Clival chordoma with an atypical presentation: a case report
chordoma ‘s werden voor het eerst beschreven door Virchow in 1857 als tumoren bestaande uit vacuolated of’ physaliferous ‘ cellen afgeleid van resten van embryonale notocord langs de middenlijn centrale zenuwstelsel as. Chordomen kunnen binnenvallen en uitzaaien naar benige structuren zoals de sacrococcyx, schedelbasis en wervels. De histologische verschijning van een chordoma omvat pleomorfe cellen met donkere kernen en vacuolated of korrelig cytoplasma geplaatst binnen een overvloedige myxoid matrix. Neoplastische cellen worden gerangschikt in epitheliale koorden gescheiden door mucineus materiaal, dat een klassieke eigenschap van chordomas is. Op immunohistochemie, zijn de cellen positief voor eiwit S-100 en epitheliaal membraanantigeen. De symptomen van een clival chordoma hangen voornamelijk af van de plaats van de tumor en de aangrenzende structuren. Hoofdpijn, visuele veranderingen en hersenzenuwverlammingen zijn de meest voorkomende symptomen, hoewel zeldzame presentaties zoals CSF rinorroe en epistaxis ook zijn gemeld.
voor de diagnose is het verplicht een CT-scan en MRI uit te voeren voor alle schedelbasistumoren, hoewel er geen betrouwbare diagnostische kenmerken zijn die differentiatie tussen deze tumoren mogelijk maken. Over het algemeen, MRI is beter voor het definiëren van de exacte positie van de hersenstam en de optische chiasma ten opzichte van de tumor met toegevoegde informatie over tumoruitbreiding in de nasopharynx en caverneus sinus. Het toont ook de positie van de caverneus interne halsslagader, wervelkolom en basilaire slagaders in relatie tot de tumor. CT is beter dan MRI in het aantonen van tumorale calcificatie en bijbehorende botafbraak.
Clivale chordomen kunnen worden behandeld met een verscheidenheid aan conventionele chirurgische benaderingen: transcraniële, transsfenoïdale, transorofaryngeale en maxillaire osteotomie benaderingen. Transcraniële benaderingen betrekken hersen retractie en hebben verhoogde risico ‘ s van cerebraal oedeem en hematoom, afgezien van halsslagader, basilaire slagader en oogzenuw trauma. Deze complicaties kunnen sterk worden verminderd met anterieure (transnasal, transoral en transfacial) benaderingen. Momenteel heeft endoscopische chirurgie een nieuwe weg geopend in het beheer van clival chordomas, niet alleen als directe chirurgische toegang, maar ook door een uitstekende visualisatie van de clivus en de omliggende structuren, met name de anterior dura en de basilaire slagader. De chirurgische procedures, technieken en selectie van de endoscopische chirurgische strategieën voor het behoud van de vitale anatomische structuren worden in detail beschreven in de literatuur.
dit casusrapport is op verschillende punten interessant. Over het algemeen hebben patiënten met clivale chordomen hoofdpijn of hersenzenuwverlammingen. Onze patiënt werd in het ziekenhuis opgenomen als een spoedgeval met meningitis, wat op zijn beurt secundair was aan een CSF lek veroorzaakt door schedelbasiserosie. MRI toonde een osteolytische, onregelmatige laesie in haar bovenste clivus die hyperintense was op T2-gewogen beelden en hypointense op T1-gewogen beelden, die geen verbetering vertoonde bij toediening van gadolinium. Noch CT noch MRI beelden toonden een duidelijke tumor massa. Transnasale endoscopische verkenning liet ons toe om het schedelbasisdefect te sluiten en lokaal zacht weefsel te verzamelen voor histologische analyse, wat bewijs toonde van een chordoma. Een tweede operatie voor een en bloc resectie van het chordoma werd uitgevoerd drie maanden na de eerste interventie. Het is heel goed mogelijk dat, direct bij de eerste presentatie, onze patiënt had een clival chordoma met schedel base erosie, maar het niet verbeteren op contrast toediening en dus kon niet worden gediagnosticeerd in de eerdere CT-en MRI-scans. Een intradurale uitbreiding van de tumor leidde tot een CSF-lek en daaropvolgende meningitis. Een systematische verkenning van haar schedelbasis stelde ons in staat om lokaal zacht weefsel te sturen voor histologische analyse, wat de diagnose van een chordoma bevestigde en ons in staat stelde om de daaropvolgende radicale Endoscopische excisie te plannen.
een endoscopische operatie op de schedelbasis kan moeilijk zijn als gevolg van ernstig postoperatief fibrocicatriciaal weefsel als gevolg van het verpakkingsmateriaal (vet, fascia lata) dat tijdens de voorafgaande operatie is gebruikt voor de lekkage van de liquor en de reconstructie van de schedelbasis. Tijdens dergelijke revisieverkenningen is het van het grootste belang om de tumorale weke delen en bot erosielimieten te definiëren, gevolgd door identificatie van de belangrijke oriëntatiepunten binnen de sphenoïde sinus. Neuronavigatie helpt bij het identificeren van vitale anatomische structuren op de voorste schedelbasis en vermijdt intraoperatieve complicaties, waardoor een volledige tumorverwijdering wordt vergemakkelijkt. De twee neusgaten – vier handen techniek vergemakkelijkt een betere transnasal instrumentatie waardoor een volledige tumor excisie en efficiënte reconstructie van de schedel basis defect.
de rol van bestralingstherapie is zeer controversieel geweest bij de behandeling van clivale chordomen. Conventionele straling lijkt geen effect te hebben op de overleving in de studie gepubliceerd door Colli en Al-Mefty. De resultaten van deze studie toonden aan dat de patiënt overall survival significant verbeterde met een radicale resectie van de tumor in combinatie met postoperatieve proton beam radiotherapie. Er is geen studie in de literatuur waarin de resultaten van chirurgie alleen en chirurgie worden vergeleken met postoperatieve radiotherapie. Tenslotte, met een beperkt aantal gevallen in de literatuur, kunnen we niet concluderen over de meest effectieve en ideale behandeling van deze gevallen, hoewel de meeste auteurs het erover eens zijn dat volledige chirurgische excisie van de tumormassa met een adequate marge de beste kans biedt op een recidiefvrije overleving.
