Congenitale hypertrofische stenose van de pylorus

voor het eerst gepubliceerd op SonoWorld

Gevallenpresentatie
een mannelijk kind van één maand presenteert na de voeding een projectiel dat braakt. Een abdominale echografie werd uitgevoerd.

differentiële diagnose

congenitale hypertrofische pylorusstenose, pylorospasme

definitieve diagnose

congenitale hypertrofische pylorusstenose

discussie

infantiele of congenitale hypertrofische pylorusstenose is een van de meest voorkomende chirurgische oorzaken van braken in de kindertijd. Het kind kan zich presenteren met het niet vasthouden van de voeding, aanhoudend niet-gal braken na de voeding, een voelbare epigastrische massa en uitdroging .
de cirkelvormige spierhypertrofieën en de verdikte spier verminderen het lumen van het pylorisch kanaal en verlengen het ook. De peristaltische Golf gaat niet door het vernauwde pylorisch kanaal, wat resulteert in obstructie van de maaguitlaat, uitzetting van de maag en mogelijk retrograde peristaltiek.
beeldvorming: ultrageluid is momenteel de gekozen beeldvormingsmodaliteit die de diagnose van hypertrofische pylorusstenose betrouwbaar stelt. Er zijn verschillende sonografische parameters die kunnen worden gebruikt om te komen tot de diagnose en omvatten pyloric lengte, pyloric diameter, spierdikte en ook pyloric volume.
Pylore spierdikte van 3 mm of meer, pylore kanaal lengte van 17 mm of meer en de afwezigheid van de passage van een peristaltische golf door de pylorus tijdens de scanning zijn de diagnostische echografie criteria. Klassiek gezien is:

1. een ring op de dwarsdoorsnede die lijkt op een’ donut ‘of een’ bulls-eye ‘of een’ target ‘ met het echogene pyloruskanaal in het Midden en omgeven door de hypertrofische pylorusspier.
2. een langgerekt en versmald pylorisch kanaal.
3. verzakking van het overtollige slijmvlies in het antrum creëert een ‘antrale tepelteken’.
4. in veel gevallen is een langgerekte pylorus die naast en net onder de galblaas ligt de eerste aanwijzing voor de diagnose.
5. andere kenmerken die kunnen worden waargenomen zijn retrograde of hyper-peristaltische contracties, hoewel geen van hen door de pylorus gaat.

de enige andere beeldvormingsstudies die nuttig kunnen zijn voor de diagnose van deze aandoening zijn een duidelijke röntgenfoto en hogere GI-studies met barium. De laatste toont het versmalde pyloric kanaal als een dunne stroom van barium passeert door het . CT en MRI worden niet uitgevoerd om de diagnose van deze aandoening. Chirurgie is de voorkeursbehandeling bij deze patiënten.

Follow-Up

dit kind werd operatief behandeld en doet het goed.