint Surg Am. 2005;87(6):1400-10.
9. Staheli LT. praktijk van pediatrische orthopedie. Philadelphia: Lippincott William Wilkins; 2001. blz. 305-22.
12. Marco AW, Gitelis S. Kraakbeentumoren: evaluatie en behandeling. J Am Acad Orthop Surger. 2000; 8: 292-304.
13. Tolo VT. Tumor Management. J Pediatr Orthop. 1997;17(5):421-3.
15. Ogawa XA, Yoshida AL, VI MT. Symtomatisch Osteocondroma van het sleutelbeen. Een verslag van twee zaken. J Bone Joint Sur. 1999; 81 (5): 404-8.
17. DiCaprio MR, Friedlaender GE. Kwaadaardige Bottumoren: Ledematen Sparen Versus Amputatie. J Am Acad Orthop Sur. 2003; 11 (1): 25-37.
18. Hillmann A. Hoffmann C, Gosheger G. kwaadaardige tumor van het distale deel van het femur of het proximale deel van het scheenbeen: Endoprothetische vervangingsmiddel of rotatieplastie. Funtionele resultaten en kwaliteit van leven metingen. J Bone Joint Sur. 1999;81 (4): 462-68.
23. Leerapun T, Sim FH, Hugate RR, Frick MA. Resultaten na intralesionale curettage versus brede resectie van low grade chondrosarcoom. J Am Acad Orthop Sur. 2005; 13: 632.
24. Chin KR, Kharrazi FD, Miller BS. Osteochondroma ‘ s van het distale Aspect van het scheenbeen en kuitbeen. Natuurlijke Historie en behandeling. J Bone Joint Sur. 2000; 82 (10):1269-78.
26. Statcher RL, O ‘ Donnell RJ, Johnston JO. Reconstructie van het bekken na resectie van tumoren over het acetabulum. Clin Orthop. 2003;409:209-304.
27. Wuisiman P, Lieshout O, Sugihara S, van Dijk M. Total Sacrectomy and Reconstruction: Oncologic and functional outcome. Clin Orthop. 2000;381:192-203.
29. Bickels J, Witting JC, Kollender Y, Henshaw RM, Meller I. Distal Femoral Resection with Endoprothetic Reconstruction: a long term follow up study. Clin Orthop. 2002;400:225-35.
31. Schawb JH, Jacofsky DJ, Wenger D, Unni KK, Sim FH. Recidiverend graad 1 chondrosarcoom van lange botten. J Am Acad Orthop Surger. 2005;13:631
33. Casas-Ganen J, Healy JH. Vooruitgang die de diagnose en behandeling van kwaadaardige bottumoren veranderen. Curr Opin Rheumatol. 2005;17:79-85.
34. Rizzo M, Ghert MA, Harrelson JM, Scully SP. Chondrosarcoom van bot: analyse van 108 gevallen en evaluatie voor voorspellende resultaten. Clin Orthop. 2001;391:224-50.
