een geïsoleerde voorste mitralisbijlspleet: een case report
spleten, gedefinieerd als spleetachtige gaten of defecten, worden verondersteld het resultaat te zijn van onvolledige expressie van een endocardiale kussendefect, waarbij meestal de voorste mitraliskleppenbijl wordt gebruikt met een pediatrische incidentie van 1:1340 . Deze laesie komt niet vaak voor bij volwassenen en is verantwoordelijk voor 33% van de congenitale mitralisklep regurgitatie .
als de atrioventriculaire kruising echter normaal is en MR mild is,kunnen patiënten gedurende vele jaren asymptomatisch zijn en kan mitralis gespleten worden bij toeval.
spleet is de belangrijkste determinant van MR, maar vaak bestaan ringvormige dilatatie en beperkte beweging van de voorste blaadjes naast elkaar, wat bijdraagt aan Mr.
regurgitatie graad is het gevolg van interacties tussen blaadjes, accessoire chordale gehechtheid, papillaire spieren, linker atrium en linker ventrikel vrije wand.Echocardiografie is de eerste keuze voor de evaluatie van vermoedelijke of bekende congenitale afwijkingen van de mitralisklep, die nuttige informatie verschaft over de anatomische en morfologische details van de klep, het mechanisme van MR en de kwantitatieve evaluatie ervan.
soms is preoperatieve spleetdiagnose moeilijk vanwege de positie, afmetingen en vorm van de laesie . Bij deze patiënten kan driedimensionale echocardiografie (3DE) nuttig zijn. 3DE maakt nauwkeurige beoordeling van mitraliskleppathologie mogelijk aangezien het een structureel vertoning in drie dimensie vanuit elk perspectief verstrekt. Hoewel het nut ervan uitgebreid gedocumenteerd is in verworven mitralisklepziekte, zijn de gegevens over zijn incrementele waarde in aangeboren mitraliskleppathologie schaars.
Real-time 3DE (RT3DE), zowel TTE en TEE imaging, kan zeer gevoelig in de diagnose van gespleten kleppen, verstrekken van accurate pathoanatomic definitie, inclusief de breedte en de diepte van het ravijn, de mate van fibrose en rand retractie, aanwezigheid van accessoire chordae, de oorsprong en mechanisme van de regurgitant jet naast het karakteriseren van geassocieerde congenitale misvormingen. Verder maakt RT3DE imaging ook visualisatie van mitralisklep en gezicht mogelijk, hetzij vanuit het linker atrium of linker ventrikel en biedt een beeld van de klep vergelijkbaar met die intraoperatief gezien door de hartchirurg .
TEE is in ieder geval de gouden standaard techniek om het mechanisme en de morfologische details van de mitralis gespleten figuur te karakteriseren. TEE is zeer gevoelig gebleken in de evaluatie van mitralis regurgitatie. Beoordeling van MR door TEE lijkt nauw te correleren met de angiografische graad van mitralisregurgitatie.
bij 93% van de chirurgische mitralisreparaties zijn bevredigende resultaten verkregen op basis van transesofageale evaluatie .
TEE, waaruit de onmiddellijke resultaten van de gerepareerde klep en het mogelijke mechanisme van suboptimale reparatie blijken, is zeer nuttig bij de intraoperatieve controle van de gerepareerde mitralisklep, terwijl TTE verplicht is tijdens de follow-up voor de evaluatie van de gerepareerde klep, met restfuncties en anatomische gegevens.In ons geval was echocardiografie minder belangrijk voor de diagnose. Het belang van identifyng en het interpreteren van een mitralisziekte rechtvaardigt de noodzaak om een aantal echocardiografische evaluaties uit te voeren in echo-labs met de juiste ervaring en competentie.
op dit moment zijn er geen gegevens gerapporteerd die echocardiografie vergelijken met een andere beeldvormingstechniek bij de evaluatie van geïsoleerde mitralisspleten.
cardiale magnetische resonantie (CMR) heeft de potentiële rol van het correct identificeren van deze aangeboren laesie. In de literatuur is geen onderzoek gerapporteerd. Niettemin is CMR niet op grote schaal beschikbaar en is het diagnostische gebruik ervan vanwege de kosten niet te rechtvaardigen.
de prognose van een gerepareerde mitralisspleet is meestal uitstekend met een heropnamepercentage van ~ 3,1% en een significante verbetering van de overleving .
indien technisch haalbaar, verdient mitralisreparatie de voorkeur boven klepvervanging .
morbiditeit en late mortaliteit bleken niet statistisch verschillend te zijn met een totale overlevingskans van 67 ± 7% na 5 jaar na herstel versus 73 ± 9% na vervanging .
