Congenitale aortastenose
congenitale aortastenose verwijst naar een vernauwde aortaklep met een verschillende mate van obstructie. Meestal is de klep bicuspidaal, maar andere variaties bestaan. Aortastenose is een spectrum waarin de mate van obstructie varieert van mild tot ernstig. Patiënten met een lichte aortastenose hebben geen symptomen en hebben geen interventie nodig. Een grotere mate van aortastenose kan leiden tot symptomen zoals kortademigheid bij inspanning, pijn op de borst, duizeligheid of flauwvallen. De meest ernstige gevallen aanwezig in de pasgeborene periode, waar sprake is van kritieke obstructie en onvoldoende cardiale output die noodinterventie vereist. Patiënten met symptomen van aortastenose, en de meeste patiënten met asymptomatische ernstige obstructie, vereisen behandeling om klepobstructie te verlichten.
congenitale aortastenose verschilt van verkalkte aortastenose bij de oudere patiënt omdat de klep buigzamer is bij de eerste en vaak vatbaar is voor ballonvalvuloplastie. Patiënten met een verkalkte aortaklep hebben veel minder kans om te profiteren van valvuloplasty. Succesvolle ballon valvuloplasty of chirurgische valvotomie kan resulteren in effectieve palliatie en vertragen de noodzaak voor aortaklep vervanging voor jaren. Echter, wanneer de aortaklep wordt verkalkt, succesvolle langdurige verlichting van obstructie met een valvuloplasty wordt zelden bereikt en aortaklep vervanging is over het algemeen noodzakelijk.
zowel ballon als chirurgische valvuloplastiek veroorzaken een lek in de aortaklep, ook wel aorta-regurgitatie genoemd. Bij veel van deze patiënten, is er gecombineerde aortastenose en aorta regurgitatie maar van een mate die klepvervanging niet vereist. Deze patiënten moeten worden gevolgd om de optimale timing van toekomstige klepvervanging te bepalen.
wanneer vervanging van de aortaklep noodzakelijk is, moet de keuze van de klep voor elke patiënt individueel worden bepaald. Terwijl een mechanische aortaklep de laagste weerslag van heropening op de aortaklep heeft, vereist het levenslange anticoagulation en levensstijlwijzigingen om het aftappen te verhinderen. In een vrouw in de vruchtbare leeftijd bemoeilijkt het ook het beheer van een toekomstige zwangerschap. Om deze redenen kiezen veel patiënten voor een bioprosthetische klep ondanks de noodzaak voor toekomstige heropening. Echter, met de ontwikkeling van transaortic valve replacement (TAVR), is het haalbaar dat een TAVR klep geplaatst in een falende bioprosthetische klep zal de tijd tot heropening te verlengen. Aortastenose wordt ook geassocieerd met dilatatie van de aorta. Die met significante dilatatie kunnen vervanging van de aorta op het moment van vervanging van de aortaklep vereisen.
Ross Procedure
de Ross procedure (of pulmonale autotransplantaat) is een operatie die veelvuldig is gebruikt voor het vervangen van de aortaklep bij kinderen. De operatie bestaat uit het overbrengen van de eigen longklep en wortel van de patiënt in de aorta positie, het vervangen van de longklep door een pulmonale homotransplantaat (menselijke kadaverklep), en het opnieuw planten van de kransslagaders. De operatie is ook uitgevoerd bij jonge volwassenen, met name bij vrouwen die zwanger willen worden, maar het enthousiasme voor deze operatie is in de loop der jaren afgenomen.
de operatie Ross is een ingewikkelder procedure dan een conventionele aortaklepvervanging. Zijn belangrijkste nadeel is het potentieel voor latere dysfunctie van zowel de neo-aortaklep als de pulmonale homograft. Ondanks het aanvankelijke enthousiasme voor de langetermijnfunctie van de longklep van de patiënt in de aortapositie, is voortijdige ontwikkeling van aortaregurgitatie, vooral bij patiënten die een bicuspide aortaklep hadden, niet ongewoon. Bovendien is de incidentie van pulmonale homotransplantaatdisfunctie door ofwel stenose of regurgitatie niet onbeduidend en vormt een andere oorzaak voor herinterventie. Ten slotte is dilatatie van de neo-aortawortel gebruikelijk, kan bijdragen aan de ontwikkeling van aorta regurgitatie, en kan proporties bereiken die vervanging vereisen. Om al deze redenen en de kans dat TAVR kan worden gebruikt in een verslechterende bioprosthetische klep, wordt de Ross-procedure zelden aangeboden in onze volwassen aangeboren populatie.
