database met zeldzame ziekten
symptomen van de volgende aandoeningen kunnen vergelijkbaar zijn met die van congenitale lobaire emfyseem. Vergelijkingen kunnen nuttig zijn voor een differentiële diagnose:
Respiratory Distress Syndrome van de zuigeling, ook hyaliene Membraanziekte van de pasgeborene genoemd, wordt gekenmerkt door ademnood die vooral bij premature baby ‘ s wordt gezien. Een helder membraan wordt gevonden die de zak als ruimten (alveolair) in de longen en wordt geassocieerd met verminderde hoeveelheden van Long bevochtigingsmiddelen of emulgator (oppervlakteactieve stof). De oppervlakteactieve stof is een lipoproteïne die het alveolaire volume stabiliseert. Wanneer deze oppervlakteactieve stof ontbreekt, moet het aangetaste kind op een soort beademingsapparaat worden geplaatst. Onlangs zijn nieuwe medicijnen beschikbaar gekomen om het kind te helpen bij de ademhaling; oppervlakteactieve TA en menselijke Surf. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Infant Respiratory Distress Syndrome” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.)
bronchiaal astma is een veel voorkomende ademhalingsaandoening gekenmerkt door vele verschillende oorzaken, prikkelbaarheid van de luchtwegen en ontsteking van de luchtwegen. De meeste van deze problemen zijn behandelbaar. Astma beà nvloedt 2 tot 6 percent van de bevolking van de Verenigde Staten. Het begint meestal voor de leeftijd van tien in ongeveer de helft van alle patiënten en komt tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen.Pneumonie is een infectie van de longen. Symptomen zoals koorts, hoesten, grote hoeveelheden slijmproductie (sputum), vocht in de ruimte rond de longen (pleuritis) en/of koude rillingen optreden. Pijn op de borst, hoofdpijn, diarree, keelpijn en koortsblaasjes kunnen zich ook ontwikkelen. Kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden, verminderde inspanningstolerantie en nachtelijk zweten zijn kenmerkend. Longontsteking komt vaak voor bij oudere volwassenen van middelbare leeftijd met verschillende onderliggende ziekten. Het kan echter voorkomen bij personen van alle leeftijden, statistisch het vaakst in de winter en het vroege voorjaar. Longontsteking kan worden veroorzaakt door verschillende bacteriën, virussen en andere infectieuze agentia.Interstitiële pneumonie is een type primaire pneumonie. Het gaat om de ruimten en weefsels in de voering van de longen met abnormale verhogingen in deze weefsels. Belangrijke symptomen kunnen zijn kortademigheid bij inspanning, hoesten en verlies van eetlust. De symptomen kunnen variëren van licht tot ernstig afhankelijk van de mate van betrokkenheid. De patiënt heeft meestal geen koorts en er is meestal geen overproductie van slijm. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “interstitiële pneumonie” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.)
secundaire pulmonale hypertensie is een longaandoening. Het komt zelden voor op zichzelf en is meestal het gevolg van andere longziekten of verwante ziekten in andere organen. Deze aandoening wordt gekenmerkt door ademhalingsproblemen, vooral na inspanning. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “secundaire pulmonale hypertensie” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.)
cor Pulmonale is een term die de vergroting van de rechterventrikel van het hart aanduidt als gevolg van een ernstige longziekte. Het wordt gebruikt als een term voor pulmonale hartziekte die zowel het hart als de longen beïnvloedt. Een veel voorkomende oorzaak van cor Pulmonale is massieve stolling in de longen, wat resulteert in verhoogde druk in de rechter ventrikel van het hart, meestal resulterend in hartfalen. Andere oorzaken kunnen chronische bronchitis, emfyseem, en uitgebreid verlies van longweefsel van chirurgie of letsel. Symptomen omvatten meestal vergroting van de rechterkant van het hart, moeite met ademhalen, flauwvallen bij inspanning, en substernale angina pijn in de borst. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “cor Pulmonale” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.)
alfa-1-antitrypsinedeficiëntie wordt gekenmerkt door een vroege ontwikkeling van ademhalingsproblemen (Panacinair emfyseem, dat in gelijke mate de hele long aantast). De ademhaling wordt steeds moeilijker omdat longweefsel wordt vernietigd door de overproductie van trypsine. Kortademigheid, chronische hoest en frequente longinfecties zijn meestal de vroegste symptomen. In ernstige gevallen symptomen kunnen aanwezig zijn in de vroege kindertijd of verschijnen in de jaren twintig. Minder ernstige tekortkomingen van alfa-1-antitrypsine kunnen geen symptomen tot de jaren vijftig of zestig veroorzaken. (Voor meer informatie over deze aandoening, kies “Alpha-1-antitrypsine deficiëntie” als uw zoekterm in de zeldzame ziekte Database.)
