Contact Urticaria syndroom (Contact Urticaria, niet-immunologische Contact Urticaria, immunologische Contact Urticaria, eiwit Contact Dermatitis)

ben je zeker van de diagnose?

contact urticaria syndroom (CUS) omvat onmiddellijk contact ontstekingsreacties die optreden binnen enkele minuten na contact met een stof.

waar moet u alert op zijn in de geschiedenis

contact urticaria verwijst naar een wheal-en flare-reactie en/of eczeem na extern contact met een stof, die gewoonlijk binnen 30 minuten verschijnt en binnen enkele uren volledig verdwijnt, meestal zonder residuele tekenen. CUS kan worden geproduceerd door niet-immunologische (irriterende) of immunologische (allergische) mechanismen. Protein contact dermatitis (PCD) vertegenwoordigt een subset van immunologische mechanismen, waarbij herhaalde blootstelling aan de urticariant veroorzaakt de urticariële laesies om te zetten in dermatitis (eczeem).

deze aandoeningen dienen te worden onderscheiden van allergische contactdermatitis, een vertraagde soort geïnduceerde gevoeligheid die zich uren tot dagen na contact met het gewraakte middel ontwikkelt en zich manifesteert in verschillende gradaties van erytheem, oedeem en vesiculatie.

CUS kan in twee grote categorieën worden beschreven: niet-immunologische contact urticaria (NICU) en immunologische contact urticaria (ICU). NICU, de meest voorkomende vorm van de ziekte, is te wijten aan vasogene mediatoren en vereist geen presensibilisatie van het immuunsysteem van de patiënt aan een allergeen, terwijl ICU doet.

IC weerspiegelt een type I overgevoeligheidsreactie, gemedieerd door allergeenspecifieke immunoglobuline E bij een eerder gesensibiliseerde persoon. Patiënten met atopische dermatitis zijn gepredisponeerd voor IC, maar er zijn geen andere predisponerende factoren beschreven. Daarnaast kan de intensive care zich verder verspreiden dan de eerste plaats van contact en zich ontwikkelen tot gegeneraliseerde urticaria of anafylactische shock, die kan worden gezien in de intensive care secundair aan latex.

PCD wordt veroorzaakt door recidiverende blootstelling aan hoogmoleculaire eiwitten die uiteindelijk resulteert in een eczemateuze dermatitis. Het is gemeld met toenemende frequentie, meestal als beroepsmatige hand dermatitis bij voedsel behandelaars. Eiwitten die PCD induceren worden ingedeeld in vier groepen: 1) fruit, groenten, specerijen, planten; 2) dierlijke eiwitten; 3) granen; en 4) enzymen. Aangezien de associatie tussen atopie en PCD bij ongeveer 50% van de getroffen patiënten voorkomt, beà nvloedt PCD typisch de handen, vooral de vingertoppen, en kan proximaal uitstrekken om de pols en armen te omvatten. Sommige gevallen van chronische paronychia worden gekenmerkt door roodheid en zwelling van de proximale nagelplooien en worden beschouwd als een verscheidenheid van PCD.

karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

manifestaties van IC hangen af van de dosis en de Blootstellingsroute van de verantwoordelijke stof. Huidletsels omvatten wheal en flare reacties evenals symptomen zoals jeuk, tintelingen of branderig gevoel. Wheals verschijnen als het unieke symptoom in contact urticaria, en eczeem kan het enige symptoom in PCD zijn. IC kan worden onderverdeeld in vier stadia van progressie: 1) gelokaliseerde reactie (roodheid en zwelling) met niet-specifieke symptomen (jeuk, tintelingen, branderig gevoel); 2) gegeneraliseerde reactie; 3) extracutane symptomen (respiratoire of gastro-intestinale traktaten); en 4) anafylactische shock en zelden, dood.

verwachte resultaten van diagnostische studies

de diagnose is gebaseerd op een volledige medische voorgeschiedenis en huidtesten met verdachte stoffen. Huidonderzoek is mogelijk niet nodig als de patiënt in staat is de symptomen te correleren met blootstelling aan een specifieke stof. Details met betrekking tot het werk van de patiënt en de activiteiten bij het begin van de symptomen kunnen helpen bij het richten op een specifieke stof. Als huidonderzoek gerechtvaardigd is, moet het worden aangepast en zorgvuldig worden gecontroleerd om mogelijke anafylactische reacties onder controle te houden. In vitro technieken zijn beschikbaar voor slechts een paar allergenen, waaronder latex. Een huidbiopsie is meestal niet nodig in de routine behandeling van CUS.

de eenvoudigste huidprovocatietest voor IC -, NICU-en contactdermatitis is de open test. De teststof wordt aangebracht en zachtjes ingewreven op een licht aangetaste huid of op een normaal uitziende huid van 3×3 cm, op de bovenrug of de flexorzijde van de bovenarm. De reactie in gemeten bij 20, 40, en 60 minuten om te voorkomen dat het missen van een positieve reactie, die wordt gekenmerkt door een wheal en flare reactie. Een controle is zelden vereist omdat een positieve reactie een NICU of ICU etiologie betekent. Als de meeste blootgestelde personen positief zijn op de eerste blootstelling, definieert dit NICU. Reacties treden doorgaans binnen 15 tot 20 minuten op, maar kunnen tot 45 tot 60 minuten na het aanbrengen van de teststof worden uitgesteld.

indien de resultaten van de open test negatief zijn, is de volgende diagnostische methode die voor directe contactreacties wordt gekozen de prik-test. De teststof wordt op de flexorzijde van de onderarm aangebracht en met een lancet in de huid gestoken. De reactie wordt meestal gemeten na 30 minuten. Als er een positieve reactie is, is een controle vereist. Dit wordt bereikt door histaminewaterstofchloride als positieve controle en fysiologische zoutoplossing als negatieve verwijzing te gebruiken. Aangezien slechts een kleine hoeveelheid teststof in de huid wordt ingebracht, is er een laag risico op anafylaxie.

als interne organen betrokken zijn geweest bij eerdere urticariële episodes, is het noodzakelijk om te beginnen met IC-testen met verdunde allergeenconcentraties en seriële verdunningen te gebruiken om de blootstelling aan allergenen te minimaliseren. Getraind personeel en reanimatieapparatuur moeten direct beschikbaar zijn, aangezien tijdens huidtests levensbedreigende reacties zijn gedocumenteerd.

Open-en prik-tests worden vaak gebruikt bij het testen op PCD. Patch-test resultaten zijn meestal negatief, tenzij er een gelijktijdige allergische contact dermatitis.

kras-en intradermale tests worden niet routinematig gebruikt, tenzij open-en patchtests beide negatief zijn. Bij de krastest wordt een deel van de huid na het aanbrengen van de teststof oppervlakkig met naalden bekrast. De krassen zijn ongeveer 5mm, en er mag geen bloeden. Deze test wordt ook in 30 minuten gemeten. Bij de intradermale test wordt de teststof strikt intradermaal geïnjecteerd in een concentratie van 1/100 van de prik-test. De interpretatie van intradermale testreacties is moeilijk en een positieve reactie wordt gekenmerkt door een kleine wheal van ongeveer 3mm in grootte. Normale controles zijn verplicht.

diagnose bevestiging

de differentiële diagnose van CUS omvat de volgende entiteiten:

Verworven angio-oedeem (pijnloos, nonpruritic, nonpitting zwelling van de huid ingedeeld in type ik vaak geassocieerd met B-cel lymphoproliferative aandoeningen en type II met een antilichaam gericht tegen de C1-remmer molecuul);

Erfelijk angio-oedeem (pijnloos, nonpruritic, nonpitting zwelling van de huid secundair aan C1-remmer molecuul-deficiëntie);

allergische contactdermatitis (vertraagde geïnduceerde gevoeligheid die zich uren tot dagen na contact met het gewraakte agens ontwikkelt en zich manifesteert in verschillende mate van erytheem, oedeem en vesiculatie);

irriterende contactdermatitis (niet-specifieke respons van de huid op directe chemische schade waardoor ontstekingsmediatoren vrijkomen);

Acute urticaria (eenmalige gebeurtenis van enkele uren);

chronische urticaria (langer dan 6 weken);

cholinerge urticaria (neergeslagen door zweten als gevolg van hitte);

Dermographisme urticaria (streling van de huid veroorzaakt een overdreven neiging tot whealvorming);

druk urticaria (onmiddellijk of 4 tot 6 uur na een drukstimulans);

zonne urticaria (pruritus, stekend, erytheem en whealvorming na blootstelling aan natuurlijk zonlicht of kunstlicht);

urticariële vasculitis (histologisch toont veranderingen van leukocytoclastische vasculitis).

wie loopt het risico deze ziekte te ontwikkelen?

algemene epidemiologische gegevens op basis van de populatie zijn beperkt en alleen beroepsrelevantie is in studies geëvalueerd. Elpern ‘ s studies gebaseerd op Hawaii toonden aan dat 46% van de patiënten met contact urticaria een persoonlijke geschiedenis van atopie had, terwijl 44% een familiegeschiedenis van atopie had. Slechts 21% van de patiënten zonder contact urticaria had een persoonlijke voorgeschiedenis van atopie. Er was geen verschil in raciale predispositie, een licht verhoogde incidentie bij vrouwen en een constante incidentie van de tweede tot achtste decennia van het leven.

werknemers in de voedingsmiddelenindustrie, de landbouw, de landbouw, de bloementeelt, de gezondheidszorg, de plastics -, farmaceutische en andere laboratoria, alsmede jagers, dierenartsen, biologen of kappers behoren tot degenen die het vaakst aan contact urticaria lijden. Van nota, spina bifida patiënten zijn op verhoogd risico van latex Sensibilisatie vanwege vroege blootstelling aan latex in het aantal chirurgische procedures die zij doorstaan.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

etiologie

eiwitten en ook chemische stoffen zijn betrokken. Momenteel worden meer dan 85.000 chemicaliën gebruikt. De molecules van het laag-moleculaire gewicht handelen als haptens en worden antigenen door covalente verbindingen met proteã nen of macromoleculen. Sommige moleculen, zoals nikkel en palladium, kunnen niet-covalent reageren. Vaak gemelde oorzaken van NICU zijn basalm van Peru, benzoëzuur, cinnamic alcohol, cinnamic aldehyde, sorbinezuur en dimethylsulfoxide.

IC kan worden veroorzaakt door natuurlijke rubberlatex, rauw vlees en vis, sperma, antibiotica, sommige metalen (bijv. platina, nikkel), acrylmonomeren, alcoholen met korte keten, benzoë-en salicylzuren, parabenen, polyethyleenglycol, polysorbaat en andere diverse chemicaliën.Hoewel NICU niet reageert op antihistaminica, reageert het wel op acetylsalicylzuur en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Als zodanig, is voorgesteld dat de pathofysiologie prostaglandineversie van de epidermis eerder dan histamine versie van de mestcellen impliceert, zoals eerder aangenomen. Daarentegen is een type I allergische huidreactie met de afgifte van histamine het belangrijkste werkingsmechanisme dat wordt gezien op de intensive care. Histamine wordt vrijgegeven nadat allergeen-gebonden ige bindt aan mestcellen, basofielen, Langerhans cellen, en eosinofielen, uiteindelijk leidend tot slijmafscheiding, luchtweg vlotte spiercontractie en mucosaal oedeem.

Pathofysiologie

de pathogenese van PCD is onduidelijk en kan gepaard gaan met type I en IV overgevoeligheidsreacties en/of een vertraagde reactie als gevolg van IgE-dragende Langerhanscellen.

systemische implicaties en complicaties

zoals hierboven beschreven, zijn stadia 1 en 2 van de IC beperkt tot de huid. Echter, de derde en vierde fase vooruitgang naar extracutane symptomen. Stadium 3 kan bronchiale astma, neushoorn-conjunctivitis, orolaryngeale symptomen, en gastro-intestinale dysfunctie. Stadium 4 kan uiteindelijk aan anaphylaxis of een anafylactoïde reactie vorderen, en adrenaline is de adrenergic drug van keus in het behandelen van deze strenge reacties.Behandelingsopties worden samengevat in de tabel.