Giant cerebriform intradermale nevus in een jong meisje Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F – Indische Dermatol Online J

BRIEF AAN DE redactie

Jaar : 2016 | Volume : 7 Issue : 5 | Pagina : 443-444

Giant cerebriform intradermale nevus in een jong meisje
Kanika Sahni1, Sanjay Singh1, Neetu Bhari1, O Jose Chiramel1, Firdaus Ali2
1 Afdeling Dermatologie en Venereologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India
2 Afdeling Pathologie, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi, India

Correspondentie-Adres:
Dr. Kanika Sahni
Afdeling Dermatologie en Venereologie, All India Institute of Medical Sciences, Ansari Nagar, New Delhi – 110 029
India

Bron van Ondersteuning: Geen belangenconflict: Geen

Check

2

DOI: 10.4103/2229-5178.190513

Hoe om te verwijzen naar dit artikel:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermal nevus in a young girl. Online kopen Dermatol online drogisterij 2016;7:443-4

Hoe kan ik deze URL citeren:
Sahni K, Singh S, Bhari N, Chiramel MJ, Ali F. Giant cerebriform intradermale nevus in a young girl. Indiase Dermatol Online J 2016 ;7:443-4. Beschikbaar vanaf: https://www.idoj.in/text.asp?2016/7/5/443/190513

Meneer,
een 13-jarig meisje had klachten van een moerassige massa op haar linker voorhoofdshuid sinds haar geboorte met dunner wordend haar. De laesie werd voor het eerst opgemerkt bij de geboorte en nam geleidelijk toe in grootte met de leeftijd. Bij onderzoek, een grote (12 × 14 cm) zacht tot stevig, bosselated, huidkleurige plaque werd gezien waarbij de top en linker frontoparietale hoofdhuid. Het oppervlak was onregelmatig met windingen en depressies en er waren prominente folliculaire openingen met schaars bovenliggend haar. Solitair (1 × 1 cm), erythemateuze, pedunculated, stevige knobbeltje werd genoteerd over het oppervlak . Een punch biopsie van de plaque en een excisional biopsie van de bovenliggende nodule, toonde de aanwezigheid van intradermale nevoid cellen in nesten met variabele hoeveelheden pigmentatie. De bovenste huidnevoid cellen toonden dichte pigmentatie, die in het diepere huidnest minimaal was. Deze kenmerken waren suggestief voor een cerebriform intradermale nevus . Deze nevoid cellen gekleurd positief met hmb45 antilichaam op immunohistochemie . De patiënt werd doorverwezen naar de afdeling plastische chirurgie voor weefseluitbreiding gevolgd door excisie.

figuur 1: Een grote (12 × 14 cm) Zachte, gebosseleerde huidkleurige plaque met de top en de linker voorhoofdshuid Klik hier om te bekijken

Figuur 2: hematoxyline en eosin vlek van huidbiopsie. (a) (×10) toont nevoid collectie van cellen in bovenste en Midden dermis met pigment in de bovenste huid collectie. (B) (×40) toont dat deze collecties bestaan uit monomorfe grote nevoïde melanocyten met vesiculaire kernen en overvloedig cytoplasma Klik hier om te bekijken

Figuur 3: Hmb45-vlek (×40) van huidbiopsie: Nevoïde cellen vertonen positieve vlek Klik hier om te bekijken

eerst beschreven door Hammond en Ransom in 1937, cerebriform intradermale nevus is een aangeboren intradermale nevus die een hersenen-achtige oppervlakte contour met bosselations heeft, algemeen gezien op de hoofdhuid. Andere beschreven plaatsen zijn de nek, benen, billen, scrotum, en rug. Het is een van de oorzaken van secundaire cutis verticis gyrata, andere oorzaken zijn amyloïdose, syfilis, acromegalie, myxoedeem, pachydermoperiostose, hypofyse tumoren, intracerebrale aneurysma, tubereuze sclerose, dermatofibroma, neurofibroma, cutane focale mucinose, en reus aangeboren melanocytische nevus, die een nauwe klinische differentiële diagnose. Klinisch, cerebriform intradermale nevus is een niet-gepigmenteerde plaque met dunne haren in tegenstelling tot Reus melanocytic nevus, die donker gepigmenteerd en behaard. Het kan ook optreden in combinatie met verschillende syndromen (syndroom van Noonan, syndroom van Beare–Stevenson, syndroom van Ehlers–Danlos, syndroom van “Michelin tire baby”, syndroom van Turner, en fragiel syndroom van X).
histopathologisch onderzoek toont intradermale nevoïde cellen in nesten of liggend afzonderlijk met variabele hoeveelheden pigment. Er kan neurale transformatie worden gezien op plaatsen, vooral in de diepere dermis. Verocay lichamen zijn ook beschreven. De haarzakjes zijn normaal of geatrofieerd, en de dermoepidermale verbinding wordt gespaard. Deze eigenschappen zijn in tegenstelling tot reuze aangeboren melanocytic nevus, die dermoepidermale activiteit, verhoogde haarfollikelen en hoog melaninegehalte toont.
deze nevi hebben een risico van 4% -10% op het ontwikkelen van maligne melanoom. Ontwikkeling van stevige knobbeltje, pijn, ulceratie, en een plotselinge toename van de grootte van plaque moet leiden tot het vermoeden van maligniteit, en histopathologische evaluatie moet worden gedaan. Het risico op neurocutane melanose bij patiënten met cerebriforme intradermale nevus is nog niet vastgesteld. Associatie met blauwe rubberen bleb nevi wordt gemeld. Geïsoleerde nevus en de nevus geassocieerd met het syndroom zijn klinisch niet te onderscheiden. Chirurgische excisie is de behandeling van keuze, met een postchirurgische recidief risico van 3% -4%.
deze laesies vereisen derhalve nauwgezette follow-up en volledige excisie waar mogelijk vanwege het hoge risico op het ontwikkelen van maligne melanoom. Scalp reconstructie met behulp van complexe flappen is vaak nodig.
financiële steun en sponsoring
nihil.
belangenconflicten
er zijn geen belangenconflicten.

	Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermale nevus. Kindergeneeskunde Dermatol 2007; 24: 141-3.
	Tagore KR, Ramineni AK. Een geval van cutis verticis gyrata secundair aan reuze cerebriform intradermale nevus. Indian J Pathol Microbiol 2011; 54: 624-5.
	Hayashi Y, Tanioka M, Taki R, Sawabe K, Kore-eda S, Utani A, et al. Maligne melanoom afgeleid van cerebriform intradermale naevus. Clin Exp Dermatol 2009; 34:e840-2.
	Sarkar s, Roychoudhury s, Shrim A, Das K. Cerebriform intradermale nevus presenting as cutis verticis gyrata with multiple cellular blue nevus over the body: a zeldzaam occurrence. Indiase Dermatol Online J 2014;5:34-7.
	Goodson AG, Florell SR, Boucher KM, Grossman D. lage percentages van klinische recidieven na biopsie van benigne tot matig atypische dysplastische melanocytaire nevi. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 591-6.

cijfers

, ,