Constrictieve Pericarditis vs Restrictieve Cardiomyopathie: Gericht op Echocardiografie Beoordeling

Geschreven door : Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA

Ongeveer de helft van alle patiënten met hartfalen (HF) hebben behouden ejectiefractie (HFpEF), maar liefst 10% tot 15% heeft een restrictieve cardiomyopathie. De differentiële diagnose van restrictieve cardiomyopathie (RCM) omvat constrictieve pericarditis (CP), beide delen dezelfde klinische presentatie en gemeenschappelijke kenmerken in diagnostische beeldvormingstests . Onderscheid tussen vernauwde en restrictieve hemodynamiek blijft een uitdaging, beide resultaten in verminderde ventrikel vulling met klinische manifestaties van overwegend rechter hartfalen .

CP is een pathologische aandoening waarbij het hart wordt ingekapseld door een verdikt, vezelig en soms verkalkt pericardium, met secundaire afwijkingen in de kamervulling. Etiologische mechanismen zijn geëvolueerd met een significante iatrogene bijdrage van postoperatieve ontsteking en bestralingstherapie. Tuberculose is de meest voorkomende oorzaak van pericardiale ziekte in ontwikkelingslanden. Symptomen treden vaak verraderlijk op, culminerend in progressieve tekenen en symptomen van overwegend rechts hartfalen. Volledige chirurgische verwijdering van het pericardium kan resulteren in een uitstekende symptomatische verbetering. De prognose is afhankelijk van de onderliggende etiologie .

restrictieve cardiomyopathie is een primaire ziekte van het myocardium, de definitie van RCM is gebaseerd op anatomische, histologische en fysiologische criteria. Namelijk de aanwezigheid van abnormale LV diastolische vulling geassocieerd met intracellulaire of interstitiële infiltratie en / of fibrose in de afwezigheid van LV dilatatie . Primaire RCM is vaak idiopathisch die in zowel kinderen als volwassene kan voorstellen, zijn zowel familiale als sporadische gevallen beschreven . Secundaire RCM zijn subclassified als infiltrative, noninfiltrative, en opslagwanorde. In infiltratieve wanorde, komen abnormale afzettingen in de interstitiële ruimte voor, terwijl in opslagwanorde, afzettingen binnen de cel voorkomen . Amyloïdose is de gemeenschappelijkste secundaire oorzaak van RCM.

zowel CP als RCM hebben minder LV-kamer compliance. In RCM wordt veroorzaakt door abnormale elastische eigenschappen van het myocardium en/of intercellulaire matrix, terwijl in CP compliance wordt opgelegd door externe pericardiale beperking. Myocardiale ontspanning is verminderd in RCM, maar is typisch normaal in CP. Patiënten met CP vertonen een overdreven interventriculaire afhankelijkheid en dissociatie tussen intracardiale en intrathoracale druk tijdens de ademhaling .

echocardiografie is de initiële beeldvormingstest naar keuze bij patiënten met tekenen en symptomen van vernauwing of restrictie. 2D echocardiografie kan identificeren verhoogde pericardiale dikte hoewel interpretatie is vaak uitdagend. Hechting van het viscerale en pariëtale pericardium kan resulteren in tethering, gewaardeerd op de RV vrije wand van de subcostal of apicale 4CH uitzicht. Beoordeling van ventrikelseptumbeweging op zowel M-modus als 2D echo kan inzicht geven in ventrikelinterdependentie met inspiratoire linkswaartse beweging van het septum en expiratoire rechtswaartse verschuiving (figuur 1). Respirofasische ventriculaire septum verschuiving is meestal de eerste echo aanwijzing voor de diagnose van CP omdat het aanwezig is in bijna alle patiënt met CP. Voorbij de respirofasische beweging, een septum “bounce”, ook wel aangeduid als een “huiver” of “diastolisch controleren”, kan aanwezig zijn bij elke beat in CP. Systemische veneuze congestie is aanwezig in zowel RCM als CP. Afwezigheid van een verwijde inferieure vena cava bij patiënten zonder recente diurese zou de diagnose van hemodynamisch significante CP of RCM in twijfel moeten trekken .

gedetailleerde hemodynamische evaluatie van Doppler staat centraal bij de diagnose van zowel CP als RCM, en kan voldoende zijn om CP zonder hemodynamische katheterisatie bij veel patiënten te bevestigen. Mitrale (en tricuspidale) Doppler-instroompatronen in zowel CP als RCM zijn de vroege diastolische snelheid (E-Golf) overheersend met een korte vertragingstijd, als gevolg van het overwicht van vroege snelle ventrikelvulling (figuur 2). Een kritisch verschil is de aanwezigheid van respiratoire stroming variatie in CP, die afwezig is in RCM. De mitrale instroom bij CP vertoont een respiratoire variatie van 3 25%, met verhoogde snelheden tijdens de uitademing (figuur 3). Deze variatie wordt op dezelfde wijze waargenomen in de longaders, met een piekdiastolische flow > 18% variatie die wijst op CP. Tricuspidal instroom Doppler toont de omgekeerde bevinding, namelijk een > 40% toename van de tricuspidal snelheid in de eerste slag na inspiratie. Leverader Doppler ondervraging bij CP toont verminderde expiratoire diastolische leverader voorwaartse snelheden met grote expiratoire diastolische omkering .

mitralis ringvormig Weefsel Doppler beoordeling meest nuttig om CP en RCM te onderscheiden. In normale omstandigheden is de mediale e ‘snelheid lager dan de laterale e’ snelheid. Als myocardiale verstijving optreedt en ontspanning wordt vertraagd, e ‘ snelheden worden verminderd, een kenmerk van RCM. Bij CP ligt het mechanisme van verhoogde vuldruk niet op het niveau van het myocardium of door verminderde myocardontspanning. Laterale hartbeweging is beperkt, als gevolg van pericardiale vernauwing. Bijgevolg zijn de mitrale ringvormige e ‘ snelheden normaal of paradoxaal verhoogd ondanks verhoogde vuldruk, “annulus paradoxus”genoemd. Bij CP-binding van de LV-vrije wand kan het verband tussen mediale en laterale mitrale ringvormige weefseldopplersnelheden zodanig worden omgekeerd dat de mediale e’ hoger is (meestal >7 cm/s) dan laterale e’, een fenomeen dat “annulus reversus” wordt genoemd . (figuur 3)

nieuwere echocardiografische techniek van speckle-tracking echocardiography (STE) en 3D echocardiografie hebben het begrip van zowel CP als RCM aangevuld. 3D echo dan bieden extra informatie aan pericardiale visualisatie. De Globale longitudinale stam was significant lager bij patiënten met RCM, met enige kenmerkende stam zijn geïdentificeerd voor diverse infiltratieve cardiomyopathie .

diagnose van CP en RCM vereist een veelzijdige aanpak, met echocardiografie als hoeksteen voor diagnostische beeldvorming. Beide hebben overlappende klinische tekenen en symptomen, maar het beheer verschilt aanzienlijk. Erkenning van de primaire onderliggende ziekte is cruciaal, gezien therapeutische verschillen.

auteur

Nathania Marliani Kristanti, MD, FIHA is cardioloog in Siloam Kebon Jeruk Hospital-Jakarta