Chronische ulceratieve Stomatitis
Hoe wordt chronische ulceratieve Stomatitis gediagnosticeerd?
CUS wordt gediagnosticeerd op basis van de combinatie van klinische en pathologische kenmerken.
mucosale biopten uit de mond vertonen niet-specifieke pathologische kenmerken, die meestal lijken op orale korstmossen
planus. Directe immuno-fluorescentie (DIF) vertoont echter een gespikkeld patroon van IgG (immunoglobuline G, een
type antilichaam) in het onderste derde deel van het epitheel (basaal & para-basale cellagen).
indirecte immuno-fluorescentie (IIF) op een bloedmonster detecteert een IgG en / of Iga (een ander type
immunoglobuline / antilichaam) auto-antilichaam tegen keratinocytenkernen in de huid. Dit specifieke antilichaam wordt
gestratificeerd epitheel-specifiek (SES)-Anti-nucleair antilichaam (ANA) genoemd. Het antigeen dat door deze auto-
antilichamen wordt herkend, is een 70 kilo Dalton epitheliaal kerneiwit en is geïdentificeerd als Delta np63 Alfa (ΔNp63α).
onlangs is een ELISA – testtest ontwikkeld om de specifieke autoantilichamen op te sporen. De ses-ANA
(gestratificeerd epitheel specifiek-Anti-nucleair antilichaam) titer is meestal hoog en houdt aan ondanks klinische remissie
tijdens de behandeling. Hoewel de titer vaak lager is met de behandeling, verdwijnt deze niet volledig. De titer
lijkt niet te correleren met de activiteit van de ziekte. Echter, de combinatie van zowel IgG als Iga auto-antilichamen kan
wijzen op ernstige ziekte.
diagnostische criteria zijn voorgesteld door Chorzelski et al (1998):
belangrijke Criteria
• erosieve of exfoliatieve laesies in de mond
• karakteristieke indirecte en directe immunofluorescentie (I-IF & D-IF)
minder belangrijke Criteria
• chronisch verloop met recidieven
• vrouw in de oudere leeftijdsgroep
* respons op hydroxychloroquine alleen of in combinatie met kleine doses cortison.
behandeling van chronische ulceratieve Stomatitis
CUS reageert doorgaans niet op topische steroïden of orale behandeling met steroïden.
er is echter meestal een uitstekende initiële respons op oraal hydroxychloroquine, 200-400 mg / dag. Dit kan
resulteren in een langdurige remissie. Op de lange termijn zal hydroxychloroquine recidieven echter niet voorkomen en kan daarnaast
een lage dosis systemische corticosteroïden & / of dapson nodig zijn.
nuttige Websites:
New Zealand Dermatological Society (DermNet NZ)
Br J Dermatol
J Dental Research
nuttige artikelen:
Am J Case Reports 2010. Chronische ulceratieve Stomatitis (CUS). Lichen planus disseminatus, Unguium Pedis
Utriusque & Pseudopelade
J South Afr Dent Ass 2011. Chronische Ulceratieve Stomatitis – Een Verschillende Klinische Entiteit?
Hoofd & Nekpathologie 2019. Seventeen New Cases of Chronic Ulcerative Stomatitis with Literature Review
Oral Diseases 2019. Chronische Ulceratieve Stomatitis. Een uitgebreide evaluatie & voorstel voor diagnostische Criteria
