Congenitale Pseudartrose van het scheenbeen

congenitale pseudartrose van het scheenbeen (CPT) verwijst naar het niet-ontstaan van een tibiafractuur die spontaan of na een klein trauma ontstaat. Een pseudartrose wordt gedefinieerd als een” vals gewricht ” en is een breuk in het bot dat niet op zichzelf geneest. De pseudartrose ontwikkelt zich gewoonlijk binnen de eerste twee jaar van het leven; nochtans, zijn er gevallen van CPT ontwikkeling vóór geboorte evenals later in het leven gemeld.

voor een uitgebreid overzicht van CPT, bekijk Dr. Paley ‘ s recente boek hoofdstuk over de vervorming:

aangeboren pseudartrose van het scheenbeen is een zeer zeldzame aandoening, die optreedt in slechts 1 op 250.000 geboorten. De oorzaak van CPT is momenteel onbekend; Er is echter een sterke associatie met Neurofibromatose in 50% van de gevallen en een associatie met fibreus dysplasie in 10% van de gevallen. Rapporten geven aan dat de pathologische processen van CPT verbonden zijn met het periosteum, dat de buitenste laag van botten vormt en cruciaal is voor hergroei na een fractuur. Patiënten met CPT hebben een dikke littekenlaag rond hun botten in plaats van het periosteum. Om deze reden, zodra een breuk is opgetreden zal het niet spontaan genezen. De huidige theorie over het mechanisme van CPT is dat er een gebrek aan bloedtoevoer naar het periosteum veroorzaakt door een accumulatie van zenuwcellen die de bloedvaten verbonden met het periosteum vernietigen. Dit leidt tot lage zuurstof in het periosteum (bekend als hypoxemie). Aangezien het periosteum verantwoordelijk is voor botgroei, resulteert dit in verzwakking van het bot.

classificatiesystemen

classificatiesystemen van CPT gebaseerd op aanvang, mobiliteit en röntgenfoto ‘ s zijn voorgesteld. De moeilijkheden van classificatie, echter, zijn ontstaan omdat de voorwaarde verschillende klinische en pathologische entiteiten elk met een verschillende geschiedenis en prognose omvat. Classificatiesystemen op basis van het uiterlijk van het scheenbeen kunnen bijvoorbeeld verwarrend worden omdat het uiterlijk tijdens de behandeling kan veranderen.

Dr. Paley, in samenwerking met Dr. El-Rosassy ontwikkelde een classificatiesysteem om prognose en behandeling aan te geven. Het El-Rosassy-Paley classificatiesysteem verdeelt CPT in drie typen op basis van twee criteria: de geometrie van de boteinden en hoe mobiel ze zijn—dat wil zeggen, of de boteinden bij de pseudartrose dik en stijf of dun en mobiel zijn. Een andere belangrijke overweging in de El-Rosassy-Paley classificatie is of de patiënt een eerdere, mislukte operatie heeft ondergaan.

Type 1

• Atrofische (smalle) bot uiteinden
• Mobiele pseudarthrose
• Geen eerdere operatie

Type 2

• Atrofische (smal) bot uiteinden
• Mobiele pseudarthrose
• Eerdere mislukte operatie

Type 3

• Hypertrofische (breed) bot uiteinden
• Stijve pseudarthrose

Aangeboren pseudarthrose van de tibia is één van de meest uitdagende en verkeerd begrepen voorwaarden in de orthopedie. De moeilijkheid van de behandeling ligt in de zwakke helende kracht op de fractuurplaats, een neiging tot breking na de behandeling, en de moeilijkheid van het stabiliseren van kleine osteoporotische botfragmenten bij kleine kinderen. Zelfs in gevallen waarin een unie tot stand is gekomen, is het moeilijk deze te handhaven. Vaak, het eindresultaat is een gefrustreerd kind en familie die zijn door meerdere mislukte operaties en blijven met een ledemaat dat is kort, misvormd, en bijna functioneloos. Om deze reden raden veel orthopedische chirurgen amputatie aan, vooral na een derde mislukte operatie.Dr. Paley heeft 28 jaar lang gewerkt om de resultaten van de behandeling van CPT te verbeteren. Hij heeft in deze periode vier artikelen over dit onderwerp gepubliceerd. Zijn laatste methode, die sinds 2007 ongewijzigd is gebleven, heeft geresulteerd in 100% Unie-en nulbrekingen. Dit is een ongekende statistiek voor deze slopende toestand. Het succespercentage is zo consistent geworden dat we dit niet langer beschouwen als een moeilijk probleem om te behandelen in het Paley Institute, dat in grote tegenstelling staat tot overal elders.

zie Dr. Paley ‘ s recente artikel over aangeboren Pseudartrose van het scheenbeen.

bekijk Dr. Paley ‘ s online lezing over CPT-congenitale Pseudartrose van het scheenbeen