Fulminant acute cerebellitis: een onder-gediagnosticeerde aandoening? / Anales de Pediatría
Acute cerebellitis (AC) is een ontstekingssyndroom dat acute cerebellaire disfunctie (ataxie, nystagmus of dysmetrie) veroorzaakt, vaak in combinatie met koorts, hoofdpijn, misselijkheid en veranderd bewustzijn.1,2 het gebeurt meestal in de context van infectie of na infectie of vaccinatie, hoewel er gevallen zijn waarin een trigger niet is geïdentificeerd.3-5
bij consensus wordt cerebellaire ataxie gedefinieerd als gevallen met normale neuroimaging, terwijl AC wordt gedefinieerd als gevallen met imaging afwijkingen,3 en magnetic resonance imaging (MRI) is de gouden standaard van de diagnose. Computertomografie (CT) kan nuttig zijn tijdens de acute fase om andere etiologieën uit te sluiten en de ontwikkeling van acute hydrocephalus of ernstige compressie van de hersenstam te detecteren.
Acute cerebellitis is een zeldzaam proces en de diagnose ervan is uitdagend, omdat de presentatie en het verloop ervan zeer heterogeen zijn. Vroegtijdige interventie is essentieel om de resultaten te optimaliseren, dus deze ziekte moet worden vermoed bij patiënten met symptomen die wijzen op betrokkenheid van de posterieure fossa.Cerebellaire ontsteking kan leiden tot compressie van de hersenstam en veranderingen in het bewustzijnsniveau veroorzaken die de eerste manifestaties van cerebellaire betrokkenheid kunnen maskeren, aangezien patiënten zich zelfs kunnen presenteren met coma en autonome disfunctie. Deze presentatie, waarin verhoogde intracraniale druk (RICP) symptomen overheersen boven cerebellaire symptomen en geassocieerd met significante ontsteking, staat bekend als fulminante acute cerebellitis1 en moet worden overwogen bij de differentiële diagnose van patiënten met RICP van plotselinge aanvang.1 Deze vorm van ziekte brengt een verhoogd risico van permanente gevolgen en zelfs de dood met zich mee.1,4,6
vanwege de variabele natuurlijke geschiedenis van acute cerebellitis, moet de behandeling ervan geïndividualiseerd worden.In lichte gevallen zonder klinische progressie of neuroimaging-bevindingen die wijzen op een fulminant verloop, kan een conservatieve benadering met nauwgezette monitoring voldoende zijn. In matige tot ernstige gevallen, steroïde medicijnen zijn de eerstelijnsbehandeling om de massa effect van ontsteking te verminderen, en plaatsing van een externe ventriculaire drain (EVD) kan nodig zijn om hydrocephalus te beheren.
we presenteren nu de gevallen van 3 patiënten in de leeftijd van 7-12 jaar die een diagnose van AC kregen, van wie geen van hen een persoonlijke of familiegeschiedenis van belang had.
de eerste patiënt zocht zorg vanwege braken en malaise, en presenteerde zich bij aankomst met vasovagaal syndroom, met veranderd bewustzijnsniveau, hypotonie en neurologische stoornissen. Een craniale CT-scan werd uitgevoerd, en de beelden toonden hypodensiteit in de subcorticale regio van de linker cerebellaire hemisfeer (Fig. 1 bis). De patiënt werd opgenomen op de intensive care unit, en een craniale MRI werd bevolen om de differentiële diagnose tussen ischemische letsel van de posterior fossa, encefalitis en AC (Fig. 1B), terwijl de patiënt onder continue controle bleef (inclusief intracraniale druk) en begon met behandeling met acyclovir en plaatjesaggregatieremmers en steroïden. Bij 12h van opname, ontwikkelde de patiënt verhoogde intracraniale druk en anisocorie, die tot prestaties van een craniale CT-scan leidde. Op basis van de resultaten van de scan, hebben we besloten om een decompressieve craniectomie uit te voeren met plaatsing van een EVD, die stabilisatie bereikte. De patiënt begon vervolgens met revalidatie en vertoonde neurologische verbetering, hoewel er bij de follow-up evaluatie van 4 maanden nog steeds gevolgen waren, waaronder dysartrie, hypotonie, niet kunnen staan en rechter hemiparese. De follow-up craniale MRI-scan toonde aan dat het Massa-effect was verdwenen, maar ook significante cerebellaire atrofie.
(A) craniale CT-scan, axiaal vlak: subcorticale hypodensiteit in het linker cerebellaire halfrond met niet-specifiek uiterlijk. (B) hoofd MRI, T2-gewogen axiale weergave: hyperintensiteit in beide cerebellaire hemisferen met beperkte diffusie en corticale verbetering na toediening van contrast. C) craniale CT-scan, axiaal vlak: bewijs van progressie van cerebellaire ischemie geassocieerd met zwelling en Massa-effect en met afdaling van de cerebellaire amandelen naar het foramen magnum en verhoogde supratentorial ventrikel.
de tweede en derde patiënten beiden zochten zorg voor hoofdpijn van ongeveer een week die was geïntensiveerd, interfereren met de dagelijkse activiteiten en het verstoren van de slaap, en vergezeld gaan van braken. De bevindingen van het lichamelijk onderzoek en de CT-scan waren normaal in beide, en ze werden beide opgenomen in het ziekenhuis voor analgesie. Wegens gebrek aan respons ondergingen zij evaluatie door craniale MRI (Fig. 2), wat leidde tot diagnose van AC. De behandeling van AC bestond uit monitoring en steroïdentherapie. De patiënten reageerden goed, met verbetering van de symptomen en geen complicaties, dus werden ze ontslagen met een recept voor een taps toelopende kuur van steroïden. Er waren geen aanwijzingen voor sequelae in de follow-up evaluaties. De follow-up MRI bevestigde de resolutie van het mass effect.
hoofd MRI. (A) T2-gewogen axiaal vlak: hyperintensiteit en zwelling in beide cerebellaire hemisferen. B) Algemene beperkte verspreiding. (C) T1-gewogen axiale weergave: geen versterking na toediening van gadoliniumcontrast. (D) T1-gewogen sagittale weergave: afdaling van cerebellaire amandelen in foramen magnum, anterieure verplaatsing van de hersenstam en milde caudale compressie van het cerebrale aquaduct en het vierde ventrikel. E) secundaire supratentoriale ventriculaire dilatatie.
in de 3 hier beschreven gevallen domineerden de symptomen geassocieerd met RICP de presentatie (hoofdpijn en braken). De voor de diagnose gebruikte methode was MRI. We hebben in ieder geval geen waarschijnlijke etiologie geïdentificeerd, behalve de eerste, waarin enterovirus werd geïsoleerd uit 2 ontlastingsmonsters. De benadering van de behandeling van AC was therapie met hoge doses steroïden bij alle patiënten.Concluderend kan worden gesteld dat fulminant AC dringend medische behandeling en soms chirurgische interventie vereist. Daarom is het belangrijk voor artsen om goed geïnformeerd te zijn over deze ziekte, zodat ze het kunnen vermoeden en een dringende MRI van het hoofd voor diagnose kunnen uitvoeren, waardoor een vroege start van de behandeling mogelijk is.
