Collaps

ga terug naar klinische informatie en beelden

diagnose: Collapsende glomerulopathie

Collapsende glomerulopathie wordt beschouwd als een variant van focale segmentale glomerulosclerose (FSG ‘ s). Het wordt klinisch gekenmerkt door zware proteïnurie, progressieve nierinsufficiëntie en snelle evolutie naar terminale nierziekte (ESRD). Hoewel humaan immunodeficiëntievirus (HIV) is beschouwd als de meest algemeen erkende oorzaak, niet-HIV-geassocieerde collaps glomerulopathie is goed beschreven in zowel inheemse als getransplanteerde nieren (Swaminathan s, et al. Instortende en niet-instortende focale segmentale glomerulosclerose bij niertransplantaties. Nefrol Kiestransplantatie. 2006;21(9):2607-14. ).

Collapsende glomerulopathie wordt geassocieerd met een groeiende lijst van intrinsieke en extrinsieke beledigingen tegen podocyten, die allemaal uiteindelijk leiden tot de collaps van glomerulaire capillaire lussen en uitgesproken podocytenproliferatie (hypertrofie en hyperplasie). Deze glomerulopathie blijft slecht begrepen, en het is niet bekend hoe ongelijksoortige beledigingen instortende glomerulopathie veroorzaken (Barisoni L, Nelson PJ. Instortende glomerulopathie: een inflammatoire podocytopathie? Curr Opin Nefrol Hyperten. 2007;16(3):192-5. ).

hoewel de term “collapsing FSG’ s “sinds het midden van de jaren negentig grotendeels wordt gebruikt, geven steeds meer auteurs de voorkeur aan de term “collapsing glomerulopathy”.”Deze voorkeur kan klinisch relevant zijn. Het mechanisme van deze glomerulopathies is verschillend: podocyteproliferatie kenmerkt instortende glomerulopathy, terwijl andere podocyteveranderingen bij de pathogenese van FSGS worden betrokken. Collapsing glomerulopathy is resistent tegen standaard therapieën gebruikt voor FSGS. Een andere term, “cellulaire laesie,” werd geïntroduceerd in de jaren 1980 om deze glomerulaire verandering te identificeren (Schwartz MM, Lewis EJ: focale segmentale glomerulaire sclerose: de cellulaire laesie. Int 28: 968-974, 1985 ). De onlangs voorgestelde Columbia classificatie suggereert het gebruik van “cellulaire laesie” voor glomerulopathieën gekenmerkt door hypercellulariteit in het intracapillaire compartiment, in tegenstelling tot” instortende laesies”, waar de glomerulaire tuft hypocellulair lijkt, en verhoogde cellulariteit is beperkt tot de urine ruimte (D ‘ Agati VD, et al. Pathologische classificatie van focale segmentale glomerulosclerose: een werkvoorstel. Am J nier Dis 43: 368-382, 2004 )

sommige werken suggereren dat podocytes macrofaag-achtige ontstekingsmediatoren van proliferatieve epitheliale verwonding binnen de glomerulus kunnen worden. Dit kan zich manifesteren als instortende glomerulopathie of crescentische glomerulonefritis, “laesies die anatomisch en pathogeen verbonden lijken te zijn” (Barisoni L, Nelson PJ. Instortende glomerulopathie: een inflammatoire podocytopathie? Curr Opin Nefrol Hyperten. 2007;16(3):192-5. ).

de oorzaak van deze aandoening is onbekend, maar bijna identieke pathologische bevindingen zijn aanwezig bij idiopathische instortende glomerulopathie en humaan immunodeficiëntievirus (HIV)-geassocieerde nefropathie, en instortende glomerulopathie is geassocieerd met een parvovirus B19-infectie en behandeling met pamidronaat. De pathogenese van instortende glomerulopathie impliceert viscerale epitheliale celverwonding die tot dysregulation van de celcyclus en een proliferative fenotype leiden. Klinisch wordt collapsende glomerulopathie gekenmerkt door zwarte raciale overheersing, een hoge incidentie van nefrotisch syndroom en snel progressief nierfalen. Het ineenstorten van glomerulopathie kan ook na niertransplantatie terugkeren of de novo presenteren, vaak leidend tot verlies van het allograft. De optimale behandeling voor instortende glomerulopathie is onbekend. Behandelingen kunnen bestaan uit steroïden of ciclosporine naast agressieve bloeddrukcontrole, angiotensineconverterende enzymremmers en/of angiotensine II-receptorblokkers en lipidenverlagende middelen. De rol van andere immunosuppressiva zoals mycofenolaatmofetil bij de behandeling van instortende FSG ‘ s moet nog worden bepaald (Schwimmer JA, et al instortende glomerulopathie. Semin Nefrol. 2003;23(2):209-18. ).

een recent voorgestelde taxonomie voor de podocytopathieën classificeert colapsing glomerulopathie naast FSG ‘ s en erkent drie belangrijke categorieën: idiopathische, genetische en secundaire of reactieve (voor virussen, geneesmiddelen, auto-immuunziekten, enzovoort) (Barisoni L, et al. Een voorgestelde taxonomie voor de podocytopathieën: een herbeoordeling van het primaire nefrotisch syndroom. Clin J Am Soc Nephrol 2: 529-542, 2007).

in ons geval was de glomerulopathie geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekte en meerdere geneesmiddelen die de patiënt kreeg. De precieze “etiologische” factor is niet mogelijk te bepalen. Helaas stierf de patiënt drie maanden na nierbiopsie als gevolg van een ernstige longinfectie en sepsis, ze had nog steeds nefrotisch syndroom.

zie de hoofdstukken focale en segmentale glomerulosclerose in onze handleiding.

ga terug naar klinische informatie en afbeeldingen

Bibliografie

• Nelson PJ, Bruggeman LA. Instortende glomerulopathie: voorbij serendipiteit in muizengenetica. Nier Int. 2009;75(4):353-5.
• Gulati a, Sharma A, Hari P, Dinda AK, Bagga A. idiopathische collapsing glomerulopathy in children. Clin Exp Nefrol. 2008;12(5):348-53.
• Haas M. Collapsing glomerulopathy: vele middelen tot een vergelijkbaar doel. Nier Int. 2008;73(6):669-71.
• Albaqumi M, Barisoni L. huidige opvattingen over instortende glomerulopathie. J Am Soc Nephrol. 2008;19(7):1276-81.
• Barisoni L, Nelson PJ. Instortende glomerulopathie: een inflammatoire podocytopathie? Curr Opin Nefrol Hyperten. 2007;16(3):192-5.
• Barisoni L, Schnaper HW, Kopp JB. Een voorgestelde taxonomie voor de podocytopathieën: een herbeoordeling van de primaire nefrotische ziekten. Clin J Am Soc Nephrol. 2007;2(3):529-42.
• El-Refaey AM, Kapur G, Jain A, Hidalgo G, Imam A, Valentini RP, Mattoo TK. Idiopathische collaps focale segmentale glomerulosclerose bij pediatrische patiënten. Pediatr Nefrol. 2007;22(3):396-402.
• Swaminathan S, Lager DJ, Qian X, Stegall MD, Larson TS, Griffin MD. Instortende en niet-instortende focale segmentale glomerulosclerose bij niertransplantaties. Nefrol Kiestransplantatie. 2006;21(9):2607-14.
• Albaqumi M, Soes TJ, Barisoni L, Nelson PJ. Instortende glomerulopathie. J Am Soc Nephrol. 2006;17(10):2854-63
• D ‘ Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennette JC. Pathologische classificatie van focale segmentale glomerulosclerose: een werkvoorstel. Am J Nier Dis. 2004;43(2):368-82.
• Schwimmer Ja, Markowitz GS, Valeri A, Appel GB. Instortende glomerulopathie. Semin Nefrol. 2003;23(2):209-18.
• Laurinavicius A, Rennke HG. Instortende glomerulopathie,een nieuw patroon van nierschade. Semin Diagn Pathol. 2002;19(3):106-15.
• Schwartz MM, Lewis EJ. Focale segmentale glomerulaire sclerose: de cellulaire laesie. Nier Int. 1985;28(6):968-74.

ga terug naar klinische informatie en afbeeldingen